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Abb. 1: a) Sockenförmige Verteilung bei PNP. b) Beispiele für Läsionen von Einzelnerven: von links nach rechts: R. plantaris medialis proprius, Morton‘sche Neuralgie, N. suralis, Rami calcanei

Abb. 2: Nervus peroneus – distale sensible Störung. Das „autonome“ Gebiet des Nerven ist deutlicher gekennzeichnet

 
Neurologie 8. März 2012

Prodromi – Polyneuropathien

Erkennen früher Zeichen im Prodromalstadium kann eine frühe Diagnose unterstützen

Prodrome sind definitionsgemäß Symptome, die einer Erkrankung vorausgehen können, aber nicht müssen. Im Zusammenhang mit Polyneuropathien (PNP) muss man aber überlegen, dass

 

  1. es bei PNP weniger die subjektiven Symptome, als klinische „Zeichen“ (signs) sind, die an eine Neuropathie denken lassen,
  2. Neuropathien eine heterogene Gruppe sind und der Begriff „Erkrankung“ als eigenständiger Begriff möglicherweise nicht richtig ist und
  3. wahrscheinlich eher der Begriff des Prodromalstadiums, also Symptome und Zeichen, die bereits mit Neuropathien einhergehen, treffender wäre.

 

Polyneuropathien können unter unterschiedlichsten Aspekten wie Ursache, Verlaufsform, sensible, motorische und autonome Beteiligung, vom Auftreten akut und chronisch, subklinisch und manifest, und viele andere mehr unterteilt werden. Je nach Typ und Ursache der PNP lassen sich einzelne Symptome zu Beginn der Erkrankung erkennen. Auch stellt sich die Frage, mit welchen Untersuchungen und Instrumenten man eine Beteiligung des peripheren Nervensystems im Sinne einer PNP feststellen kann. Anhand von klinischen Symptomen und Zeichen werden die Prodromi der Polyneuropathie besprochen, wobei bei dieser Zusammenstellung Anamnese, Symptome und Zeichen, weniger die Zusatzuntersuchungen im Vordergrund stehen. In den letzten Monaten haben Berichte über die erhöhte Prävalenz von PNP beim M. Parkinson aufhorchen lassen (Toth C, 2010), die zwar klinisch wenig relevant sein dürften, aber berechtigt die Frage aufwirft, ob die von uns angewandte Messinstrumente (Singleton, 2008) die richtigen sind. Eine vollständig andere Situation stellen Chemotherapie induzierten Neuropathien (CIPN) dar, bei denen „gesunde Individuen“ ohne Neuropathie unter der Therapie erwartete Neuropathien erleiden (Grisold 2012). Bereits in den frühen Tagen der Chemotherapie waren Missempfindungen an den Fingerspitzen oder Zehen ein eindeutiges Zeichen einer peripheren Neurotoxizität und eine Form des klinischen Monitorings der Neurotoxizität.

Anamnese

Für den Großteil der Polyneuropathien sind es sensible Symptome, teilweise auch neuropathische Schmerzen in typischer Verteilung, die an PNP denken lassen. Motorische Phänomene sind seltener. Der Blick auf die Extremitäten zu Beginn der Untersuchung sollte Haut, Muskulatur und Fußform umfassen. Hautveränderungen zeigen sich oft durch topisch gestörte trockene Haut, lediglich bei der Alkohol-PNP ist die Haut oft feucht. Chronische vaskuläre Veränderungen sind leicht erkennbar, selten sind Hautveränderungen, die auf eine Vaskulitis hinweisen. Wichtig ist die Inspektion des Fußes, um Deformationen (z. B. Pes planus), Verletzungen, aber vor allen Dingen Ulzera nachzuweisen. Bei der Beurteilung der Muskel empfiehlt es sich Thenar, Hypothenar und die kleinen Handmuskel zu beurteilen, an den Unterschenkel vorwiegend die Wadenmuskel und den M. tibialis ant. Die kleinen Fußmuskeln sind bis auf den M. extensor digitorum brevis nicht einsehbar.

