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ÖGP 2010 2. November 2010

Wenn Alveolen langsam vernarben

Die durchschnittliche Überlebenszeit bei der idiopathischen Lungenfibrose beträgt nur drei Jahre.

Idiopathische interstitielle Pneumonien sind relativ selten und ihr Verlauf lässt sich bisher nur wenig beeinflussen. Die Diagnose der idiopathischen Lungenfibrose kommt prognostisch der Diagnose eines Lungenkarzinoms gleich.

Insgesamt handelt es sich bei den idiopathischen interstitiellen Pneumonien (IIP) um eine ganze Gruppe von chronischen Erkrankungen der Lunge, die durch fortschreitenden narbigen Umbau der Alveolarwand gekennzeichnet sind. Am häufigsten ist dabei die idiopathische interstitielle Fibrose (IPF), denn 60 bis 70 Prozent der IIP-Patienten leiden daran, berichtete Prof. Dr. Jürgen Behr vom Klinikum der Universität München, Großhadern, beim ÖGP-Jahreskongress 2010 in Graz.

Die Krankheit schreitet so fort, dass die Überlebenszeit im Durchschnitt nur rund drei Jahre beträgt. Bei einer anderen ähnlichen Erkrankung, der nichtspezifischen interstitiellen Pneumonie (NSIP), liegt die durchschnittliche Überlebenszeit bei zehn bis zwölf Jahren. Die IPF-Diagnose erfolgt über Haupt- und Nebenkriterien. Technische Untersuchungen umfassen Lungenfunktionsprüfung, hoch auflösendes Computertomogramm und z. B. eine Lungenbiopsie oder eine Bronchial-Lavage.

Fibrose bremsen, ist das Ziel

Medikamentös versuchte man bei der IPF zunächst antiinflammatorische Strategien anzuwenden wie Kortison und Immunsuppressiva, z. B. Azathioprin und Cyclophosphamid. Doch die Behandlung hatte nur einen geringen Effekt bei erheblichen Nebenwirkungen. Diese Tatsache führte schließlich zu einer neuen Hypothese: Die Entzündung in der Lunge wurde im Rahmen der IPF mehr zur Begleitreaktion der Vernarbung des Bindegewebes der Lunge. Damit rückten Strategien in den Vordergrund, die sich mehr auf das Bremsen der Fibrose konzentrierten.

Große Hoffnungen, die in eine Therapie mit Interferon-Gamma gesetzt wurden, bestätigten sich in einer großen kontrollierten Studie an über 800 Patienten nicht. Auf der anderen Seite zeigte sich, dass bei IPF im Gewebe oxidativer Stress an den pathologischen Prozessen stark beteiligt sein dürfte. Hier soll eine antioxidative Therapie Vorteile bringen.

Laut Behr zeigte eine Untersuchung, bei welcher IPF-Patienten hoch dosiertes N-Acetylcystein (NAC) in einer Dosierung von dreimal täglich 600 mg erhielten, dass dadurch das Ungleichgewicht zwischen oxidativen und antioxidativen Prozessen positiv beeinflusst werden kann. In einer größeren placebokontrollierten Studie mit einer zwölf Monate dauernden Behandlung der Hälfte der Probanden mit dreimal täglich 600 mg NAC plus Kortison und Azathioprin zeigte sich bei den wirklich Therapierten ein statistisch geringerer Abfall der Vitalkapazität. Es gab positive Trends bei der Belastbarkeit der Patienten und bei der Überlebensrate. Positive Ergebnisse – wenn auch keine überragenden – gab es auch mit der Substanz Pirfenidon. Darüber hinaus versuchen Wissenschafter bei der NSIP dem dort offenbar vornehmlich entzündlichen Charakter der Erkrankung gerecht zu werden. Diese Erkrankung spricht oft auf eine antientzündliche Therapie mit Kortison in Kombination mit Immunsuppressiva wie Cyclophosphamid oder Azathioprin an.

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