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Die Zahl der Erythrozyten sinkt bei MDS drastisch.
 
Onkologie 25. November 2013

Selten, aber bösartig

Vom pragmatischen Ansatz zum zielgerichteten Algorithmus.

Die Myelodysplastischen Syndrome (MDS) zählen zu den „Orphan diseases“. In der EU gibt es davon etwa 6.000 bis 8.000. Diese Erkrankungen sind so selten, dass oft nur ein Patient von 100.000 Einwohnern betroffen ist. Anlässlich „10 Jahre MDS-Plattform der OeGHO“ wurde über Forschungs- und Behandlungsstand dieser Erkrankung diskutiert.

MDS sind Erkrankungen des Knochenmarks, die mit einer Störung der Hämatopoese einhergehen. Bei MDS-Patienten erfolgt die Blutbildung nicht durch gesunde, sondern durch genetisch veränderte Stammzellen, die nicht in der Lage sind, vollständig reife und funktionstüchtige Blutzellen zu bilden.

Mit jährlich etwa 500 Neuerkrankungen zählen MDS zwar zu den seltenen Krankheiten, sind jedoch eine der häufigsten bösartigen Bluterkrankungen. Aufgrund dieser Seltenheit und einer ausgeprägten Heterogenität ist die Diagnose oft schwierig und die Therapie herausfordernd.

MDS ist vor allem eine Erkrankung von Menschen im höheren Alter. Während bei Personen unter dem 40. Lebensjahr die Krankheit eine Rarität darstellt, liegt die Inzidenz ab 65 Jahren bei etwa 75/100.000 Personenjahre. Die höchste Prävalenz besteht bei älteren Männern kaukasischer Herkunft. Der einzige wissenschaftlich anerkannte Risikofaktor ist das Alter, aber auch Benzol gilt mittlerweile als umweltbedingter Faktor.

Verändertes Blutbild

Charakteristisch für die Erkrankung ist das veränderte Blutbild. Die Zahl der roten Blutkörperchen, die für den Sauerstofftransport verantwortlich sind, sinkt drastisch, ebenso die Anzahl der Thrombozyten, die für die Blutgerinnung von Bedeutung sind, und auch jene der weißen Blutkörperchen, die für die Immunabwehr wichtig sind, nimmt ab.

Bedingt durch die Anämie sinkt die Leistungsfähigkeit der Erkrankten. Der Mangel weißer Blutkörperchen führt zu wiederkehrenden Infektionen, die oft nur schwer behandelt werden können. Häufig leiden betroffene Patienten aufgrund der verringerten Thrombozytenzahl an Blutungen im Zahnfleischbereich, in der Nase, im Magen und im Darm.

Die Diagnose erfolgt meist spät, da anfänglich diese unspezifischen Beschwerden im Vordergrund stehen. So werden 50 Prozent der MDS Erkrankungsfälle nicht aufgrund von spezifischen Symptomen festgestellt, sondern bei Routinekontrollen des Blutbildes. Zur sicheren Diagnose werden Blut und Knochenmarkszellen untersucht, die durch Punktion des Beckenkamms entnommen werden.

Das mediane Überleben beträgt je nach der initialen Risikokategorie zwischen 9 Monaten und ›8 Jahren. Bei 25 bis 30 Prozent der MDS Patienten entsteht im Krankheitsverlauf eine sogenannte akute myeloische Leukämie (AML), die unbehandelt meist rasch zum Tod führen kann.

Unbehandelt kann das Hochrisiko-MDS nach 6 bis 10 Monaten zum Tod führen. Die Behandlungsmöglichkeiten haben sich jedoch in den letzten Jahren entscheidend verbessert, weshalb eine frühe und exakte Diagnose von großer Bedeutung ist.

Angesichts der komplexen Krankheitsentstehung sind die Therapien sehr differenziert. Grundsätzlich unterscheidet man zwischen einer Niedrigrisiko-MDS und einer Hochrisiko-MDS. Die Entscheidung zur geeigneten Therapie stützt sich sowohl auf die Biologie der Erkrankung als auch auf patientenspezifische Faktoren (z.B. Begleiterkrankungen oder Allgemeinzustand). Neben rein symptomatischer Behandlung versprechen neue medikamentöse Therapien Erfolge.

MDS-Plattform

Da der Krankheitsverlauf der einzelnen MDS-Subtypen wesentlich von einer Verbesserung der Diagnostik und der therapeutischen Entscheidung abhängig ist, hat sich 2003 eine Expertengruppe als MDS-Plattform der OeGHO (Österreichische Gesellschaft für Hämatologie und medizinische Onkologie) konstituiert. Die Arbeitsgruppe, in der derzeit 10 österreichische MDS-Zentren zusammenarbeiten, versteht sich als Drehscheibe bzw. Koordinationszentrum für die Durchführung von präklinischen und klinischen Studien bei MDS-Patienten bzw. für die kontinuierliche Bildung von Therapiestandards. Jährlich finden 2 bis 3 Arbeitssitzungen statt, an denen Experten der vier medizinischen Universitätskliniken und von Schwerpunktkrankenhäusern teilnehmen. Neben der Bereitstellung von Informationen für MDS-Patienten hat sich die MDS-Plattform zum Ziel gesetzt, die Diagnostik und Therapie der Patienten laufend zu verbessern. Im Vordergrund der Arbeit steht das Bestreben, Erkenntnisse zu gewinnen, diese national und international auszutauschen und sich zu vernetzen.

Round Table: Vom pragmatischen Ansatz zum zielgerichteten Algorithmus „10 Jahre MDS-Plattform der OeGHO“, 12. November 2013, Wien

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