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Abb. 1: Säugling mit Incontinentia pigmenti. An der unteren Extremität sind sowohl Erytheme und Blasen als auch verruköse Läsionen und Hyperpigmentierungen zu erkennen, die den Blaschko-Linien folgen.
 
Dermatologie 7. Februar 2011

Striäre Dermatosen

Hauterkrankungen in Blaschko-lineärer Verteilung

Im Folgenden werden Dermatosen im Kindesalter dargestellt, die sich durch eine besondere Verteilung auszeichnen.

Kutaner Mosaizismus geht mit bestimmten Präsentationsmustern der Hautveränderungen einher, die sich als Schachbrettmuster (z. B. Becher-Nävus), phylloides Muster (unterschiedliche Hypo- und Hypermelanosen), große Flecken ohne Mittellinientrennung (z. B. Riesenzellnaevi), Halbseitenmuster (z. B. CHILD-Syndrom) oder in den Blaschko-Linien zeigen. Letztere zeichnen sich durch ein streifenförmiges Verteilungsmuster aus. Alfred Blaschko, der auch mehrere Monate an der Wiener Hautklinik tätig war, beschrieb im Jahr 1901 streifenförmig angeordnete Dermatosen, die weder neuronalen noch vaskulären Versorgungsgebieten folgten. Vielmehr korrelierten diese Linien mit kutanen Wachstumslinien in der Embryogenese und fanden als „Blaschko-Linien“ Eingang in die dermatologische Literatur.

Dermatosen in Blaschko-lineärer Verteilung sind auf epigenetische Mosaike (X-chromosomal oder autosomal) oder genetische Mosaike zurückzuführen. Darüber hinaus können auch erworbene Dermatosen wie Lichen striatus und Atrophodermia linearis Moulin dem Verlauf der Blaschko-Linien folgen.

Einen Überblick der striären Dermatosen vermittelt die Tabelle, ein Beispiel einer Dermatose (Incontinentia pigmenti) mit Verteilung entlang der Blaschko-Linien zeigt Abbildung 1.

Der Originalartikel ist nachzulesen in der Wiener Medizinischen Wochenschrift Skriptum 11/2010. © Springer-Verlag, Wien

1 Abteilung für Dermatologie, Venerologie und Allergologie am Universitätsklinikum Schleswig-Holstein, Kiel, Deutschland

Dermatosen in Blaschko-lineärer Verteilung (Auswahl)
ErkrankungenStriäre Haut-
veränderung
AssoziationenVererbung
/Genetik
Mosaizismus des Pigment-systems      
Hypomelanosis Ito Hypopigmen-
tierung, v. a. Schulter, obere Extremität
Skelett-, Augen-, ZWS- und Zahnfehl-
bildungen
Autosomal dominant, häufig spontan
Lineäre Hyperpig-mentierung Hyperpigmen-
tierung
Vitium cordis, Krampfanfälle Nicht bekannt
Mosaizismus der epidermalen Differen-zierung      
Gewöhnliche epidermale Naevi Hyperpigmen-
tierung, selten Hypopigmen-
tierung, papillomatös
Keine Nicht bekannt
ILVEN (inflamma-torischer lineärer verruköser epidermaler Nävus) Rötung mit Schuppung, Juckreiz Keine Nicht bekannt
Schimmel-penning-Syndrom Naevus sebaceus Defekt der Augen, Epilepsie, mentale Retardierung Sporadisch
Naevus comedonicus und Naevus-comedonicus Syndrom Komedonen, Hornzysten Katarakt, Skelettdefekte Sporadisch
X-chromo-somale Mosaike      
Incontinentia pigmentosa (Bloch-Sulzberger) Stadien:
1. erythematobullös
    (0–8. Wo)
2. verrukös
    (bis 6. Mo)
3. pigmentiert
    (bis Pubertät)
4. hypopigmentiert
Defekte von Zähnen, Haaren, Augen, ZWS, Skelett Mutation im NEMO-Gen (Xq28)
Fokale dermale Hypoplasie (Goltz-Syndrom) Atrophie, Teleangiektasien, Hyper- und Hypopigmen-
tierungen, Fettgewebshernien
Defekte von Skelett, Zähnen, Augen Mutationen im PORCN-Gen (Xp11.23)
Erworben      
Lichen striatus Rote oder hautfarbene Papeln, spontane Rückbildung innerhalb weniger Monate Keine _
Atroph-
odermia linearis Moulin
Atrophe Hyperpig-
mentierung
Keine _

Regina Fölster-Holst (1), hautnah 1/2011

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