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Zahnheilkunde 23. Mai 2006

Pigmentierte Veränderungen der Mucosa

Pigmentbildende Tumoren der Schleimhäute erfordern wegen ihrer potenziellen Malignität eine besonders exakte differenzialdiagnostische Abklärung und Behandlung. Zu ihnen zählt man die primär harmlosen Naevuszellnaevi, den Lentigo und die hochmalignen Melanome. Bei allen handelt es sich um ektodermale Tumoren, die sich von Melanozyten beziehungsweise von Naevuszellen, welche eng mit dendristischen Melanozyten verwandt sind, herleiten. Da sich etwa ein Drittel der oralen Melanome auf der Basis zunächst benigner hyperpigmentierter Schleimhautveränderungen entwickeln, ist bei derartigen Läsionen besondere Vorsicht geboten. Engmaschige Überwachung bei idiopathischer Schleimhautmelanose beziehungsweise prophylaktische Exzision von gutartigen pigmentierten Tumoren sind in jedem Fall zu empfehlen.

Naevuszellnaevi (Melanozytäre Naevi) …

... treten in der Mundhöhle gelegentlich auf und sind daher für den Zahnarzt von Bedeutung. Klinisch findet man meist hellbraun bis schwarzbraun pigmentierte, flache bis leicht erhabene, gut umschriebene Läsionen, die bei Männern und Frauen etwa mit gleicher Häufigkeit vorkommen. Bei Druck auf die Läsion kommt es zu keiner Veränderung der Färbung, was ein differenzialdiagnostisches Kriterium gegenüber den manchmal ähnlich imponierenden Hämangiomen darstellt. Intraorale Naevi treten am häufigsten am harten Gaumen, gefolgt von Zahnfleisch, Wange und Lippen auf. Die Größe ist meist unter 1 Zentimeter. Histologisch gesehen, werden die Naevi von melanozytenverwandten Zellen, die ihre dendritischen Ausläufer verloren haben und kugelige bis spindelige Form zeigen, gebildet. Die Zellen haben einen runden, zentral liegenden Kern und deutlich abgrenzbares homogenes oder klares Zytoplasma. Sie enthalten zwar Melaninpigment, können dieses aber nicht an die umliegenden Zellen abgeben. Man unterscheidet drei Formen: Beim intraepidermalen Naevus (Junktionsnaevus) finden sich meist rundliche Zellhaufen in den unteren Schichten des Schleimhautepithels an der Grenzzone zur darunter liegenden Dermis. Beim zusammengesetzten Naevus (Compoundnaevus) liegen die Naevuszellen sowohl im unteren Teil des Schleimhautepithels als auch im Bindegewebe; beim intradermalen Naevus ausschließlich im Bindegewebe. Man nimmt eine Alterung der Naevi von der junktionalen zur intradermalen Form an. Besonders Naevi mit Übergangsaktivität können, wenn auch selten, das Substrat für maligne Entartung sein. Eine plötzliche Größenzunahme, eine Änderung in der Intensität der Pigmentierung, unregelmäßige Verteilung des Pigments innerhalb der Läsion (Polychromasie), Regression und Ausbildung von Randausläufern, polyzyklische, unregelmäßige Begrenzung sowie Entzündungsaktivität oder sogar Blutungen im Bereich des Naevus sind stets als Alarmzeichen zu beachten. Der so genannte dysplas­tische Naevus, der in der Histologie Kernatypien, vermehrte mito­tische Aktivität und erhöhte Pigmentbildung aufweist, kann Vorläufer eines Melanoms sein und sollte unbedingt im Gesunden entfernt werden (Hautarzt!).

Dysplastische Naevi

Der Vollständigkeit halber soll hier noch das Syndrom der dysplastischen Naevi (DNS) erwähnt werden. Dabei handelt es sich um ein autosomal und vermutlich dominant vererbtes Syndrom, bei welchem multiple dysplastische Naevi besonders im Kopf- und Stammbereich auftreten und früh multiple Melanome ausgebildet werden. Eine Sonderform ist der blaue Naevus oder Naevus coeruleus. Er imponiert als blauschwarzes, meist einzeln auftretendes rundes bis ovales, manchmal erhabenes Knötchen. Auch er tritt häufig am Gaumen auf. Histologisch besteht der Naevus coeruleus aus einer Anhäufung von fusiformen pigmentbildenden Melanozyten in der Dermis. Auch dieser Naevus kann in seltenen Fällen maligne entarten, wobei die Prognose eines malignen blauen Naevus deutlich besser ist als die eines malignen Melanoms. Weiters gibt es die Variante des zellulären blauen Naevus, der aus größeren Melanoblasten besteht und gelegentlich auch lymphozytär metastasiert.

