zur Navigation zum Inhalt
 
 
Fallbericht 16. März 2010

Arm außer Kontrolle

Wie hängen Hyperkinesien mit einem entgleisten Glukosestoffwechsel zusammen?

Ein Arm eines 71-jährigen Mannes führte heftige und unkontrollierbare Schleuderbewegungen aus. Der Patient musste diesen sogar zeitweise festbinden, damit er sich nicht selbst verletzte. Eine Schizophrenie in der Vorgeschichte ließ zunächst an eine Neuroleptikanebenwirkung denken. Das zeitliche Zusammentreffen der Symptome mit einer massiven Blutzuckerentgleisung führte dann aber in eine ganz andere Richtung.

 

Ein 71-jähriger Patient stellte sich wegen seit zwei Wochen persistierender, unwillkürlicher Bewegungen des rechten Arms, in geringerem Maße auch des rechten Beins, in unserer Klinik vor. Die Symptomatik hatte plötzlich eingesetzt.

Der Patient gab an, zeitweise den rechten Arm am Körper festbinden zu müssen, um Verletzungen zu vermeiden. An Vorerkrankungen bestand eine (residuelle) schizophrene Psychose, die zwischen 1969 und 1983 mit diversen Neuroleptika behandelt worden war. Aktuell stand der Patient unter keiner psychiatrischen Therapie und konnte sich selbstständig versorgen. Im neurologischen Befund fanden sich proximal betonte, schleudernde Hyperkinesien des rechten Arms von großer Amplitude sowie eine dystone Fehlhaltung der rechten Hand. Das rechte Bein war ebenfalls betroffen, jedoch in geringerem Umfang. Ansonsten zeigte der Patient keine Auffälligkeiten.

Der psychiatrische Befund war vereinbar mit einer residuellen Schizophrenie mit mäßiggradiger affektiver Verflachung, jedoch ohne florides psychotisches Erleben. Eine Computertomografie (CT) des Gehirns zeigte den Nucleus caudatus und lentiformis links hyperintens In den T1-gewichteten kernspintomografischen Aufnahmen des Schädels fand sich ebenfalls eine Signalanhebung im linken Nucleus lentiformis. Die diffusionsgewichtete MRT-Sequenz konnte eine zerebrale Ischämie ausschließen, das Elektroenzephalogramm (EEG) erbrachte keine Hinweise auf epileptische Aktivität. Die Nervenwasseruntersuchung war unauffällig.

HbA1c-Wert gab den Hinweis

Drei Wochen vor der Einweisung wurde beim Patienten erstmals ein Diabetes mellitus Typ 2 diagnostiziert, nachdem es zu einer massiven Blutzuckerentgleisung (BZ-Werte bis 590 mg/dl) gekommen war. Der HbA1c-Wert bei der Aufnahme war auf 15,4 Prozent erhöht. Alle übrigen Routinelaborparameter lagen im Normbereich. In der Zusammenschau der Befunde stellten wir die Diagnose eines hyperglykämischen Hemiballismus. Unter einer Insulintherapie in Kombination mit Valproinsäure (900 mg/Tag) bildeten sich die Hyperkinesien über sechs Wochen vollständig zurück.

Der hyperglykämische Hemiballismus ist eine seltene Bewegungsstörung. Er zeichnet sich durch unwillkürliche, einseitige Bewegungen der Extremitäten mit schleuderndem Charakter aus. Die proximalen Extremitätenabschnitte sind stärker einbezogen als die distalen. Die Erkrankung betrifft häufiger ältere Menschen, 65 Prozent der berichteten Fälle sind Frauen. In den publizierten Fallserien bildete sich ein Großteil der Hyperkinesien nach Ausgleich des Blutzuckerspiegels spontan zurück. Bei zirka 20 Prozent der Patienten soll der Hemiballismus länger als drei Monate persistiert haben. Darüber hinaus sind atypische Fälle beschrieben, die einen verzögerten Beginn trotz Ausgleich der Hyperglykämie, anhaltende Bewegungsstörungen und Rezidive zeigten. Berichtet wurden auch seltene Fälle eines hyperglykämischen Ballismus mit Einbeziehung beider Körperseiten.

