Easy Removal of a Large Mucus Plug With a Flexible Paediatric Bronchoscope After Administration of rhDNase (Pulmozyme®)

 

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Abstract

Mucoid impaction and plastic bronchitis are relatively rare disorders affecting patients of any age. Here we report the case of mucoid impaction developing in a four-year-old child as a complication of pneumonic infection treated four weeks prior. p.a. chest X-ray and fiberoptic bronchoscopy showed atelectasis and the location of a mucus cast in the left upper lobe. After extraction of the cast via the suction channel of the bronchoscope had failed, we administered 2.5 mg of undiluted recombinant human desoxyribonuclease (rhDNase) instilled directly over the affected area of occlusion for 15 minutes. This mucolytic agent mobilized the cast by reducing viscoelasticity and adherence of mucus. Subsequent extraction of the mucus cast was easy, resulting in immediate reduction of atelectasis and discharge of the child the following day. Treatment of severe mucus plugging by direct installition of rhDNase has been a safe and efficacious procedure for mobilising adherent mucus plugs and for facilitating bronchoscopic extraction.

Zusammenfassung

Schleimpfropfbildung und Bronchitis plastica sind relativ seltene Krankheiten, die in jedem Alter auftreten können. Wir berichten über einen vierjährigen Jungen, der vier Wochen nach erfolgreicher Behandlung wegen dystelektatischer Mykoplasmenpneumonie erneut hospitalisiert wurde, diesmal aufgrund einer Schleimpfropfbildung im linken Oberlappen der Lunge, was als Spätfolge der Mykoplasmeninfektion eingestuft wurde. Das Röntgenbild der Lunge wies die typischen Zeichen einer Atelektase im linken Oberlappen auf und mit Hilfe der Bronchoskopie ließ sich der Schleimpfropf ebendort lokalisieren. Nach dem zunächst erfolglosen Versuch, den Pfropf bronchoskopisch zu entfernen, applizierten wir rekombinierte menschliche Desoxyribonuklease (rhDNase; 2,5 ml unverdünnt) für 15 Minuten direkt oberhalb der betroffenen Region. Dieses mukolytische Agens verringerte die Viskoelastizität und Klebkraft des Schleims, so dass wir den Pfropf anschließend leicht mit dem Bronchoskop absaugen konnten; unmittelbar danach verschwand die Atelektase. Der Junge konnte am folgenden Tag entlassen werden und erholte sich ohne weitere Komplikationen. Damit hat sich bei diesem Patienten die direkte Applikation von rhDNase am Ort der Plugbildung als sichere und effektive adjuvante Therapiemaßnahme erwiesen.

