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CT-Aufnahme einer kongenitalen zystischen adenomatoiden Malformation.
 
Fallbericht 7. April 2010

Angeborene Zysten

Die kongenitale zystische adenomatoide Malformation (CCAM) der Lunge gehört zu der Gruppe der Hamartome und hat beim Typ I eine sehr gute Prognose.

Eine 18-jährige Patientin wurde an unserer Abteilung, Otto-Wagner-Spital, Wien, mit einer typischen Infektanamnese stationär aufgenommen. Sie litt seit einigen Tagen an zunehmendem Fieber mit Temperaturen bis 38,5 Grad Celsius.

 

Initial war die Patientin von einem Maturaurlaub in der Türkei vor einer Woche zurückgekehrt, wo sie sich im Rahmen des „Summer Splash“, so ihre eigenen Angaben, „ entweder durch die Klimaanlage oder beim Rückflug“ verkühlt hatte. Sie war unmittelbar nach ihrer Ankunft zu Hause im Krankenhaus Eisenstadt stationär aufgenommen worden, wo eine Computertomografie erfolgte, die eine Infiltration mit Spiegelbildung von zystischen Läsionen im rechten Oberlappen (OL), aber auch im Bereich der Unterlappen(UL)-Spitze zeigte. Aufgrund des Befundes wurde eine antibiotische Therapie mit Augmentin® i.v. begonnen.

Fast keine Beschwerden

Im Otto-Wagner-Spital, Wien, präsentierte sich die Patientin in einem klinisch überraschenderweise fast beschwerdefreien Zustand. Außer einem geringen stechenden Schmerz rechts thorakal bei maximaler In- und Exspiration hatte die junge Frau im Wesentlichen keine anderen Symptome. Ihr Allgemein- und Ernährungszustand waren bei einer Größe von 170 cm und einem Gewicht von 60 kg altersentsprechend. Folgende weitere diagnostische Auswertungen konnten erfasst werden: RR 100/70 mmHg, Pulsfrequenz 80; Rachen: gerötet; Schilddrüse: schluckverschieblich; Herzton: rein, rhythmisch, normofrequent; Lunge: Atemfrequenz 10, Perkussion: sonorer Klopfschall, Basen frei verschieblich; Auskultation: vesikuläres Atemgeräusch (AV), minimale bronchitische Rasselgeräusche rechts. Der sonstige Status war altersentsprechend unauffällig.

Eine Blutgasanalyse mit Raumluft ergab pO2 77 mmHg, 96 Prozent, pCO2 32 mmHg, pH 7,49, Basenabweichung (BE) 1,4 mmol/l.

Das EKG zeigte folgende Ergebnisse: Sinusrhythmus, Normallagetyp, 81 Frequenz, P und PQ unauffällig, QRS 0,08, regelrechte R-Progression, Transition V 3/V 4, keine Repolarisationsstörung.

Die Entzündungsparameter waren bei der Aufnahme erhöht mit einem CRP-Wert von 87 mg/l und einer Leukozytenmenge von 16,5 G/l. Auch die bildgebenden Befunde sprachen für eine floride Infiltration, sodass die antibiotische Therapie mit Augmentin® fortgeführt wurde.

Diagnostisches Vorgehen

Zur Abklärung der sekreteingefüllten Zysten erfolgte eine Bronchoskopie. Diese zeigte eine Stenose der Bronchien im Bereich des rechten OL, aber auch im Bereich der rechten UL-Spitze. Die nachgeschalteten Segmentbronchien waren stenosiert, dennoch war ein Vorschieben einer Kanüle in diese Bereiche möglich, es konnten aber nur sehr geringe Mengen von leicht eingetrübtem Sekret aspiriert werden.

Die zytologischen Untersuchungen ergaben einen benignen Zellbefund mit stellenweise vermehrten Leukozyten (PN II). Obwohl unter laufender antibiotischer Therapie ein Rückgang der Entzündungsparameter zu beobachten war, zeigten sich jedoch in einem Kontrollröntgen eine unverändert 10 cm große flüssigkeitsgefüllte zystische Läsion im rechten OL sowie zwei weitere kleinere flüssigkeitsgefüllte Läsionen im rechten OL und im Bereich der UL-Spitze.

