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Abb. 1: Algorithmus zur Abklärung wiederholter Pankreatitisschübe
 
Gastroenterologie 6. Juni 2011

Seltene und gar nicht so seltene Formen der Pankreatitis



Abnahme der als idiopathisch eingestuften Fälle

Da etwa 75 % der Fälle an akuter und chronischer Pankreatitis durch Alkoholabusus und Gallensteine verursacht werden, ist die ätiologische Abklärung in den meisten Fällen wenig zeitaufwändig. Die restlichen 25 % der Fälle stellen jedoch wegen der großen Zahl möglicher Auslöser eine diagnostische Herausforderung dar. Die Zahl der als idiopathisch einzustufenden Fälle hat in den letzten Jahren abgenommen (Tab. 1 und 2).

Ausführliche Abklärung nach dem 2. Schub

Ab dem 2. Schub einer Pankreatitis ist eine ausführliche Abklärung empfohlen. Basis ist eine ausführliche Anamnese, die Alkohol, Nikotin, Medikamenteneinnahme (Tab. 3) und eine eventuelle familiäre Häufung von Pankreatitis beinhalten muss (Abb. 1). Eine weiterführende bildgebende Diagnostik wird in erster Linie Sonographie, Computertomographie und MRI beinhalten. Der Stellenwert der Endosonographie liegt bei sonst unauffälligen morphologischen Befunden im Nachweis der frühen Veränderungen der chronischen Pankreatitis, dem Nachweis von Mikrolithiasis bzw. Sludge der Gallenwege und in der Möglichkeit der endosonographisch gezielten Zytologiegewinnung bei umschriebenen Prozessen. Die ERCP (endoskopische retrograde Cholangiopankreatographie) hat durch die MRCP den früheren Stellenwert in der Diagnostik der Pankreatitis verloren und sollte nur mehr in therapeutischer Intention zur Extraktion von Gallengangssteinen bzw. Sludge und zur Dilatation und Stentimplantation in Stenosen des Ductus choledochus und Ductus pancreaticus eingesetzt werden. In Einzelfällen kann die Papillotomie der Papilla minor überlegt werden.

Autoimmunpankreatitis

Zunehmende Bedeutung hat innerhalb der seltenen Ursachen in den letzten Jahren die Autoimmunpankreatitis (AIP) gewonnen. Die japanische Consensus Guideline von 2010 [3] beschreibt folgende diagnostischen Kriterien (es müssen Kriterium 1 zusammen mit Kriterium 2 und/oder 3 erfüllt sein):

 

  1. Eine diffuse oder segmentale Engstellung des Pankreasgangs mit einer umschriebenen oder diffusen Schwellung des Pankreasgangs in der Bildgebung (Ultraschall, CT oder MRI).
  2. Erhöhte γ-Globuline, IgG oder IgG4 oder der Nachweis von Autoantikörpern wie ANA und Rheumafaktor.
  3. Eine ausgeprägte interlobuläre Fibrose und ausgeprägte periduktale Infiltration mit Lymphozyten und Plasmazellen, gelegentlich auch Lympholikel.

 

Die Differenzierung des Pankreaskarzinoms von der umschriebenen Form der AIP ist die Herausforderung in der Diagnosestellung. Patienten sind auch oft asymptomatisch oder nur mit geringen Schmerzen. Eine exokrine Insuffizienz und ein Diabetes mellitus können bestehen. Die Erhöhung von IgG4 ist häufig, jedoch nicht spezifisch, da sie auch bei atopischer Dermatitis, Pemphigus und Asthma nachgewiesen werden können. Eine Reihe von extrapankreatischen Veränderungen können synchron und metachron eine AIP komplizieren [4]. Am häufigsten treten auf: Läsionen der Tränen- und Speicheldrüsen, hiläre Lymphadenopathie, sklerosierende Cholangitis, retroperitoneale Fibrose und tubulointerstitielle Nephritis. Typisch ist ein gutes Ansprechen auf Kortikosteroide. Die zunehmende Erfahrung mit dem Verlauf der Erkrankung hat zu einer Verlängerung der empfohlenen Therapiedauer geführt [5]. Die initiale Dosis zur Remissionsinduktion ist mit 0,6 mg/kg/ Tag empfohlen. Über 2 bis 3 Monate ist eine Reduktion bis zur Erhaltungsdosis von 2,5–5 mg/Tag empfohlen. Die Erhaltungstherapie ist inzwischen über 6–12 Monate empfohlen. Prospektive Studien zur Erhaltungstherapie sind jedoch noch nicht verfügbar. Daten sprechen dafür, dass die Relapsrate bei längerer Therapie niedriger ist im Vergleich zu Patienten ohne Erhaltungstherapie (26 % vs. 54 %).

