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Abb. 1: Die Ausganglage: Auf dem ersten Blick ganz harmlos.

Abb. 2: Histologie ohne Hinweis auf Malignität. (Mit freundl. Genehmigung von Prof. Dr. Philippou). a: Schon bei dieser schwachen Vergrößerung findet sich in der rechten Hälfte des Bildes eine kleine Speicheldrüse, in der linken Hälfte das Karzinom, das unscharf begrenzt ist. Die Infiltration der anhängenden quergestreiften Muskulatur ist erkennbar (linker Rand des Tumors) . b: In der rechten Hälfte des Bildes solide angeordnete plattenepithelial differenzierte Karzinomzellen mit angrenzenden (linke Hälfte) sebacedoid differenzierten Karzinomzellen mit mikrovesikulärem Zytoplasma. Mäßige Pleomorphie und lymphoides Begleitinfiltrat. c: Sebacoide Karzinomkomplexe mit mikrovesikulärem Zytoplasma. Sie zeigen einen lobulären Aufbau. Am rechten Bildrand längs angeschnittene Nervenfaser.

 
Zahnheilkunde 3. Mai 2016

Eine bösartige Überraschung

Die unscheinbare weißliche Veränderung an der Lippeninnenseite barg eine intraorale Neoplasie.

Ein 64-jähriger Patient in gutem Allgemein- und Ernährungszustand berichtete bei der Erstvorstellung von einem seit 3 bis 4 Jahren bestehenden Polypen der Unterlippeninnenseite links. Alio loco seien bereits Probenentnahmen erfolgt. Zur weiteren Therapie wurde der Patient durch den niedergelassenen Fachkollegen unserer Klinik zugeführt.

Initial fanden sich bei der äußeren Inspektion keine extraoralen Pathologien. Intraoral konnte eine nierenförmige, unregelmäßig konfigurierte, nach apikal konvexe ca. 1 × 1,5 cm große blutungsfreie plane weißliche Veränderung im Vestibulum Regio 33 entsprechend einer in Abheilung befindlichen Wunde beobachtet werden. Die keratinisierte Gingiva war reizlos. Die weitere Umgebung der Mukosa wies einen hyperämischen Saum von ca. 0,5 cm auf (siehe Abb. 1). Das konservierend und prothetisch behandelte Restgebiss zeigte eine Karies an Zahn 46 sowie starke Abrasionen.

Diagnostik

Im Orthopantomogramm waren keine Pathologien im konservierend und prophetisch behandelten Restgebiss zu erkennen. Im Rahmen der Tumorausbreitungsdiagnostik mittels Computertomographie (CT) des Halses und des Thorax mit Kontrastmittel sowie Abdomensonographie, Ösophagogastroskopie und Hals-Nasen-Ohren-ärztlicher Spiegeluntersuchung ergab sich kein Hinweis auf eine Fernmetastasierung, ein Zweitkarzinom oder ossäre Destruktionen. Jedoch waren an der Unterlippeninnenseite eine kontrastmittelaufnehmende Weichteilvermehrung sowie grenzwertig große Lymphknoten submandibulär und jugulodigastrisch links auffällig. Nebenbefundlich manifestierte sich der Verdacht auf ein Adenom der Nebenniere rechts und eine Refluxösophagitis Grad I.

Diagnose: Das morphologische Bild und die Immunhistochemie bestätigten die Diagnose eines hochdifferenzierten sebacoiden Karzinoms der Mundhöhle.

Die histologische Untersuchung zeigte eine Speicheldrüse mit einer maximal 5 mm großen, relativ scharf begrenzten granulären Neoplasie, z. T. mit plattenepithelialer Auskleidung der Tubuli, Schaumzellreaktion und lymphozytärem Begleitinfiltrat (Abb. 2). Die Immunhistochemie ergab einen positiven Nachweis von CK 5/6, CK 7 und BRST-2 sowie ein z. T. invasives Tumorwachstum. Mit Ki 67 fand sich eine bis zu 15 % gesteigerte proliferative Aktivität. HER2/neu war negativ. In den untersuchten Lymphknoten fanden sich keine Anteile der malignen Veränderung, wohl aber Zeichen einer chronischen unspezifischen Entzündung.

Therapie

Die Resektion des Tumors umfasste Teile des Vestibulums, der Wange und der Lippe links. Weiterhin wurde links eine funktionelle selektive „neck dissection“ Level I unter Mitnahme der Glandula submandibularis sowie die Resektion des submentalen Blocks beidseitig angeschlossen. In Level II links wurde zusätzlich ein suspekter Lymphknoten entnommen. Der Defekt wurde temporär mit einer Jodoform-Tampograss-Tamponade abgedeckt. Die definitive plastische Deckung erfolgte 2 Tage später nach Eingang des histopathologischen Ergebnisses mit einem mikrovaskulär reanastomosiertem Radialistransplantat vom linken Unterarm. Die abschließende Tumorformel lautete: pT1, pN0, L0, V0, R0.