Das maligne Melanom …

... ist einer der bösartigsten, auch auf der Mundschleimhaut auftretenden Tumoren. In der europäischen Bevölkerung macht es etwa ein bis acht Prozent aller ­Melanome aus und betrifft bevorzugt ältere Menschen. Prädelik­tionsstellen sind der harte Gau­men und die Gingiva am Alveolarkamm des Oberkiefers. Seltener findet man Melanome an Unterkiefer, Wange, Zunge und Mund­boden (in der Reihenfolge der Aufzählung). Klinisch imponieren sie als meist sehr dunkle, schwarzbraun bis bläulich-schwarz pigmentierte, indolente, flache oder erhabene, in der Größe über Wochen bis Monate zunehmende Bezirke von unregelmäßiger Form und Randbegrenzung. Die Intensität der Pigmentierung nimmt bei fortgeschrittenen Stadien stark zu. Die Melanome neigen dann zu Ulzerationen und Blutungen; eine Induration ist selten. In der Folge kann es bis zur Zerstörung des Knochens und Lockerung der Zähne kommen. Melanome me­tastasieren auf dem Blut- und ­Lymphweg. Das primäre intraorale Schleimhautmelanom zählt zur Gruppe der Akrolentiginösen Malignen ­Melanome (ALM). Diese entwickeln sich primär auf Phalangen, Handinnenflächen oder Fußsohlen oder wie in den hier diskutierten Fällen auf Schleimhaut und Übergangsschleimhäuten. Bei dunkelhäutigen Menschen ist dies sogar der häufigste Melanomtyp. Es ähnelt makroskopisch einem Lentigo­-­maligna-Melanom, ist aber viel aggressiver. Typischerweise finden sich eher plane unscharf begrenzte Maculae von hellbrauner bis schwarzer Pigmentierung, wobei in den dunklen Arealen bereits früh knotige Verdickungen auftreten. Histologisch findet man atypische spindelförmige Melanozyten mit pleomorphen hyperchromatischen Kernen in Zellnestern entlang der dermoepithelialen Grenze. In knotigen Arealen dehnen sich die malignen Zellen vertikal in beide Richtungen aus. Die Prognose ist abhängig von der Tumordicke und der damit in Zusammenhang stehenden Eindringtiefe. Nach diesen beiden ­Kriterien erfolgen die Stadienein­teilungen der Melanome nach Clark beziehungsweise nach Breslow. Sekundäre Melanome sind seltener und haben ihr Primum auf anderen Haut- oder Schleimhautbezirken.

ABCD-Regel

Primär gilt es, zunächst alle neu auftretenden, wachsenden oder sich farblich verändernden Tumoren als potenziell gefährlich einzustufen und abklären zu lassen. Einen guten Anhalt für die ­Einstufung eines Pigmenttumors gibt die ABCD-Regel: A für Asym­me­trie, B für Begrenzung unregelmäßig, C für Colorit sehr dunkel oder unregelmäßig innerhalb der Läsion, D für Durchmesser größer als fünf Millimeter. Im Auflichtmikroskop beziehungsweise bei Betrachtung mit einer Lupe erscheint das ­Pigmentnetzwerk irregulär und am Rand abrupt abreißend. Die Pigmen­tierung ist diffus beziehungsweise inhomogen, es finden sich braune und schwarze unterschiedlich ­große und unregelmäßig verteilte ­Globuli. Ferner können Pseudo­podien oder ein graublauer oder weißlicher Schleier über dem Tumor Hinweise für ein mögliches Melanom sein. Als Faustregel für die zahnärzt­liche Praxis gilt: Jede Veränderung, bei der differenzialdiagnostisch ein Melanom nicht sicher ausgeschlossen werden kann, sollte möglichst rasch von einem Der­matologen abgeklärt werden. Die Entnahme einer Probeexzision aus einer verdächtigen Läsion ist kont­raindiziert und muss wegen der Gefahr der Induktion einer vorzei­tigen Metastasierung unbedingt vermieden werden.

Ch. Eder, L. Schuder, Zahnarzt 6/2006

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