zur Navigation zum Inhalt
Fotos (4): Angelika Reiner-Concin
Abb. 1: Keratozystisch odontogener Tumor
Fotos (4): Angelika Reiner-Concin

Abb. 1: Keratozystisch odontogener Tumor

Abb. 2: Odontom vom komplexen Typ

Abb. 3: Ameloblastom mit klassischem histologischen Bild

Abb. 4: Odontogenes Myxom

Foto: Wilke

Prof. Dr. Angelika Reiner-Concin Pathologisch-Bakteriologisches Institut, Sozialmedizinisches Zentrum Ost – Donauspital Wien E-Mail:

 
Zahnheilkunde 8. April 2009

Neubildungen in der Mundhöhle

Bei der Diagnose odontogener Tumoren kommt dem Zahnarzt eine entscheidende Bedeutung zu, da er in vielen Fällen als erster Mediziner auf die Veränderungen im Mundraum des Patienten aufmerksam wird.

Odontogene Tumoren sind sehr selten. Über ihre Inzidenz besitzen wir nur wenig und inkomplette Informationen, da sie in Abhängigkeit der Verfügbarkeit der medizinischen Versorgung unterschiedlich häufig und immer wieder auch als Zufallsbefund diagnostiziert werden. Im Fall einer Operation werden sie auch nicht lückenlos zur histologischen Untersuchung eingesendet.

 

Odontogene Neubildungen sind meist gutartig, nur äußerst selten maligne. Auf etwa hundert benigne Tumoren kommt ein bösartiges Neoplasma. Odontogene Neubildungen zeichnen sich durch ein sehr vielfältiges histologisches Bild aus. Daher ist die Diagnostik schon alleine aufgrund der Vielfalt und der geringen Anzahl dieser Läsionen schwierig, da der einzelne Arzt sowohl der Zahnmediziner, Kieferchirurg als auch der Pathologe, mit nur wenigen Läsionen konfrontiert sind.

Klassifikation der Neoplasmen

Odontogene Tumoren können einerseits intraossär im maxillofacia-len Skelett lokalisiert sein – in diesem Fall spricht man von zentraler Lage. Andererseits können sie extraossär in der Gingiva über einem Zahn zu finden sein, dann spricht man auch von peripherer Lokalisation. Die wichtigste Differenzialdiagnose stellen Kieferzysten dar, die zu den häufigsten Einsendungen aus der kieferchirurgischen Praxis in ein histologisches Labor zählen. Die Abgrenzung odontogener Tumoren von Kieferzysten kann im Rahmen der histologischen Beurteilung schwie-rig ausfallen, da sich die histologischen Bilder von beiden Umfangsvermehrungen häufig überlappen.

Eine sichere histologische Beurteilung und Klassifikation ist nur in Kenntnis der exakten Lokalisation im Kiefer, der Lagebeziehung der Läsion zu einem Zahn und des Verhaltens der Läsion zur Umgebung möglich. Die Synthese dieser Information mit dem histologischen Bild kann durch die Zusammenarbeit von Klinikern und Pathologen garantiert werden und ist vielfach wichtiger als histologische Spezialtechniken. In der Regel genügt eine einfache histologische Aufarbeitung mit Hämatoxylin-Eosin-Färbung und, falls notwendig, ein adäquates Entkalkungsverfahren.

Die histologische Klassifikation odontogener Tumoren wurde von der Weltgesundheitsorganisation (WHO) 2005 überarbeitet. Sie setzt sich aus drei Gruppen zusammen und basiert im Wesentlichen auf den Gewebskomponenten, die bei der Zahnentwicklung eine Rolle spielen. Dazu gehören das odontogene Epithel, das odontogene Ektomesenchym und das Mesenchym. Die vier häufigsten Tumoren sind der keratozystische odontogene Tumor, das Odontom, das Ameloblastom und das odontogene Myxom. Diese Tumoren werden hier im Detail besprochen.

Keratozystischer odontogener Tumor mit herditärer Komponente

Synonyme für diesen Tumor sind odontogene Keratozyste und Primordialzyste. Beide Begriffe reflektieren nicht, dass es sich bei dieser Läsion tatsächlich um einen gutartigen Tumor handelt und sollten vermieden werden. Im Rahmen des letzten Updates der WHO-Klassifikation odontogener Tumoren wurde die Läsion neuerdings als gutartiger Tumor eingestuft, da mehrere Faktoren die Evidenz dafür bilden.