Diskussion

Da die Lymphknoten tumorfrei waren und die Resektion mit ausreichendem Sicherheitsabstand durchgeführt werden konnte, ergab sich keine Notwendigkeit einer adjuvanten Therapie. Die anschließende Rehabilitation verlief komplikationslos. In den bisher erfolgten Verlaufskontrollen zeigte sich kein Anhalt auf ein Lokalrezidiv, einen Zweittumor oder eine Metastasierung. Eine Kontroll-CT im Rahmen der Tumornachsorge wird 6 Monate postoperativ erfolgen.Die den Haarfollikeln angelagerten Talgdrüsen in der Haut sind für die Talgproduktion zuständig. Beim Menschen finden sie sich v. a. im Gesicht, sind aber am ganzen Körper bis auf die Handflächen und Fußsohlen verteilt. In der Literatur werden insgesamt weniger als 200 Fallberichte des Talgdrüsenkarzinoms beschrieben. Meist lassen sie sich am Lid und periokulär finden. Extraokuläre Varianten sind noch seltenere Tumoren als die periokulären Erscheinungsformen. Frauen sind davon doppelt so häufig betroffen. Das Durchschnittsalter bei Diagnosestellung beträgt ca. 65 Jahre.

Der Tumor wächst in der Regel langsam und schmerzfrei und weist in der extraokulären Manifestation eine Mortalität von ca. 20 % auf. Da die Spannbreite an klinischen Bildern und histologischen Wachstumsmustern groß ist, kann sich die Diagnosestellung oft schwierig gestalten und lange Zeit (Monate bis Jahre) in Anspruch nehmen. Die erste alio loco durchgeführte Probenentnahme im April 2014 wies einen gutartigen Speicheldrüsentumor nach. Bei protrahiertem postoperativen Verlauf mit persistierenden Wundheilungsstörungen wurde alio loco eine Revision und eine zweite Probenentnahme im August 2014 durchgeführt. Diese zeigte ein Talgdrüsenkarzinom mit R1-Resektion. Das heißt, es waren 2 Probenentnahmen erforderlich, um die richtige Diagnose zu erhalten.

Der vorgestellte Patient entspricht vom Alter her der typischen Patientenklientel. Die intraorale Lokalisation des Talgdrüsenkarzinoms beim Mann ist jedoch sehr selten. Die Prognose ist für die betroffenen Patienten schlechter als bei vergleichbaren bösartigen Hauttumoren. Hiervon ausgenommen ist das maligne Melanom. Dies liegt an der lokalen Rezidivneigung, der intraepithelialen Ausbreitung und der Bildung lokoregionärer oder Fernmetastasen. Die im vorliegenden Fall über ca. 4 Jahre verlaufende Anamnese zeigt, dass es nicht nur einer regelmäßigen Beobachtung bedarf, sondern der Patient einer vollständigen Diagnostik und adäquaten Therapie in einer Fachabteilung zugeführt werden muss.

Die Diagnosestellung kann durch den immunhistologischen Nachweis von CK 7, CK 8, CK 8/18, CK 19 und GCDFP-15 unterstützt werden. Neuere Studien zeigen, dass die extraokulären Formen nicht nur ca. zwei Drittel aller Talgdrüsenkarzinome stellen, sondern auch eine schlechtere 5-Jahres-Überlebensrate aufweisen als periokuläre Formen (68% vs. 75,2 %, retrospektiv analysiert). Eine Metastasenbildung ist keine Ausnahme: Sawyer et al. sowie Osada et al. beschreiben 25 Fälle von metastasierenden extraokulären Talgdrüsenkarzinomen. Eine dauerhafte Anbindung an eine onkologische Nachsorge ist ratsam und sollte auch bei initial unauffälligen Befunden eingehalten werden.In der Behandlung der extraokulären Form ist die Biopsie des Sentinel-Lymphknotens bisher kein Standard. Wird sie ergänzt, muss das Regime der Verlaufskontrolle weiter eingehalten werden, denn falsch-negative Befunde sind nicht auszuschließen. Bei 10–15 % der periokulären Talgdrüsenkarzinome treten regionale Lymphknotenmetastasen auf.

Literatur bei der Autorin

Korrespondenz: L. Genneper Klinik für MKG-Chirurgie, Malteser Krankenhaus Duisburg

Der Originalartikel „Intraorale Neoplasie“ ist erschienen in Der MKG-Chirurg 1/2016, DOI 10.1007/s12285-015-0033-2 © Springer Verlag

Fazit für die Praxis

• Talgdrüsenkarzinome sind selten, extraokuläre Formen noch seltener. Wichtig ist die Differenzialdiagnostik.

• Lässt sich klinisch der Verdacht z. B. auf einen Druckulkus bzw. eine Neoplasie nicht sicher verifizieren, sollte die Überweisung an ein operatives Zentrum zur histologischen Sicherung erfolgen.

• Bei Probenentnahmen sind die Dokumentation der Lokalisation und Angaben zur Anamnese sinnvoll und für die weitere Therapie von entscheidender Bedeutung.

Luzia Genneper, Zahnarzt 5/2016

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