Vorbilder aus dem Jahre 2004 zeigten ebenfalls Lungenzysten ohne Sekretspiegel, und auch damals wurde eine Computertomografie des Thorax zur Diagnose von Zysten im rechten OL durchgeführt.

Eine Sonographie des Abdomen ergab keinen Hinweis auf zystische Veränderungen. Das gynäkologische Konsil war ebenfalls unauffällig.

Kongenitale zystische adenomatoide Malformation

Die Zusammenschau der Befunde wies auf ein Vorliegen einer kongenitalen zystischen adenomatoiden Malformation (CCAM – engl. congenital cystic adenomatoid malformation) hin. Dabei handelt es sich um eine angeborene zystische Veränderung der Lunge. Aufgrund einer Komplikation der Sekretretention in mehreren Zysten wurde interdisziplinär eine operative Sanierung besprochen.

Nach weiterführender antibiotischer Therapie und ausführlicher, präoperativer Aufklärung der Patientin erfolgte im September 2007 die Operation. Dabei wurde der rechte OL reseziert und des Weiteren eine atypische Segmentresektion aus der UL-Spitze rechts durchgeführt. Der intraoperative Verlauf gestaltete sich komplikationslos. Der histologische Befund bestätigte den Verdacht auf eine CCAM.

Genese noch nicht geklärt

Die Genese dieser Erkrankung ist nicht geklärt, eine definitive Diagnose ist erst durch Gewebsentnahme möglich. Der Typ I der CCAM ist die häufigste Form. Die Unterscheidung erfolgt morphologisch, wobei typischerweise bis zu 10 cm große dünnwandige Zysten, die einzeln oder multilokolär vorliegen können, auftreten. Dies war auch bei unserer Patientin der Fall. Zudem kann es durch Stenosierungen zur Entwicklung von Hydrops und Sekundärinfektionen kommen – auch diese Komplikationen lagen bei der jungen Frau vor (Formen der zystischen adenomatoiden Malformation der Lunge – CCAM siehe Kasten).

In der Literatur sind derzeit nur wenige Fälle beschrieben, im Wesentlichen wird vor allem bei symptomatischen Patienten eine chirurgische Intervention empfohlen. Hier ist vor allem bei der CCAM Typ I die Prognose exzellent. Begründet wird dies mit den einerseits rezidivierenden Komplikationen wie Infektionen. Andererseits wird auch eine Assoziation mit epithelialen und mesenchymalen Neoplasien vermutet, weshalb im Speziellen bei symptomatischen Patienten eine Intervention empfohlen wird. Im Gegensatz dazu sind CCAM Typ 2 und 3 von einer schlechteren Prognose begleitet aufgrund der anderen, assoziierten Fehlbildungen (Typ 2) bzw. der stärkeren Größenausdehnung der Läsionen (Typ 3).

Korrespondenz: Dr. Ralf Harun Zwick ist auf der 1. Internen Lungenabteilung, im Sozialmedizinischen Zentrum Baumgartner Höhe, Otto-Wagner-Spital, Wien, tätig.

 

Originalabstract: Wiener Klinische Wochenschrift 17–18/2009; A65

Formen der CCAM
Typ 1:
• am häufigsten
• wenige, große, dünnwandige Zysten (d = 2–10 cm)
• luft- oder flüssigkeitsgefüllt
Typ 2:
• multiple kleinere Zysten (d = 0,5–2 cm)
• Assoziation mit anderen kongenitalen Fehlbildungen in bis zu 60 Prozent (Ösophagusatresie, tracheoösophageale Fisteln, bilaterale Nierenagenesie, andere Lungenfehlbildungen …)
Typ 3:
• oft sehr große Läsionen, eventuell über mehrere Lappen
• bestehend aus zahlreichen winzigen Zysten (d < 0,5 cm), sehr seltene Formen: Typ 4: große Zysten (d bis zu 7 cm Typ 0: winzige Zysten (d < 0,5 cm)

Von Dr. Ralf Harun Zwick, Prof. Dr. Michael Müller, Dr. Johannes Attems, Prof. Dr. Otto C. Burghuber, Ärzte Woche 14 /2010

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