Dieser Tumor wächst lokal aggressiv, neigt sehr häufig zu Rezidiven, falls er nicht im Gesunden reseziert wird, kann multilokulär auftreten und mit einem familiären hereditären Syndrom, nämlich dem nävoiden Basalzellkarzinom-Syndrom (Gorlin-Goltz-Syndrom) assoziiert sein. Dieses Syndrom ist mit einer Mutation im Patched-Gen am Chromosom 9 verbunden. Das Patched-Gen spielt eine wichtige Rolle in der Embryonalentwicklung und wird als Tumorsuppressorgen angesehen. Im Fall einer Mutation verliert das Gen seine Tumorsuppressorwirkung. Aber auch andere genetische Veränderungen an verschiedenen anderen Chromosomen, die in Plattenepithelkarzinomen der Mundhöhle nachgewiesen wurden, wur- den auch in keratozystischen odontogenen Tumoren gefunden.

Keratozystisch odontogene Tumoren gehen offenbar von Resten der Zahnleiste oder von Ausläufern von Basalzellen aus. Sie sind meist (bis zu 80 %) in der Mandibula und hier häufig im Kieferwinkel, in jedem Fall intraossär lokalisiert. Seltener sind sie in der Maxilla zu finden. Sie können in jedem Lebensaabschnitt von der frühen Kindheit bis zum hohen Alter vorkommen, zeigen aber charakteristischerweise ein Maximum in der 2. und 3. Dekade.

Histologisch findet sich eine uni- oder multilokuläre Zyste, die von einem regulären Plattenepithel mit Parakeratose ausgekleidet ist. Zeichen einer Hyperkeratose schließen die Diagnose aus (s. Abb. 1). Meist handelt es sich um eine singuläre Zyste. Finden sich mehrere Zysten, dann sollte man an ein nävoides Basallzellkarzinom-Syndrom denken und den Patienten an ein Zentrum überweisen. Der Tumor kann eine beträchtliche Größe bis zu vier Zentimeter erreichen, da er langsam wächst und sich longitudinal im Kiefer ausbreitet, bevor er klinisch bemerkbar wird.

Odontome betreffen zumeist Kinder

Odontome sind tumorartige Fehlbildungen. Sie wachsen langsam und schmerzlos und werden im Röntgen meist zufällig entdeckt. Man unterscheidet den komplexen und den zusammengesetzten (compound) Typ. Die Läsion enthält alle zahnbildenden Substanzen, das heißt Schmelz, Dentin und Zement. Beim komplexen Typ sind diese irregulär zufällig verteilt und angeordnet (s. Abb. 2). Beim zusammengesetzten Typ ist eine dem regulären Zahn ähnliche Architektur und Zuordnung der Komponenten erkennbar. Es werden sogenannte Odontoide ausgebildet, die schon mit freiem Auge erkenn-bar sind. Daher kann schon der Operateur eine diesbezügliche Verdachtsdiagnose stellen. Das Odontom betrifft typischerweise Kinder und Jugendliche. Das Durchschnittsalter ist für beide Typen 17 bzw. 19 Jahre.

Unterschiede zwischen komplexem und zusammengesetztem Typ bestehen hinsichtlich der typischen Lokalisation. Der komplexe Typ kommt am häufigsten im posterio-ren Unterkiefer vor. Der zusammengesetzte Typ kommt typischerweise im anterioren Oberkiefer vor. Dennoch ist die Lokalisation nicht für einen der Odontomtypen beweisend, da der komplexe Typ seltener auch im anterioren Oberkiefer lokalisiert sein kann. Komplexe Odontome werden in bis zu 70 Prozent der Fälle mit einem nicht durchgebrochenen Zahn beobachtet. Rezidive sind bei komplexen Odontomen sehr selten und kommen nur im Fall von inkompletter Resektion vor. Bei zusammengesetzten Odontomen sind Rezidive nicht bekannt.

