zur Navigation zum Inhalt
Typische Honigwabenstruktur bei idiopathischer Lungenfibrose
 
Pulmologie 24. Oktober 2012

IPF: unspezifische Symptome

Trockener Reizhusten und zunehmende Atemnot können erste Anzeichen einer idiopathischen Lungenfibrose sein.

Unter den idiopathischen interstitiellen Pneumonien ist die idiopathische pulmonale Fibrose (IPF) die häufigste und zugleich die am schwierigsten zu diagnostizierende.

„Zwei Hauptsymptome sind charakteristisch für die IPF: eine langsam zunehmende Atemnot unter Belastung und ein lästiger Reizhusten“, erklärt Dr. Hubert Koller, Otto-Wagner-Spital, Wien. Seltener sind auch Auftreibungen der Finger (Trommelschlegel) und der Fingernägel (Uhrglasnägel) zu beobachten. Die Patienten sind meist über 50 Jahre alt. Typisch im radiologischen Befund ist die honigwabenartige Struktur des Lungenparenchyms, vor allem in den äußeren, pleuralen Teilen der Lunge. Der Lungenkern ist anfangs meist noch nicht betroffen.

„Der spirometrische Befund ist zu Beginn der Erkrankung noch unauffällig, nur unter Belastung kommt es zu einem Abfall des Sauerstoffpartialdrucks“, so Koller. Bei der Auskultation kann der aufmerksame Arzt ein bilaterales basales „Knisterrasseln“ hören, das typisch, aber nicht spezifisch für IPF ist. Die endgültige Diagnose kann heute mit hochauflösender CT (HRCT) gestellt werden, früher war eine invasive Untersuchung zur Sicherung der Diagnose nötig.

„In der Praxis ist die Diagnose nicht so leicht“, stellt Koller fest. Die Interpretation der CT-Befunde ist nicht immer einfach, eine Lungenbiopsie kann aufgrund von Komorbiditäten bei vielen Patienten nicht durchgeführt werden. „Außerdem ist die IPF so selten, dass sie oft nicht in die Differenzialdiagnose miteinbezogen wird.“ Dabei wäre die Frühdiagnose besonders wichtig, denn die mittlere Überlebenszeit beträgt nur zwei bis fünf Jahre. Der Verlauf der Erkrankung ist unterschiedlich: „Es gibt rasch progrediente und langsame Verläufe. Ein dritter Typ erfährt stufenweise Verschlechterungen durch Exazerbationen.“

Therapie

Behandelt wird die IPF mit antiinflammatorischen, immunsuppressiven und antioxidativen Medikamenten, die Erfolge sind jedoch unbefriedigend. „Derzeit gibt es keine Mono- oder Kombinationstherapie, die uneingeschränkt empfohlen werden kann“, so Koller. Das Ansprechen auf verschiedene Therapieversuche sollte jeweils nach einigen Monaten mittels Messung der forcierten Vitalkapazität (FVC) kontrolliert werden.

Seit 2011 ist für leichte und mittelschwere Formen ein neues Medikament zugelassen: Pirfenidon wirkt antifibrotisch und antioxidativ und hat laut Koller „einen signifikanten Effekt auf den Abfall der Vitalkapazität und das progressionsfreie Überleben“.

Als supportive Maßnahme gibt es die Möglichkeit der Langzeitsauerstofftherapie. Weiters empfiehlt sich pulmonale Rehabilitation zur Aufrechterhaltung der körperlichen Fitness, weil diese das Überleben günstig beeinflussen kann. Die Chance auf wirkliche Heilung bietet einzig die Lungentransplantation, die aber bei vielen Patienten aufgrund des fortgeschrittenen Lebensalters nicht durchgeführt werden kann.

Pressegespräch „Wenn die Luft zum Atmen fehlt …“, Wien, 21. September 2012

Zu diesem Thema wurden noch keine Kommentare abgegeben.

Mehr zum Thema

<< Seite 1 >>

Medizin heute

Aktuelle Printausgaben