References

• 1 Bowen A, Oudjhane K, Odagiri K, Liston S L, Cumming W A, Oh K S. Plastic bronchitis: large, branching, mucoid bronchial casts in children.  AJR Am J Roentgenol. 1985;  144 371-375
  PubMedGoogle Scholar
• 2 Brogan T V, Finn L S, Pyskaty D J, Redding G J, Ricker D, Inglis A, Gibson R L. Plastic bronchitis in children: a case series and review of the medical literature.  Pediatr Pulmonol. 2002;  34 482-487
  PubMedGoogle Scholar
• 3 Durward A, Forte V, Shemie S D. Resolution of mucus plugging and atelectasis after intratracheal rhDNase therapy in a mechanically ventilated child with refractory status asthmaticus.  Am J Resp Crit Care Med. 2000;  28 560-562
  PubMedGoogle Scholar
• 4 El Hassan N, Chess P R, Huysman M W. et al . Rescue use of DNase in critical lung atelectasis and mucus retention in premature neonates.  Pediatrics. 2001;  108 468-471
  Google Scholar
• 5 Fanta C H. Clinical aspects of mucus and mucous plugging in asthma.  J Asthma. 1985;  22 295-301
  PubMedGoogle Scholar
• 6 Gershan W M, Rusakow L S, Chetty A, Splaingard M L. Resolution of chronic atelectasis in a child with asthma after aerosolised recombinant human Dnase.  Pediatr Pulmonol. 1994;  18 268-269
  PubMedGoogle Scholar
• 7 Gonda I. Inhalation therapy with recombinant human desoxyribonuclease I.  Advanced Drug Delivery Reviews. 1996;  19 37-46
  CrossrefPubMedGoogle Scholar
• 8 Gullotta U, Daum S, Parzinger G, Schlehe H, Wuttke V. [The mucoid impaction and the “mucous bronchogram”.  (author's transl) ROEFO Fortschr Geb Rontgenstr Nuklearmed. 1980;  132 621-627
  PubMedGoogle Scholar
• 9 Houtmeyers E, Gosselink R, Gayan-Ramirez G, Decramer M. Effects of drugs on mucus clearance.  ERJ. 1999;  14 452-467
  PubMedGoogle Scholar
• 10 Jelihovsky T. The structure of bronchial plugs in mucoid impaction, bronchocentric granulomatosis and asthma.  Histopathology. 1983;  7 153-167
  CrossrefPubMedGoogle Scholar
• 11 Liston S L, Porto D, Siegel L G. Plastic bronchitis.  Laryngoscope. 1986;  96 1347-1351
  PubMedGoogle Scholar
• 12 Manna S S, Shaw J, Tibby S M, Durward A. Treatment of plastic bronchitis in acute chest syndrome of sickle cell disease with intratracheal rhDNase.  Arch Dis Child. 2003;  88 626-627
  CrossrefPubMedGoogle Scholar
• 13 Merkus P J, de Hoog M, van Gent R, de Jongste J C. DNase treatment for atelectasis in infants with severe respiratory syncytial virus bronchiolitis.  Eur Respir J. 2001;  18 734-737
  Google Scholar
• 14 Moser C, Nussbaum E, Cooper D M. Plastic bronchitis and the role of bronchoscopy in the acute chest syndrome of sickle cell disease.  Chest. 2001;  120 608-613
  CrossrefPubMedGoogle Scholar
• 15 Richard S, De Blic J, Pfister A, Lellouch-Tubiana A, Scheinmann P, Da Lage C. Mucoid impaction of bronchi. A scanning electron microscopic study.  Virchows Arch A [Pathol Anat]. 1985;  406 489-494
  CrossrefPubMedGoogle Scholar
• 16 Rogers D F. Pulmonary mucus: pediatric perspective.  Pediatric Pulmonology. 2003;  36 178-188
  CrossrefPubMedGoogle Scholar
• 17 Schmitz J, Schatz J, Kirsten D. Plastic bronchitis/Bronchitis plastica.  Pneumonologie. 2004;  58 443-448
  PubMedGoogle Scholar
• 18 Seear M, Hui H, Magee F, Bohn D, Cutz E. Bronchial casts in children: a proposed classification based on nine cases and a review of the literature.  Am J Resp Crit Care Med. 1997;  155 364-370
  CrossrefPubMedGoogle Scholar
• 19 Shak S, Capon D J, Hellniss R, Marsters S A, Baker C L. Recombinant human DNase I reduces the viscosity of cystic fibrosis sputum.  Proc Nat Acad Sci USA. 1990;  87 9188-9192
  CrossrefPubMedGoogle Scholar
• 20 Sidebotham H J, Roche W R. Asthma deaths; persistent and preventable mortality.  Histopathology. 2003;  43 105-117
  CrossrefPubMedGoogle Scholar
• 21 Simpson G, Roomes D, Reeves B. Successful treatment of empyema thoracis with human recombinant desoxyribonuclease.  Thorax. 2003;  58 365-366
  CrossrefPubMedGoogle Scholar
• 22 Slattery D M, Waltz D A, Denham B, O’Mahony M, Greally P. Bronchoscopically administered recombinant human DNase for lobar atelectasis in cystic fibrosis.  Pediatr Pulmonol. 2001;  31 383-388
  CrossrefPubMedGoogle Scholar
• 23 Sledziewska J, Zaleska J, Wiatr E, Plodziszewska M, Zaleska M, Pirozynski M, Bestry I, Rowinska-Zakrzewska E. [Plastic bronchitis and mucoid impaction - uncommon disease syndromes with expectoration mucus plugs].  Pneumonol Alergol Pol. 2001;  69 50-61
  PubMedGoogle Scholar
• 24 Touleimat B A, Conoscenti C S, Fine J M. Recombinant human DNase in management of lobar atelectasis due to retained secretions.  Thorax. 1995;  50 1319-1321
  PubMedGoogle Scholar
• 25 Vereen L E, Payne D K, George R B. Unilateral absence of ventilation and perfusion associated with a bronchial mucous plug.  South Med J. 1987;  80 391-393
  PubMedGoogle Scholar

Dr. Wolfgang Kamin

Kinderklinik und Kinderpoliklinik der Johannes Gutenberg-Universität Mainz

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