Wie kommt es zu der Pathologie?

Strukturell wird der hyperglykämische Hemiballismus meist auf eine Läsion im kontralateralen Nucleus subthalamicus zurückgeführt. In einigen Fällen zeigten sich in der bildgebenden Diagnostik (CT/MRT) auch Signalauffälligkeiten im Nucleus caudatus, Globus pallidus und Putamen. Befunde der MR-Spektroskopie deuten darauf hin, dass es in diesen Regionen zu einem gesteigerten neuronalen Zellverlust kommt. Auf der Basis der Schnittbildgebung wurden verschiedene Hypothesen zur Pathogenese des hyperglykämischen Hemiballismus aufgestellt, darunter zerebrale Mikroeinblutungen, Demyelinisierung oder Störungen des Neurotransmittergleichgewichts (z. B. eine reduzierte GABA/Gammaaminobuttersäure-/Synthese). Letztlich konnten jedoch auch autoptische Untersuchungen den exakten Pathomechanismus nicht aufdecken.

Einstellung des Blutzuckers

Die wirksamste Therapie besteht in der konsequenten Einstellung des Blutzuckers, wodurch sich der hyperglykämische Hemiballismus meist rasch zurückbildet. Ist dies nicht der Fall, können zusätzlich Dopaminantagonisten (z. B. Haloperidol) verabreicht werden, die jedoch ihrerseits Dyskinesien induzieren können. Unter der Annahme eines gestörten GABA-Metabolismus behandelten wir unseren Patienten erfolgreich mit Valproinsäure, die den Abbau von GABA hemmt bzw. deren Synthese fördert. Valproinsäure war auch beim ischämisch bedingten Hemiballismus in Dosierungen von 600 bis 1.000 mg täglich wirksam.

Die häufigste Ursache eines Hemiballismus ist die zerebrale Ischämie. Daneben können Hirntumoren, Schädel-Hirn-Traumen oder Entzündungen diese Bewegungsstörung auslösen. In unserem Fall hätte man aufgrund der psychiatrischen Vorgeschichte noch von neuroleptikainduzierten Spätdyskinesien ausgehen können. Die lange Latenz des Auftretens schloss diese Differenzialdiagnose jedoch aus. Daneben müssen weitere Bewegungsstörungen in Betracht gezogen werden, die in der Tabelle „Hyperkinetische Bewegungsstörungen“ exemplarisch zusammengefasst sind.

Fazit für die Praxis

Der hyperglykämische Hemiballismus ist eine seltene Komplikation des Diabetes mellitus und weist auf einen entgleisten Glukosestoffwechsel hin. Insbesondere bei Diabeti-kern mit plötzlich einsetzenden Bewegungsstörungen sollte diese Erkrankung in Betracht gezogen werden, zumal sie relativ einfach zu behandeln ist. Aufgrund möglicher schwerwiegender Differenzialdiagnosen (zerebrale Ischämie) muss jedoch auch immer eine vollständige neurologische Abklärung inklusive zerebraler Bildgebung erfolgen.

 

Literatur:

1. Postuma R.B., Lang A.E.: Hemiballism: revisting a
classic disorder. The Lancet Neurology 2 (2003), 2:661-68.
2. Ahlskog J.E., Nishino H., Evidente V.G., Tulloch J.W., Forbes G.S., Caviness J.N.
3. Gwinn-Hardy K.A.: Persistent chorea triggered by hyperglycemic crisis in diabetes. Mov disorder 16 (2001),16: 890-98.
4. Lai P.H., Tien R.D., Chang M.-H., Teng M.M.H., Yang C.-F., Pan H.-B., Chen C., Lirng J.-F., Kong K.-W.: Chorea-ballismus with nonketocic hyperglycemia in primary diabetes mellitus, AJNR 17 (1996), 1057-1064.
5. Chu K., Kang D.W., Kim D.E., Park S.H., Roh J.K.: Diffusion-weighted and gradient echo magnetic resonance findings of hemichorea-hemiballismus associated with diabetic hyperglycemia: a hyperviscosity syndrome? Arch Neurol 59 (2002), 448-52.
6. Lin J.J., Lin G.Y., Shih C., Shen W.C.: Presentation of striatal hyperintensity on T1-weighted MRI in patients with hemiballism- hemichorea caused by a non-ketotic hyperglycemia: report of seven cases and a review of literature. J Neurol 248 (2001), 750-55.
7. Lai P.H., Chen P.C., Chang M.H., Pan H.B., Yang C.F., Wu M.T., Li J.Y., Chen C., Liang H.L., Chen W.L.: In vivo proton MR spectroscopy of chorea-ballism in diabetes mellitus. Neuroradiology 43 (2001), 525-31.
8. Mestre T.A., Ferreira J.J., Pimentel J.: Putaminal petechial haemorrhage as the cause of non-ketotic hyperglycaemic chorea: a neuropathological case correlated with MRI findings. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 78 (2007), 549-50.
9. Shan D.E.: An explanation for putaminal CT, MR, and diffusion abnormalities secondary to nonketocic hyperglycaemia. Am J Neuroradiol 26 (2005), 194-195.
10. Lenton R.J., Copti M., Smith R.G.: Hemiballismus treated with sodium valproate. Br. Med J 283 (1981), 17-18.
11. Chandra V., Wahrton S., Spunt A.L.: Amelioration of hemiballismus with sodium valproate. Ann Neurol 12 (1982), 407.

Korrespondenz: Dr. Niels Hansen, Neurologische Klinik und Poliklinik,
Julius-Maximilians-Universität Würzburg

Quelle: MMW-Fortschr. Med. Nr. 48/2009 (151. Jg.)

Hyperkinetische Bewegungsstörungen
NameCharakteristikaÄtiologie
Chorea Rasche, distal betonte, unregelmäßige, kurz dauernde Bewegungen Hereditär, ischämisch, neoplastisch, senil, parainfektiös, autoimmun
Athetose Langsame, distal betonte, schraubende, „wurmartige“ Bewegungen Perinatale Hirnschädigung, infektiös, ischämisch
Ballismus/Hemiballismus Rasche, proximal betonte, schleudernde Bewegungen, große Amplitude Ischämisch, hyperglykämisch, entzündlich
Dystonie Länger anhaltende tonische oder phasische repetitive Muskelkontraktionen Hereditär, ischämisch, infektiös, exogen-toxisch
Tremor Rhythmische Bewegung eines Körperteils Essenziell, Parkinsonsyndrome, Kleinhirnerkrankung, medikamentös-toxisch
Myoklonien Plötzliche, kurz dauernde Kontraktionen von Muskeln oder Muskelgruppen Medikamentös-toxisch, enzephalopathisch, hypoxisch
Tics Einfache oder komplexe, abrupte Bewegungen, teilweise willkürlich unterdrückbar Hereditär, toxisch, traumatisch, ischämisch, entzündlich (Enzephalitis)
CCT = kranielle Computertomografie;
EEG = Elektroenzephalogramm;
GABA = Gammaaminobuttersäure;
MRT = Magnetresonanztomografie

Von Dr. Niels Hansen, Dr. Marcus Beck, Dr. Susanne Leykamm, Priv.-Doz. Dr. Christoph Kleinschnitz, Ärzte Woche 11 /2010

Zu diesem Thema wurden noch keine Kommentare abgegeben.

Mehr zum Thema

<< Seite 1 >>

Medizin heute

Aktuelle Printausgaben