Ameloblastom mit palisadenartigen Tumorzellen

Ameloblastome sind langsam wachsende, gutartige Tumore, die rein epithelialen Ursprungs sind. Sie neigen häufig, vor allem bei unvollständiger Entfernung, zu Rezidiven. In jedem Fall ist eine langfristige klinische Nachkontrolle von mindestens zehn Jahren erforderlich. Das diagnostische histologische Kriterium ist die Palisadenstellung der Tumorzellen (s. Abb. 3). Es werden vier nach Bioprofilen unterschiedliche Typen unterschieden (s. Tabelle). Dies betrifft das typische Alter, die Lokalisation, das radiologische und histologische Bild und die Prognose.

Odontogenes Myxom

Das odontogene Myxom ist ein intraossärer Tumor und kommt in etwa 70 Prozent in der Mandibula in der Molarregion vor. Ist es in der Maxilla lokalisiert, dann kann es mit dem Bild einer Polyposis nasi zur Obliteration der sinonasalen Hohl- räume führen. Kleine Tumoren sind meist Zufallsbefunde, größere Tumoren können zu Auftreibungen des Kiefers mit Schmerzen führen. Der Tumor kann in jedem Lebensalter auftreten, hat aber sein Maximum in der 2. bis 4. Dekade. Kinder sind sehr selten betroffen. Histologisch ist der Tumor zellarm. In eine myxomatöse Matrix eingelagert, finden sich spärlich spindelförmige, schlanke, mesenchymale Zellelemente (s. Abb. 4). Die Tumoren sind innerhalb des Knochens unscharf abgrenzbar und zeigen ein infiltratives Wachstum. Deshalb sollte eine radikale Tumorentfernung angestrebt werden. Bei alleini-ger Curettage werden bis zu 25 Pro-zent Rezidive meist innerhalb von zwei Jahren beschrieben.

 

Literatur: Barnes L., Eveson J. W., Reichart P., Sidransky D. (Editors): World Health Organization Classification of Tumours. Pathology and Genetics Head and Neck Tumours. IARC Press: Lyon 2005

Tabelle:
Die vier verschiedenen Typen des Ameloblastoms
TypLokalisationAlter durchschnittlichFrequenzKlinikTherapie
Solides/multizystisches Ameloblastom Intraossär, 80 % im posterioren Unterkiefer, selten Oberkiefer 39 bis 44 a je nach Studie Häufigster Typ der Ameloblastome;
0,6 pro 1 Million in einer Studie
Häufig mit nicht durchgebrochenem Zahn assoziiert, Resorption des Zahns, hohe Rezidivrate. Radikale chirurgische Entfernung mit Sicherheitsabstand. Im Oberkiefer besonders sorgfältige Resektion, da wegen eingeschränkter Operabilität hohe Rezidivrate.
Extraossäres/peripheres Ameloblastom Extraossär im zahntragenden Alveolarfortsatz oder im zahnlosen Bereich, Unterkiefer 2,5-mal häufiger als Oberkiefer 52 a 2–10 % der Ameloblastome Keine Tendenz zu invasivem Wachstum, Rezidive 16–19 %. Konservative chirurgische Entfernung
Desmoplastisches Ameloblastom Oberkiefer und Unterkiefer gleich häufig betroffen, Unterkiefer vor allem anterior 43 a 4–13 % der Ameloblastome Häufig Resorption von Zahnwurzeln. Rezidivrate nicht beurteilbar, da bisher zu wenige Fälle beschrieben wurden. Chirurgische Entfernung
Unizystisches Ameloblastom Meist Unterkiefer (Unterkiefer: Oberkiefer 7:1) 16 a mit impaktiertem Zahn,
ansonsten 35 a
5–15 % der Ameloblastome Über 80 % mit impaktiertem Molaren assoziiert,
Wurzelresorption benachbarter Zähne 40–70 %. 35 % Rezidive bei intramuralem Wachstum, 11 % Rezidive ohne intramurales Wachstum
Radikale chirurgische Entfernung in allen Fällen mit intramuralem Tumorwachstum. In diesen Fällen immer eine Zweitoperation notwendig, da intramurales Wachstum erst histologisch nachgewiesen werden muss. Immer komplette histologische Aufarbeitung erforderlich.

Von Prof. Dr. Angelika Reiner-Concin, Zahnarzt

Zu diesem Thema wurden noch keine Kommentare abgegeben.

Mehr zum Thema

<< Seite 1 >>

Medizin heute

Aktuelle Printausgaben