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 Mit freundlicher Genehmigung von Dr. R. Moser

Abb. 2: 3D-Rekonstruktion zeigt Knochendefekt des os frontale.

 
HNO 9. Februar 2010

Atypische Präsentation des Potts Puffy Tumor

Eine Komplikation der Stirnhöhlenentzündung stellt die Osteomyelitis mit Entwicklung eines Abszesses dar.

Ein 14-jähriges Mädchen präsentiert sich mit einer achtwöchigen Anamnese einer einseitigen Pansinusitis. Im Krankheitsverlauf fiel eine rechtsseitige frontale Schwellung auf, die unter antibiotischer Therapie zunächst verschwand. Vier Wochen später trat die Schwellung aber erneut auf und wurde als rezidivierender Potts Puffy Tumor diagnostiziert. Bemerkenswerterweise war das C-reaktive Protein zu keinem Zeitpunkt erhöht.

 

Der Teenager wurde in unsere Klinik mit einer bereits achtwöchig bestehenden Stirnhöhlenentzündung und Kopfschmerzen, aber ohne Fieber vorstellig. Schon einige Wochen zuvor konsultierte sie einen Allgemeinmediziner, bei dem die Patientin klinische Anzeichen einer Sinusitis und eine rechtsseitige frontale Schwellung aufwies. Eine zu diesem Zeitpunkt initiierte Behandlung mit Antibiotika (Amoxicillin und Clavulansäure) führte zum Verschwinden der Schwellung innerhalb weniger Tage, Symptome wie Kopfschmerzen und Schnupfen blieben jedoch bestehen. Bei der Aufnahme in die Klinik war die Strinbeinschwellung auf der gleichen Stelle wieder sichtbar. Das Mädchen war allerdings in einem guten klinischen Zustand ohne neurologische Symptome und klagte nur zeitweise über Kopfschmerzen.

Diagnostik

Laboranalysen zeigten eine normale Anzahl der weißen Blutkörperchen von 10,170 x 109 Leukozyten pro Liter (Normalwerte: 4,40 x 109–11,30 x 109/l) und normale CRP- Werte (C-reaktive Protein) von 7,5 mg/l (Normalwert: < 8,0 mg/l) .

Eine Ultraschalluntersuchung der Schwellung zeigte eine Zyste mit einem echogenen Detritus sowie einen Defekt der Lamina externa. Dabei konnte auch nachgewiesen werden, dass die Flüssigkeit der Zyste mit dem intrakraniellen Raum (Epiduralraum) in Verbindung stand, was als kommunizierende Fistel interpretiert wurde. Beim Schädel-CT wurde eine Schwellung der Weichteile und ein Knochendefekt mit zirka 1 cm Durchmesser beschrieben. Zudem konnte im Längsschnitt eine Abszedierung der Epiduralflüssigkeit in den intrakraniellen Raum dargestellt werden. Eine 3D-Rekonstruktion bestätigte den knöchernen Defekt im Frontalbereich, der einen Durchtritt der in der Stirnhöhle befindlichen Flüssigkeit ermöglichte (siehe Abb. 1). Eine anschließende MRT zeigte ein Ödem des diploiden Raums mit einer Kontrastmittel-untertstützten Bildgebung sowie eine Schwellung der Weichteile und eine verminderte Anreicherung der Epiduralflüssigkeit.

Basierend auf diesen Ergebnissen konnte die Diagnose Potts Puffy Tumor gestellt werden. Eine antibiotische Behandlung mit Ceftriaxon (aus der Gruppe der Cephalosporine der 3. Generation) wurde eingeleitet und anschließend eine funktionelle endoskopische frontale Sinusotomie durchgeführt. Interessanterweise konnte weder mit diesem Verfahren noch durch Punktion der frontalen zystischen Schwellung eine Eiteransammlung lokalisiert und daher auch keine Bakterien kultiviert werden. Die histologische Untersuchung ergab eine lymphoplasmazelluläre Infiltration der Schleimhaut. Aufgrund der ausschließlich epiduralen Ausdehnung des Abszesses war ein neurochirurgischer Eingriff nicht erforderlich. Wie zu erwarten, heilte die Läsion im weiteren Verlauf gut ab. Nach einer dreiwöchigen intravenösen Antibiotikabehandlung konnte das Mädchen aus dem Krankenhaus entlassen werden.

Häufige knöcherne Komplikation

Potts Puffy Tumor (PPT) wurde erstmals von Sir Percivall Pott im Jahre 1768 beschrieben. Seitdem wurden zahlreiche Fälle in der Literatur in allen Altersgruppen zwischen drei und 83 Jahren zitiert. Allerdings ist die Prävalenz dieser Entität unzureichend dokumentiert.

