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Neurochirurgie 25. April 2008

Ileus im Kopf (Narrenturm 109)

Das kleine, fast anmutig geneigte zarte Skelett mit dem überdimensionalen, riesigen Kopf in der Schausammlung des pathologisch-anatomischen Bundesmuseums ist beinahe so etwas wie ein Wahr- oder Markenzeichen des Narrenturms. Die „kleine Gräfin“, wie das Präparat unter Insidern liebevoll genannt wird, ist das knöcherne Gerüst eines Mädchens, das im Jahr 1922 im Alter von nur sechs Jahren verstorben ist. Verstorben an einer Erkrankung, die zwar seit Jahrtausenden bekannt ist, aber erst seit 1951 erfolgreich behandelt werden kann.

 Schädel
Die „kleine Gräfin“ verstarb im Alter von sechs Jahren. Das Krankheitsbild des voll ausgeprägten Wasserkopfes gibt es in medizinisch hochentwickelten Ländern nicht mehr. Das pathologisch-anatomische Bundesmuseum beherbergt 161 Präparate mit dieser Diagnose. Aufbewahrt wurden sie, um Medizinstudenten und Ärzten dieses heute fast verschwundene eindrucksvolle Erscheinungsbild einer Krankheit greifbar nahe zu bringen. Wer Wasserköpfe studieren will, wird um einen Besuch im Narrenturm wohl nicht herumkommen.

Foto: Regal/Nanut

Der Hydrocephalus – Wasserkopf – ist heute definitionsgemäß eine Vermehrung der intrakraniellen Liquormenge mit einer Steigerung des intrakraniellen Drucks und einer dadurch verursachten Schädigung der Hirnsubstanz. Alle extrakraniellen und umschriebenen intrakraniellen Flüssigkeitsansammlungen fallen heute allerdings nicht mehr unter den Begriff Hydrocephalus. Als Krankheitsbild ist der Wasserkopf bereits im 17. vorchristlichen Jahrhundert dokumentiert, im ägyptischen Papyrus Edwin Smith. Angaben über Ursache, Entstehung, Art und auch Behandlung – besser wohl Behandlungsversuche – finden sich bei vielen antiken Autoren. Da manche Autoren jede Schädelvergrößerung durch Flüssigkeitsansammlung, egal ob inner- oder außerhalb des Schädels – also auch das Caput succedaneum oder das Kephalhaematom – als Hydrocephalus bezeichneten und das Krankheitsbild noch dazu oft mit akut fieberhaften Erkrankungen wie etwa der Meningitis vermengt wurde, bestand bis ins 19. Jahrhundert eine gewaltige diagnostische Verwirrung. Jahrhunderte lang „wogte der Kampf, ob der Wasserschlag eine einfache Wassersucht sei oder Folge einer Entzündung“. Versuche, das Wasserkopfleiden durch Punktionen oder andere chirurgische Eingriffe zu heilen, endeten in der vorantiseptischen Ära ziemlich sicher tödlich. Eine wirklich radikale „Behandlung“ des Hydrocephalus fand nur in der Geburtshilfe statt. Um die Mutter zu retten, für die ein hydrocephaler Fötus ein höchst gefährliches Geburtshindernis darstellte, führten bereits antike Ärzte die intrauterine Kraniotomie durch.

Kausale Behandlungsversuche

Erst gegen Ende des 19. Jahrhunderts waren die anatomischen Verhältnisse des Gehirns und seiner Kammern und die Physiologie der Liquorbildung und seines Abflusses soweit bekannt, dass man pathologische Verhältnisse erkannte und zumindest zum Teil verstand. Die Kenntnis der Liquorwege und die daraus gewonnene Vorstellung, dass der Hydrocephalus etwas Ähnliches sei wie ein „Ileus der Liquorwege“, führte erstmals zu kausalen Behandlungsversuchen. Wie beim Darmverschluss versuchten Chirurgen, das Hindernis zu beseitigen oder zu umgehen.

Verschiedene Ansätze

Die Liquorproduktion durch chirurgische Ausschaltung der Aderngeflechte zu vermindern, war ein anderer Ansatz. Ein Weg, der sich als recht unsicher herausstellte und nicht durchsetzte. Trotz Narkose, Antisepsis und den damit verbundenen ernormen Fortschritten der Chirurgie nahm die Erkrankung – ungeachtet aller Versuche mit temporären und permanenten Liquordrainagen – bis in die Mitte des 20. Jahrhunderts fast hundertprozentig einen tödlichen Verlauf.
Erst die Erfindung des Silikons Anfang der 1950er Jahre brachte den Umschwung. 1951 gelangen die ersten Umleitungsoperationen durch den Einsatz von Silikonröhrchen. Neben einer Reihe von neueren endoskopischen Verfahren ist die Anlage einer Liquorableitung von einer Hirnkammer in den rechten Vorhof des Herzens, als ventrikulo-atrialer Shunt, oder in die Bauchöhle, als ventrikulo-peritonealer Shunt, immer noch die Standardtherapie. Ein Ventil ist bei beiden Methoden zwischengeschaltet. Neurochirurgen können heute zwischen etwa 450 verschiedenen Shunt-Systemen mit den unterschiedlichsten Ventilkonstruktionen wählen. Durch verbesserte pränatale Diagnostik und verfeinerte operative Techniken können manche Operationen zur Beseitigung des Hydrocephalus derzeit bereits intrauterin durchgeführt werden.

Normale Entwicklung

Shuntverschlüsse, die am Beginn der Ära der Shuntoperationen oft nicht rechtzeitig erkannt wurden, mit bedrohlicher Vergrößerung der Hirnkammern, werden heute mit Ultraschall und Magnet­resonanztomographie üblicherweise rasch erkannt und behoben. Gegenwärtig entwickeln sich 80 Prozent der Hydrocephalus-Kinder völlig normal und unauffällig. Die Letalität des kindlichen Wasserkopfes von fast 100 Prozent ohne Operation sank im ersten Jahr nach Einführung der Shunt-Operation 1951 auf 30 Prozent und ist derzeit im Promillebereich angesiedelt. Das traurige Schicksal der „kleinen Gräfin“ bleibt heute den meisten Kindern erspart.

Wolfgang Regal/Michael Nanut, Ärzte Woche 35/2007

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