Subklinische Neuropathien

Der Begriff „subklinisch“ oder inapparent bedeutet, dass ein PNP-Syndrom zwar anhand von Zeichen festgestellt werden kann, aber der Patient subjektiv keine Beschwerden hat. In der Neurologie sind das fehlende ASR, manchmal auch PSR, reduziertes Vibrationsempfinden, bei DM oft tropische Störungen mit trockener Haut und reduziertem Haarwuchs und bereits seltener leichte Atrophien der distalen Muskel. Im Status, besonders bei älteren Patienten, trifft man oft auf diese Symptome und empfiehlt die Basisuntersuchungen zur Feststellung der Ursache eines PNP-Syndroms, welches dann durch Elektro-physiologie bestätigt werden kann.

Sensible Störungen

Erstmanifestationen von Polyneuropathien sind oft sensible Symptome. Nachdem fast alle Neuropathien längenabhängig sind, sind vorwiegend die längsten Fasern an den Füssen betroffen, wobei einerseits der typische sockenförmige Verteilungstyp auftritt, andererseits manchmal nur die distalen Fußabschnitte: Zehen, Fußballen und Fußrücken betroffen sind (Abb. 1 und 2). Je nach Typ der PNP kann es von Taubheit über Missempfindungen bis zu Schmerzen kommen. Unempfindlichkeit gegen Schmerzen und Hitze mit Hautläsionen sind selten, allerdings können auch Druckstellen und Ulzera ein Hinweis sein. Wichtig ist zu beachten, dass Sensibilitätsstörungen eher konstant sind und nicht innerhalb kurzer Zeit stark in der Intensität wechseln. Auch neuropathische Schmerzen können auftreten, sehr selten auch Pruritus. Die oberen Extremitäten (OE) sind bei der Erstmanifestation einer PNP-Symptom wesentlich seltener betroffen, abgesehen von Neuronopathien wie dem Sjögren-Syndrom, der subakuten sensorischen Neuropathie und auch Multiplex Neuropathien, die aber asymmetrisch sind. An den OE sind sensible Symptome eher Ausdruck einer Mononeuropathie (z. B. CTS oder Engpasssyndrom des N. Ulnaris), wesentlich seltener kann auch eine zervikale Myelopathie mit fokalen peripheren Ausfällen eingehen. Die sensible Untersuchung setzt einen gut mitarbeitenden Patienten voraus. Vor jeder Untersuchung sollten die Patienten verbal das sensibilitätsgestörte Gebiet beschreiben und, wenn möglich, auch genau auf der Haut aufzeichnen. Wie erwähnt, ist auch der temporale Aspekt dahingehend wichtig, dass sensible Störungen bei PNP selten Schwanken. Die grobe segmentale sensible Untersuchung ist die Reflexprüfung, die einen intakten sensiblen Schenkel voraussetzt. Die Qualitäten und Methoden der Untersuchung an den UE bei der Fragestellung der PNP sind zahlreiche, wichtig sind die Untersuchung mit der Stimmgabel, die Prüfung der Oberflächensensibilität, und auch die regelmäßige Prüfung mit dem 10 g Weinstein-Filament gibt Anhaltspunkte über das Ausmaß der Sensibilitätsstörung und auch bei fortgeschrittenen PNP die Gefährdung für Ulzera.

Beispiele von Besonderheiten der sensiblen Manifestation sind:

  1. transiente distale Gefühlsstörungen beim Auftreten des GBS; diese treten an den Akren auf, können flüchtig sein und sind in der Qualität schwer einzuordnen.
  2. Bei Multiplex-Neuropathien im Rahmen von Vaskulitiden können Sensibilitätsstörungen mit dem Verteilungstyp von Mononeuropathien auftreten.
  3. Hereditäre Neuropathien (CMT) haben oft trotz deutlich pathologischer Nervenveränderungen kaum sensible Beschwerden (objektiv liegen oft messbare Störungen der Oberflächensensibilität und des Vibrationsempfinden vor).
  4. Sensible Symptome am Fuß sind nicht immer nur PNP, sondern auch Radikulopathien; Mononeuropathien und Störungen der intrinsischen Fußnerven sind zu berücksichtigen (Tab. 1).

