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Foto: ÖGP
Prim. Prof. Dr. Horst Olschewski, Präsident der Österreichischen Gesellschaft für Pneumologie (ÖGP), Vorstand der Klinischen Abteilung für Pulmonologie, MedUni Graz
 
Innere Medizin 29. September 2010

Pulmonale Hypertension: Wie behandeln?

Es muss noch viel geforscht werden, um die Prognose für die Patienten zu verbessern. Heute von 15.30-17.00 findet der Vortrag von Prof.Dr. Horst Olschewski im Paracelsus-Saal statt.

„How to do: Pulmonale Hypertension.“ Unter diesem Titel referiert Prim. Prof. Dr. Horst Olschewski bei der ÖGIM über medikamentöse Therapie-Optionen. Die gibt es nur für die PAH, nicht aber für die viel häufigeren anderen Formen der Pulmonalen Hypertension.

Olschewski, Präsident der Österreichischen Gesellschaft für Pneumologie, erläutert im Interview aktuelle Probleme und Zielsetzungen.

 

Die pulmonale Hypertension (PH) ist trotz größter Forschungsanstrengungen eine sehr schwierig zu behandelnde Erkrankung. Warum?

Olschewski: Bei der Pulmonalen arteriellen Hypertonie (PAH) liegt das Hauptproblem in den kleinen Pulmonalarterien, die sich mit Vasokonstriktion und Remodelling ändern. Ersteres lässt sich mit vasodilatierenden Medikamenten behandeln, das Remodelling muss man mit antiproliferativen Medikamenten angehen. Die PAH ist selten, etwa 80 Prozent der PH gehören zur Gruppe der Non-PAH. Das Feld der PAH ist in den vergangenen zehn Jahren das aktivste und erfolgreichste sämtlicher klinischer Forschungsfelder mit acht zugelassenen PAH-Therapien. Das Problem ist, dass wir für die Non-PAH-PH nicht ein einziges zugelassenes Präparat haben. Auch für die PAH gibt es weiterhin Forschungsbedarf, denn die Prognose ist trotz ausgefeiltester Therapien stark eingeschränkt.

Welche Arzneien werden eingesetzt?

Olschewski: Es gibt für die Therapie der PAH zugelassene Medikamente aus drei Gruppen. Die Gruppen heißen Prostanoide, Endothelin-Rezeptor-Antagonisten (ERA) und Phosphordiesterase-5-Inhibitoren (PDE5). Aus diesen drei Medikamentengruppen gibt es die erwähnten acht, weltweit neun zugelassene Präparate. Prostanoide waren die ersten zugelassenen Medikamente, bis heute gibt es aber davon keine oral verfügbare Applikation. Die ersten oral verfügbaren Medikamente waren die ERA, gefolgt von den PDE5-Inhibitoren.

Schwierig, die individuell wirksamste Therapie zu finden.

Olschewski: Korrekt. Es gibt aktuelle europäische Leitlinien, die alle Präparate darstellen und bewerten. Es gibt aber kein allgemeingültiges Kochrezept, wie man die Präparate anzuwenden hat. Es wird empfohlen, solche Patienten an Expertenzentren zu überweisen. Es gab im Juni 2010 eine Konsensuskonferenz in Köln. Dabei wurde festgelegt, dass ein Expertenzentrum ungehinderten und raschen Zugang zu allen involvierten Fachgebieten wie Pulmologie, Kardiologie, Dermatologie, Rheumatologie und auch Gynäkologie haben muss. Außerdem muss entweder ein Pneumologe oder ein Kardiologe Anbindung an die internationalen Studien haben und die Führung der Patienten übernehmen. Zudem muss ein Expertenzentrum Erfahrung mit sämtlichen Therapieoptionen der PH haben.

Die PAH ist mit einer Prävalenz von 30 pro Million Einwohner sehr selten. Erstaunlich, dass so viel geforscht wird in dem Gebiet.

Olschewski: Das hat damit zu tun, dass die Therapien der PAH außerordentlich teuer sind und sich somit die Entwicklung trotz der seltenen Indikation für Firmen rentiert. Das billigste Präparat kostet 12.000 Euro pro Jahr, die zweitbilligste Medikamentengruppe 40.000 Euro und die teuerste von 100.000 bis 250.000 Euro jährlich. Zunehmend viele Patienten brauchen Kombitherapien.

Wo liegen die Zukunftshoffnungen?

Olschewski: Für die Zukunft hoffe ich, dass wir die Patienten in einem früheren Stadium als jetzt diagnostizieren, etwa mit besseren Suchtests. Die gibt es noch nicht, es wird daran gearbeitet. Wir haben ein eigenes Forschungsprogramm im Rahmen des Ludwig Boltzmann Instituts für Lungengefäßforschung, das im Juli in Graz etabliert wurde. Die zweite Hoffnung ist, dass wir bessere effektivere und nebenwirkungsärmere Therapien haben. Es gibt noch viele Möglichkeiten in der Entwicklung wie neue Substanzklassen, die Thyrosinkinase-Inhibitoren, die inhalativen Therapien, die Guanylat-Cyclase-Inhibitoren sowie eine Reihe weiterer Substanzklassen, die sich noch in experimentellen Erprobungsphasen befinden. Die Hoffnung bei all dieser Forschung bezieht sich nicht nur auf die PAH, sondern auch und gerade auf die Non-PAH-PH, weil diese häufiger und eigentlich für die Gesamtbevölkerung viel wichtiger ist.

Was macht man heute mit diagnostizierten Non-PAH-PH-Patienten?

Olschewski: Man macht einfach nichts, man beobachtet. Das ist eine außerordentlich unbefriedigende Situation.

 

Das Gespräch führte Inge Smolek

Von Inge Smolek, Ärzte Woche 39 /2010

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