Da die meisten Kinderärzte und Radiologen mit dieser Erkrankung in ihrer täglichen Praxis kaum bis gar nicht konfrontiert werden, sind sie auch wenig mit dem klinischen Bild vertraut. Der bis jetzt jüngste dokumentierte Fall wurde bei einem dreijährigen Jungen beobachtet, wobei die Mehrheit der pädiatrischen Fälle bei Jugendlichen vorkommt. PPT treten auch als sekundäre Komplikationen auf, die posttraumatisch wie zum Beispiel nach einer Kampfverletzung (Ringkampf, Catchen) oder nach einem Insektenstich initiiert werden.

Der „Tumor“ entwickelt sich aus einer Osteomyelitis des Stirnbeins und führt im weiteren klinischen Verlauf zur Schwellung des frontalen Weichgewebes. Wenn intrakranielle Komplikationen wie ein intrazerebraler oder subduraler Abszess, endoluminales Empyem, Meningitis oder eine Sinusvenenthrombose auftreten, dann gehen sie in der Regel von einer Stirnhöhlenentzündung aus. Dabei stellt der wichtigste Infektionsweg für die Entwicklung einer intrakraniellen Komplikation die Ausbreitung entlang venöser Gefäße dar, über die sogenannten Diploevenen. Auch wurde eine intrakranielle Komplikation wie ein Hirnabszess durch leichte Zahnprobleme wie etwa nach einer selbst durchgeführten Extraktion eines Milchzahns beobachtet.

Charakteristik von intrakraniellen Komplikationen

Intrakranielle Komplikationen sind in der Regel mit einer Leukozytose, erhöhte BSG- und CRP-Werte assoziiert, was auf eine bakterielle Ursache der Komplikation hinweist. Dabei können verschiedene Bakterien kultiviert werden und sind auch der Grund für die Entstehung eines PPTs: Staphylococcus aureus, Streptokokken und Anaerobier, wobei die meisten typischen anaeroben Streptokokken aus der Gruppe der Streptococcus milleri stammen. Pilze wie Candida albicans oder Aspergillus sind selten involviert.

Das bei unserer Patientin dokumentierte Intervall zwischen Beginn der Sinusitis und der Diagnose des Potts Puffy Tumor (8 Wochen) entsprach einem typischen Zeitfenster, die meisten Fälle entwickeln einen Tumor nach einer 6-wöchigen Anamnese einer Sinusitis. Normalerweise sind Fieber, Leukozytose und erhöhte CRP-Werte mit einer intrakraniellen Läsion wie Empyem assoziiert, doch unsere Patientin hatte weder Fieber und Leukozytose noch einen erhöhten CRP-Spiegel. Dies führte zunächst zu der Differenzialdiagnose eines bösartigen Tumors, was jedoch im weiteren Verlauf durch das typische klinische Bild und die Ergebnisse der bildgebenden Verfahren ausgeschlossen werden konnte. Eine Ultraschalluntersuchung, die ein einfaches und schnell verfügbares Diagnoseverfahren darstellt, wurde bei unserer Patientin eingesetzt. Das Ausmaß der Zerstörung des Knochens konnte am besten durch eine Schädel-CT und eine 3D-Rekonstruktion sichtbar gemacht werden, die intrakranielle Läsion mittels MRT. Daher scheint eine Kombination verschiedener bildgebender Verfahren notwendig, um einen vollständigen Überblick über dieses komplexe Krankheitsbild zu bekommen.

Typische Laborparameter nicht immer zwingend

Zusammenfassend zeigt dieser Fall, dass Patienten mit Potts Puffy Tumor nicht zwingend Fieber, Leukozytose und erhöhte CRP-Werte aufweisen müssen. Allerdings kann auch bei Fehlen dieser Parameter eine intrakranielle Komplikation nicht ausgeschlossen werden. Das Vorhandensein eines lokalisierten intrakraniellen Abszesses erfordert auch nicht unbedingt einen neurochirurgischen Eingriff und kann wie im beschriebenen Patientenfall auch nach Einsatz einer antibiotischen Behandlung zur Remission führen. KK

 

Korrespondenz:

Dr. Reinhard Moser ist als Oberarzt in der Abteilung für Kinder und Jugendliche im Landeskrankenhaus Leoben, Steiermark, tätig.

 

Der Originalartikel „Recurrent Pott’s puffy tumor – atypical presentation of a rare disorder“ sowie alle Literaturreferenzen können in der Fachzeitschrift Wiener Klinische Wochenschrift (2009) 121: 719–722, DOI 10.1007/s00508-009-1268-6, Springer-Verlag 2009, in englischer Sprache nachgelesen werden.

Von OA Dr. Reinhard Moser, OA Dr. Gerolf Schweintzger, Prim. Doz. Dr. Martin Uggowitzer, Prof. Dr. Ernst-Christian Urban, Prof. Dr. Heinz Stammberger, Prof. Dr. Hans Eder, Prof. Dr. Reinhold Kerbl, Ärzte Woche 6 /2010

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