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Eiweißreiche Lebensmittel sind bei Phenylketonurie tabu.
 
Gesundheitspolitik 20. Jänner 2014

European Society for Phenylketonuria fordert Mindestversorgungsstandard in Europa

Erste gesamteuropäische Perspektive für  optimale Versorgung mit den wichtigsten Herausforderungen dieser  seltenen genetischen Krankheit.

Die erste gesamteuropäische Patienten-/Betreuerperspektive für  optimale Versorgung bei der seltenen genetischen Störung  Phenylketonurie (PKU) wurde im Orphanet Journal of Rare Diseases  veröffentlicht.

Diese von der European Society for Phenylketonuria  and Allied Disorders Treated as Phenylketonuria (E.S.PKU)  unterstützte Initiative unterstreicht die bedeutenden Defizite und  Ungleichheiten bei der medizinischen und sozialen Betreuung mit  psychologischer Unterstützung für die Menschen mit PKU. Das Papier  zeigt ferner die zu treffenden Massnahmen auf, um die Diagnose und  Handhabung der Krankheit hinsichtlich einer Reihe von Punkten zu  verbessern, darunter:

  • Obligatorisches, universelles Screening für PKU bei Neugeborenen
  • Gleiche Behandlung und Überwachung der Krankheit in ganz Europa
  • Vereinbarung von neuen Standards für beste Vorgehensweisen
  • Gründung von europäischen Kompetenzzentren
  • Erstattung der gesamten Behandlungskosten
  • Insbesondere Einschreiten bei hochgradig risikogefährdeten  Gruppen
  • Erhöhung der Anzahl verfügbarer Ärzte an erforderlichen Stellen  und Statusanhebung von Ernährungswissenschaftlern
  • Patientenzugang zu multidisziplinären Teams
  • Schulungen für Pflegepersonal, um Menschen mit PKU eine        umfassendere soziale Betreuung zu bieten

Das Papier wurde übereinstimmend von einer Arbeitsgruppe  entwickelt, geleitet von Tobias S. Hagedorn, Executive Board Member  der E.S.PKU und Vorsitzender der Deutschen Interessengemeinschaft für Phenylketonurie und verwandte Stoffwechselstörungen (DIG PKU),  gefolgt von einem multinationalen Workshop von Interessenvertretern  mit Repräsentanten aus 15 verschiedenen Ländern und den Ergebnissen  aus einem Benchmarkbericht, der von der E.S.PKU entwickelt und dem  Europäischen Parlament im Februar 2012 vorgelegt wurde.

Eric Lange, President der E.S.PKU, kommentierte: "Die  Veröffentlichung dieses Konsenspapiers ist ein bedeutender  Meilenstein in der gemeinsamen Bestrebung, die Behandlung und  Handhabung von PKU in Europa zu verbessern. Es repräsentiert bis  heute den weitreichendsten Versuch, die Ansichten von Patienten,  Experten und Beratern zu liefern sowie eine Vorlage für allgemein  unterstützte Richtlinien für die klinische Praxis zu bieten. Trotz  vorhandener und genauer Screeningtechniken, Ernährungsprotokollen und effektiven Behandlungen ist die Betreuung bei PKU weiterhin mit  inakzeptablen Unterschieden in verschiedenen Ländern unterversorgt."


Jetzt besteht die Hoffnung, dass europäische Gesundheitsexperten  evidenzbasierte Richtlinien für den Einsatz in der klinischen Praxis  entwickeln werden, die auf den im Konsenspapier dargelegten  Prinzipien beruhen. Politische Entscheidungsträger der EU werden  ebenfalls über die Bedeutung informiert, einen umfassenden und  standardisierten Ansatz über die Behandlung dieser Krankheit in der  Region in Angriff zu nehmen.

Das Papier steht der Öffentlichkeit kostenlos unter diesem Link  zur Verfügung: http://www.ojrd.com/content/8/1/191 . Die Erstellung  des Dokuments erfolgt mit der Unterstützung und uneingeschränkten  Bewilligung von Merck Serono, einem Geschäftsbereich von Merck KGaA,  Darmstadt, Deutschland, ohne Einfluss auf den Inhalt.


Über Phenylketonuria (PKU)

PKU ist eine seltene angeborene Krankheit, die rund eines von  10.000 Kindern in Europa mit beträchtlichen Unterschiedenen in den  verschiedenen Ländern befällt. Menschen mit PKU verfügen über ein  defektes Leberenzym. Dadurch können sie die in Nahrungsmitteln  vorkommende Aminosäure Phenylalanine nicht aufspalten. Infolgedessen  erhöht sich diese Aminosäure im Blut, wodurch letztendlich  Schädigungen des Gehirns und Nervensystems entstehen.  Gehirnschädigungen durch PKU können durch eine lebenslange  modifizierte Ernährung verhindert werden. Bei Kindern mit  unbehandelter PKU können sich irreversible Hirnschädigungen ergeben,  die einen niedrigeren IQ, Störungen der exekutiven Funktionen und  mentale Retardierung verursachen. Die Krankheit kann zudem zu  langsamen Reaktionszeiten, schlechter Konzentration, einem schlechten Gedächtnis und emotionalen Problemen, wie Depression, Angst und  Reizbarkeit führen.


Über E.S.PKU


Die European Society for Phenylketonuria and Allied Disorders  Treated as Phenylketonuria (E.S.PKU) wurde 1987 gegründet und ist die Dachorganisation von etwa 30 nationalen und regionalen Gesellschaften aus 28 Ländern. Sie repräsentiert die Interessen der von PKU  betroffenen Menschen und derer, die sich in Europa um sie kümmern,  und sie unterstützt ihre Mitglieder durch EU-weite Beratung und  Engagement mit der klinischen Community. Die E.S.PKU besteht aus  einem sechsköpfigen Executive Board und einem Scientific Advisory  Committee, das das Board über die neuesten wissenschaftlichen  Entwicklungen in Bezug auf PKU informiert.

Weitere Informationen sind verfügbar unter: http://www.espku.org

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