Motorische Phänomene

Motorische Phänomene sind als Erst- symptom der PNP seltener, abgesehen von aufsteigenden Paresen beim GBS, sich raschen entwickelnden Lähmungen im Zusammenhang mit abdominalen Schmerzen bei der Porphyrie, oder die Multiplex-Neuropathie mit Einzelnervenläsionen wie z. B. N. Ulnarisparese, oder Fallfuß. Zu diesem Zeitpunkt ist das Krankheitsbild aber bereits manifest. Besonders bei chronischen und langsam fortschreitenden PNPs werden die motorischen Symptome oft lange nicht wahrgenommen. Beispiele sind hereditäre Neuropathien (Typen der CMT), bei denen oft eine beträchtliche Atrophie der US vorkommt, zusammen mit dem Pes cavus oder planus, aber von den Patienten oft nicht wahrgenommen wird. Diese Patienten werden erst oft vom Orthopäden wegen der Fußform zur weiteren neurologischen Untersuchung zugewiesen. Subtilere Hinweise für eine motorische Beteiligung sind Krämpfe der kleinen Fußmuskulatur, die fast immer als Hinweis für Denervation und neurogene Schädigung anzusehen sind. Muskelzuckungen oder Faszikulationen sind selten, und für den Patienten wenig störend. Bei Paraproteinämien (IgM) werden selten assoziierte Tremores beschrieben. Bei manchen sensomotorischen Neuropathien können leichte Schwächen der Dorsalextensoren zunächst nicht zu typischem Fallfuß, aber bei Belastung, wie längeren Wegstrecken, zu zunehmender Vorfußheberschwäche mit „Stolpern“ führen. Wadenkrämpfe sind besonders bei alten Menschen häufig. Distale Krämpfe der kleinen Fußmuskeln können ein Hinweis für neurogene Schäden und Denervation sein.

Das autonome Nervensystem

Selten können Erstsymptome einer PNP als Störungen im autonomen Nervensystem in Erscheinung treten. Orthostasen, posturale Hypotension, intestinale Symptome, aber auch Störungen der Sexualfunktion sollten an eine autonome Beteiligung denken lassen. Bei der diabetischen PNP kann das autonome Nervensystem vielfältig betroffen sein. Bei der bei uns seltenen familiären Amyloidose (Portugal) sind die autonomen Störungen das Erstsymptom der Krankheit. Störungen der Blasenfunktion im Rahmen der PNP werden bei der diabetischen PNP, seltener beim GBS, der CIDP der HIV assoziieren PNP und einigen hereditären Neuropathien beschrieben (Burakgazi).

Komplexe Funktionen

Wahrscheinlich wichtiger als die Einzelfunktionen (z. B. Motorik oder Sensibilität) ist deren Summe, die sich bei der Untersuchung von Feinmotorik, Gang, und Stand äußern. Einfache, aber komplexe Funktionen der Feinmotorik (z. B. Knöpfe öffnen und schließen) werden mangelhaft durchgeführt, können aber oft durch optische Kontrolle kompensiert werden. Die sensible Ataxie mit Störungen des Standes (anamnestisch eignet sich die Frage, ob es möglich ist, auf einem Bein stehend die Hose an- oder auszuziehen), objektiviert im Romberg-Versuch und Blindgang. Die Störung der Koordination führt zu schweren funktionellen Behinderungen, die sich auch stark auf das Alltagsleben auswirken.

Mimics

Der Begriff „Mimics“ bedeutet ähnliche Krankheitsbilder, die beispielsweise Polyneuropathien ähneln. Da PNP häufiger an den Beinen als an den Armen auftreten, sind spinale Ursachen wie die lumbale Vertebrostenose, spinale AV-Malformationen oder selten auch andere spinale Durchblutungsstörungen zu nennen. Alle diese Krankheitsbilder können zwar PNPs ähneln, haben aber im Verlauf und in der Ausprägung Charakteristika, insbesondere Fluktuationen oder gleichzeitige Rückenschmerzen. Auch die Cauda equina kann durch Krankheitsprozesse wie Kompression, entzündliche Infiltration oder Tumorabsiedelung betroffen sein und zu schlaffen Paraparesen führen. Selten sind es distale Myopathien, wobei auch die IBM selten mit einer peronealen Präsentation in Erscheinung treten kann. Auch bei der ALS kommt es zu einer distale, „pseudoneuritischen“ Form, die sich von der häufigeren spinalen Form unterscheidet. Die „klassische“ Beschreibung der Tabes dorsalis ist die Areflexie, gefolgt von Koordinationsstörungen und einem durch Schmerzunempfindlichkeit verursachtes „Charcot“-Gelenk, das gemeinsam ein PNP-artiges Bild zeigt. An den oberen Extremitäten wurde die zervikale Myopathie bereits erwähnt, bei Atrophien der Handmuskeln sollte an Mononeuropathien gedacht werden, die ALS beginnt oft mit einseitigen Atrophien der Handmuskulatur, und selten können distale Myopathien auftreten.