Literatur

 

1 Trivedi CD et al (2005) Drug-induced pancreatitis: an update. J Clin Gastroenterol 39:709-716

2 Etemad B, et al (2001) Chronic pancreatitis: diagnosis, classification and new genetic developments. Gastroenterology 120:682-707

3 Okazaki K, et al (2010) Japanese consensus guidelines for management of autoimmune pancreatitis: I. Concept and diagnosis of autoimmune pancreatitis. J Gastroenterol 45:249-265

4 Kawa S, et al (2010) Japanese consensus guidelines for management of autoimmune pancreatitis: II. Extrapancreatic lesions, differential diagnosis. J Gastroenterol 45:355-369

5 Kamisawa T, et al (2010) Japanese consensus guidelines for management of autoimmune pancreatitis: III. Treatment and prognosis of AIP. J Gastroenterol 45:471-477

Tabelle 1 Ätiologie der akuten Pankreatitis
Mechanische Obstruktion: Gallengangssteine, Gallesludge, Mikrolithiasis, Ascariasis, periampuläres Divertikel, Choledochuszyste, (fraglich: Pankreas divisum), Santorinicele, neoplastisch: Pankreaskarzinom, Papillentumor, IPMT
Toxisch: Alkohol, Methanol, Pestizide
Medikamentös toxisch  
Metabolisch: Hyperlipidämie, Hyperkalzämie, Hyperparathyroidism
Infektionen: Viral: EBV, Coxsackie, CMV, VZV, HSV, HBV, HIV
Bakteriell: Mykoplasmen, Legionellen, Leptospiren, Salmonellen
Pilz: Aspergillus
Parasiten: Toxoplasmen, Kryptosporidium, Ascaris
Autoimmunpankreatitis  
Traumatisch: Stumpfe und penetrierende Bauchtraumen, postoperativ, Post-ERCP
Genetisch: PRSS1, CFTR u.a.
Idiopathisch  
Tabelle 2 Ätiologische Faktoren, die mit chronischer Pankreatitis assoziiert sind: TIGAR-O Klassifikation (2)
Toxisch-metabolisch: Alkohol, Nikotin, Hyperkalzämie, Hyperlipidämie, chronisches Nierenversagen, Medikamente, Toxine
Idiopathisch: early onset- und late onset pancreatitis, Tropische Pankreatitis
Genetisch: autosomal dominante und autosomal rezessive Mutationen/ modifizierende Gene
Autoimmun: isoliert das Pankreas betreffend oder mit zusätzlich extrapankreatischer Manifeatation
Rezidivierend und schwere akute Pankreatitis: Postnekrotisch; rezidivierend akut, vaskulär/ ischämisch, nach Bestrahlung
Obstruktiv: P.divisum, SOD, Gangobstruktion, Duodenalzysten, Posttraumatische Narben am Pankreasgang
Tabelle 3 Medikamentös toxische Pankreatitis
Unter Berücksichtigung der Verschreibungshäufigkeit sind folgende Medikamente als häufige Auslöser besonders zu beachten (1):
Hydrocortone, Premarin, Furosemid, Hydrochlorothiazid, Triamteren, Ortho Tricyclen, Prednisolon, Acetaminophen/ Codein, Propoxyphen, Metformin, Prempro, Östradiol, Oxycodon, Methylprednisolon
Zur Person
A.o. Univ.-Prof. Dr. Barbara Tribl
Klinische Abteilung für Gastroenterologie und Hepatologie
Universitätsklinik für Innere Medizin III
Medizinische Universität Wien
Währinger Gürtel 18-20
1090 Wien
Fax: ++43/1/40400-4735
E-Mail:

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