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Onkologie 12. August 2013

Orphan tumor: Mammakarzinom bei Männern

Über 90 Prozent der Mammakarzinome bei Männern sind Hormonrezeptor-positiv. Tamoxifen ist damit die erste Wahl in der medikamentösen Therapie. Doch die Datenlage ist schlecht, wie es bei einer derart seltenen Erkrankung kaum anders zu erwarten ist.

Das Mammakarzinom des Mannes ist ein „orphan tumor“, beschrieb Prof. Dr. Anton Scharl, Amberg, auf dem Senologiekongress in München die Situation. Mit einer Inzidenz von 1/100.000 macht er weniger als ein Prozent aller Brustkrebsfälle aus. Möglicherweise aufgrund der geringeren Awareness wird Brustkrebs bei Männern vergleichsweise in einem höheren Lebensalter diagnostiziert, nämlich im Durchschnitt mit 68 Jahren gegenüber 63 Jahren bei Frauen.

Geschlechtsunterschiede

Der klinische Verlauf des männlichen Mammakarzinoms ist ähnlich wie beim Mammakarzinom der Frau im vergleichbaren Stadium. Allerdings handelt es sich beim Mann in mehr als 85 Prozent der Fälle um invasive duktale Karzinome, häufig mit papillärer Differenzierung (Frauen: 70 bis 75 Prozent). Nur 1,5 Prozent sind invasiv lobulär (häufig assoziiert mit Klinefelter Syndrom); bei Frauen sind es über zehn Prozent, erläuterte Dr. Eva M. Fallenberg von der Charité Berlin die Unterschiede.

Klinische Trias sind der kleine (schmerzlose) Knoten, glatt begrenzte Ränder und eine exzentrische Lage bezogen auf die Mamille. In etwa der Hälfte der Fälle ist das Karzinom mit einer Gynäkomastie assoziiert, und kann durch eine ausgedehnte Vergrößerung der männlichen Brustdrüse maskiert sein. Dann ist der Nachweis von Mikrokalk eine Möglichkeit der Differenzierung, so Fallenberg. Typisch in der Bildgebung sind unter anderem auch die noduläre Raumforderung, spikuläre Ausziehungen, Cutisverdickung und Ulzerationen.

Keine prospektiven Daten

Standard in der Lokaltherapie ist die Mastektomie, wobei die Teilnahme an Registerstudien empfohlen wird. Da etwa 90 Prozent der Mammakarzinome des Mannes Hormonrezeptor-positiv sind, ist Tamoxifen die medikamentöse Therapie der ersten Wahl. Die Datenlage ist aufgrund der kleinen Fallzahlen allerdings eher übersichtlich. Prospektive Daten stehen nicht zur Verfügung. Retrospektive Auswertungen zwischen 1976 und 1988 zeigten bei 24 Patienten eine ORR (Overall Response Rate) von 37,5 Prozent mit fünf Komplett- und vier Partialremissionen sowie zwei stabilen Erkrankungen. Die Ansprechdauer lag zwischen acht und 60 Monaten (Mittelwert: 21 Monate). Tamoxifen soll daher vor Orchiektomie und Adrenalektomie eingesetzt werden, betonte Scharl.

Günstige Daten gibt es auch in der adjuvanten Situation (n=23) mit einer Verbesserung des Fünf-Jahres-Überlebens von 28 auf 56 Prozent, verglichen mit historischen Kontrollen. Die Verträglichkeit ist bei Männern ähnlich wie bei Frauen. Dennoch brechen sie die Therapie häufiger ab.

Vorsorgeuntersuchung für Zweitkarzinome nicht vergessen

Wichtig ist zudem zweierlei: Auch bei Männern mit Mammakarzinom sollte eine Familienanamnese erhoben und eventuell eine BRCA-Analyse durchgeführt werden. Und: Die Vorsorgeuntersuchung für Zweitkarzinome darf nicht vergessen werden.

Quelle:

„Gynäkomastie. Das männliche Mammakarzinom“, Vorträge im Rahmen der 33. Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft für Senologie, München, 28. Juni 2013

springermedizin.de, Ärzte Woche 28/33/2013

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