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Foto: Allgemeines Krankenhaus Linz
 
Neurologie 29. Jänner 2009

Die Weitstellung der Pupille lieferte den Hinweis

Mydriasis und occipitofrontaler Kopfschmerz als Primärmanifestation einer tertiären Lues.

Ein 38-jähriger Mann wurde aufgrund einer Erweiterung der rechten Pupille vorstellig. Bis auf geringe ziehende konstante occipitofrontale Cephalea ging es dem Patienten subjektiv gut. Weder genitale Läsionen, Lymphknotenschwellungen noch Hautveränderungen waren ihm aufgefallen. Anamnestisch konnte allerdings ein langjähriger Russlandaufenthalt erhoben werden. Bildgebende und serologische Untersuchungen sowie eine Liquorpunktion wurden eingeleitet.

 

Die Inzidenz der Lues steigt in den letzten Jahren kontinuierlich (D 2004 3.345 Patienten – Marcus U., 2004). Neurologische Komplikationen bestehen im Tertiärstadium der Syphilis und betreffen vor allem Menin-gen, cerebrale Blutgefäße und Hirnparenchym. Die Klinik ist vielgestal-tig und aufgrund der relativen Seltenheit wird die Lues kaum in die Differenzialdiagnose miteinbezogen. Die tonische Pupille wird einer parasympathischen Innervationsstörung zugeschrieben. Zuletzt wurde berichtet, dass bei unter 50-jährigen Pupillotonie-Patienten weder serologische Untersuchungen noch die craniale Bildgebung diagnostisch weiterhelfen (Schnitzler E, 2005), andererseits wurden Patienten mit beidseitiger Pupillotonie auf Basis einer Lues III beschrieben (Sakai T, 2003).

Ein 38-jähriger Patient wird von Arbeitskollegen auf eine Erweiterung der rechten Pupille aufmerksam gemacht und daher vorstellig. Subjektiv besteht Wohlbefinden bis auf geringe ziehende, konstante occipitofrontale Cephalea. Klinisch auffällig war eine ausgeprägte Mydriasis rechts, mit verlangsamter und reduzierter Lichtreaktion, bei unauffälligen Pupillenreflexen der linken Seite. Im Übrigen war der neurologische Status unauffällig. Anamnestisch konnte ein zehnjähriger Russlandaufenthalt mit wechselnden Lebensgefährtinnen erhoben werden. Dem Patienten waren keine genitalen Läsionen, Lymphknotenschwellungen oder Hautveränderungen aufgefallen.

Diagnostische Ergebnisse

In der weiterführenden Diagnostik zeigte das MR eine geringe KM-Anreicherung und Verdickung des Nervus oculomotorius rechts. In der Liquorpunktion bestand eine Pleo-zytose von 222 Zellen/µl, zytolo- gisch ein lymphozytäres Zellbild mit vereinzelt Plasmazellen, laborchemisch eine intrathekale IgG-Synthese. Treponema pallidum wurde sowohl im Serum (VDRL,Ig-M ELISA, AMHA-TP, 19 S-Ig-M-FTA-ABS) als auch im Liquor nachgewiesen.

Mittels Penicillin G dreimal täglich 10 Mio. E. kam es zu einer Verminderung der Mydriasis rechts sowie Abfall der Zellzahl im Liquor (18 Zellen/µl), bei weiterhin positiven Untersuchungsergebnissen im Serum.

Schlussfolgerungen

Bei ansteigender Inzidenz sollte die Lues als Ursache einer Pupillotonie differenzialdiagnostisch nicht außer Acht gelassen werden. Auch bei einseitiger tonischer Pupille ist eine Luesinfektion entgegen aktuel-len Empfehlungen der Literatur sowohl bildgebend als auch serolo- gisch auszuschließen. Speziell Patienten mit unspezifischer Klinik und anamnestischen Hinweisen auf erhöhtes Risiko – wie in unserem Fall jahrelanger Aufenthalt in einem Endemiegebiet – sollten auf Hinweise für Treponema pallidum untersucht werden.

Dieser Fall weist darauf hin, dass sowohl serologische Kontrollen als auch wiederholte Liquorpunktionen durchaus sinnvoll wären.

 

Der korrespondierender Autor Dr. Samy Mazhar, ist an der Neurologischen Abteilung im LKH Grimmenstein tätig.

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Eine im MR nur geringe Kontrastmittelanreicherung im Bereich des rechten Nervus oculomotorius in Zusammenhang mit der klinisch eindrucksvollen Mydriasis ließen eine entzündliche Genese vermuten.

Von Dr. Samy Mazhar, Dr. Walter Struhal, Dr. Milan Vosko, Dr. Michael Guger, Dr. Josef Tomasits, Dr. Monika Mitterhumer, Dr. Thomas Lukas, Prof. Dr. Gerhard Ransmayr, Ärzte Woche

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