Zusatzuntersuchungen

Bei der Feststellung von Prodromen oder frühen Zeichen von PNP dominieren die gründliche Anamnese und Untersuchung. Elektroneurodiagnostik kann Zusatzinformation zur Erkrankung liefern. Jede neurographische Untersuchung sollte im Licht der Plausibilität gesehen werden, und nicht immer nachvollziehbare Interpretationen wie „Demyelinisierung oder Axonopathie“ sollten kritisch hinterfragt werden. Bei ungewöhnlicher Verteilung (asymmetrisch, Beginn an den OE) ist die Elektroneurodiagnostk hilfreich, fokale Prozesse, wie Mononeuropathien, zu identifizieren. Wichtig sind die Zusatzbefunde zum Nachweis und einer Abschätzung der Ausbreitung, vor allem aber zum Nachweis von fokalen Neuropathien, wie sie bei Mononeuropathien, wie dem CTS, Sulc. ulnaris, etc. vorkommen.

Zusammenfassung und Empfehlung

Abgesehen vom febrilen Infekt oder den intestinalen Symptomen einer Campylobakter jejuni-Infektion als Vorläufer des GBS, lassen sich keine weiteren unspezifischen Symptome finden, die man als Hinweise für PNP im Sinne von Prodromen nennen könnte. Treten Symptome und vor allen Dingen Zeichen auf, sind diese bereits Hinweise für ein PNP-Syndrom.

Literatur

 

1 Toth C, et al (2010) Levodopa, methylmalonic acid, and neuropathy in idiopathic Parkinson disease. Ann Neurol 68:28-36

2 Singleton JR, et al (2008) The Utah Early Neuropathy Scale: a sensitive clinical scale for early sensory predominant neuropathy. J Peripher Nerv Syst 13:218-227

3 Grisold W, et al (2012) Chemotherapy and neuropathy. Eur Assoc Neurooncol Mag 2:25-36

4 Burakgazi AZ, et al (2012) Bladder dysfunction in peripheral neuropathies. Muscle Nerve 45:2-8

5 Ifergane G, et al (2006) Distal medial plantar neuropathy in infantry soldiers. Neurology 67:916


Tabelle 1 Sensible Störungen des Fußes
PolyneuropathieRadikulopathieMononeuropathieAnderes
sockenförmiges, später strumpf-förmiges Verteilungsmuster L 4 medialer Knöchel
L 5 Fußrücken und Großzehe
S1 lat. Fußrand
Unterschenkel Nerven:
N ischiadicus
N. peronaeus
N. tibialis
Lumb. Vertebrostenose
Multiradikuläre Verteilung (Borreliose)
Cauda equina
Spin AV-Malformation
Distaler Beginn: Zehen, Fußballen und Fußrücken möglich   Intrinsische Fussnerven:
R. plantaris mediales und laterales
R suralis
R. plantaris medialis propius
Nn. Calcanei
 
    Baxter’scher Nerv
Fußrücken distales „Entrapment“ N. peronaeus
 
Tabelle 2 Symptome und Zeichen
SymptomeZeichen
Sensibilität: Gefühlsstörungen, Hyposensibilität, Anästhesie, Überempfindlichkeit Prüfung der verschiedenen Qualitäten: Hinterstrang, Schmerz/Temperatur, Areflexie
Motorik: Schwäche beim Vorfußheben, „Stolpern“
Kraftlosigkeit
Muskelatrophien
Paresen
Autonom/Trophik: Orthostase, Kollapsneigung Trockene Haut
Pos. Schellong-Test
Autonome Untersuchungen
Komplexe Funktionen: „Ungeschicklichkeit“ Tastsinn, Stereognose
Anderes Fußform
Ulzera
Zur Person
Prim. Univ.-Prof. Dr. Wolfgang Grisold
Neurologische Abteilung
Sozialmedizinisches Zentrum Süd
Kaiser-Franz-Josef-Spital
Kundratstraße 3
1100Wien
Fax: +43/1/60191-2009
E-Mail:

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