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Abbildung 1: Distale Hypospadie (glandulär, minimale Penisverkrümmung nach ventral), sehr diskrete OP-Indikation.

Abbildung 2: Distale Hypospadie (distal penil, häufig).

Abbildung 3: Proximale Hypospadie (penoskrotal, ausgeprägte Penisverkrümmung nach ventral).

Abbildung 4: Fistelbildung (dünner Pfeil) nach Korrektur einer proximalen Hypospadie, eigentlich gutes Ergebnis mit schönen, schlitzförmigem Neomeatus (dicker Pfeil).

 
Urologie 1. Dezember 2010

Korrektur der Hypospadie und psychosexuelle Entwicklung

Fehlentwicklung der männlichen Harnröhre: Jeder Knabe (und spätere Mann) hat Anspruch auf einen „normalen Penis“.

Epidemiologische Zahlen zeigen, dass Hypospadien immer häufiger werden. Die Ursachen dafür sind unklar. Im Folgenden werden die Hintergründe der Entstehung und die Therapie der Hypospadie aufgezeigt. Darüber hinaus werden psychologische Aspekte diskutiert, denn die psychosexuelle Entwicklung scheint bis ins Erwachsenenalter negativ beeinflusst zu werden.

 

Hypospadien gehören zu den häufigsten Fehlbildungen des äußeren männlichen Geschlechtsorgans. Eine Hypospadie ist durch die pathologische Lage des Meatus urethrae am ventralen Penisschaft, der typischen dorsalen Vorhautschürze und der Penisschaftverkrümmung nach ventral definiert. Epidemiologische Zahlen zeigen, dass Hypospadien immer häufiger werden. Die Ursachen dafür sind unklar. Ungefähr jedes 150. bis 300. männliche Neugeborene wird mit einer Hypospadie geboren. Es gibt regionale und nationale Unterschiede in der Inzidenz.

Hintergründe

Die Ursache der Hypospadie ist weiter ungeklärt. Obwohl Hypospadien gehäuft mit verschiedenen Erkrankungen und Syndromen auftreten, entsteht sie in der Mehrzahl der Fälle spontan und ohne erkennbare Ursache. Als Risikofaktoren sind mittlerweile unter anderem das geringe Geburtsgewicht, die intrauterine Wachstumsretardierung (Plazentainsuffizienz), die In-vitro-Fertilisation und das mütterliche Asthma erkannt worden.

Es gibt familiäre Häufungen, so dass eine gewisse Vererbbarkeit vorzuliegen scheint, diese muss aber multigenetisch sein. Die Entwicklung der männlichen Harnröhre ist ein androgenabhängiger Prozess. Aus der Tierwelt sind mittlerweile viele Beispiele bekannt, wo es durch antiandrogen und estrogenerg wirksame Umweltgifte (Pestizide, Tiermaststoffe, Medikamente) zu Störungen der sexuellen Entwicklung kommt. Obwohl die epidemiologische Datenlage dazu beim Menschen dünn ist, wird bei der Hypospadie ein ähnlicher Mechanismus angenommen. In Tabelle 1 wird das relative Risiko der Entstehung einer Hypospadie in Bezug auf Exposition auf verschiedene Umweltgifte gezeigt. Shakkaebaek et al. haben den Begriff des Testikulären-Dysgensie-Syndroms (TDS) geprägt, das aus klinisch und/oder morphologisch fassbaren Störungen des männlichen Reproduktionsapparates besteht (funktionelle Störungen, abnorme Spermatogenese mit verminderter Samenqualität, anatomische Fehlentwicklungen, Hypospadie, testikuläre intratubuläre Neoplasien). Das TDS scheint genetische, umweltbedingte und andere unklare Ursachen zu haben.

Klassifikation

Die Hypospadie zeichnet sich durch die pathologische Lokalisation des Meatus urethrae, der dorsalen Vorhautschürze, der Penisverkrümmung nach ventral und der Penisrotation aus. In der Grafik wird eine gängige Klassifikation gezeigt. Die Hypospadie wird dabei in distale (glandulär , coronar, distal penil) (Abbildung 1 und 2), und proximale (proximal penil, penoskrotal, skrotal und perineale) (Abbildung 3) Formen eingeteilt. Über 75 Prozent aller Hypospadien sind distale Formen.

Diagnostik

Da die embryologische Entwicklung der Harnröhre wesentlich später stattfindet als die der Nieren und proximalen ableitenden Harnwege, sind weitere urologische Fehlbildungen beim Auftreten der Hypospadie sehr unwahrscheinlich.

Distale Hypospadien bedürfen deswegen keiner weiteren Diagnostik. Präoperativ sollte ein Harnstatus und ggf. eine Ultraschalluntersuchung durchgeführt werden.

Proximale Hypospadien sollten immer einer erweiterten Diagnostik zugeführt werden. Dies sollte in einem Zentrum geschehen und interdisziplinär (Pädiater, Endokrinologe, Radiologe, Kinderurologe) angelegt sein. Es gilt dabei, alle möglichen Formen von Begleitfehlbildungen, Syndromen und DSD (disorders of sexual development, vormals Intersex) auszuschließen.

Indikation zur Korrektur und psychologische Aspekte

Das optimale Lebensalter für die Korrektur der Hypospadie ist zwischen dem 6. und 15. Lebensmonat, da sich hier ein optimales Zeitfenster aus sexueller Identitätsentwicklung, kognitiver und emotionaler Entwicklung ergibt. Auch aus chirurgischer und anästhesiologischer Sicht ist die frühe Korrektur anzustreben.

Je größer die kosmetische und funktionelle Beeinträchtigung und Abweichung vom Normalbefund ist, desto dringlicher ist die Operationsindikation. Proximale Hypospadien müssen immer korrigiert werden. Je weiter der Meatus urethrae von der natürlichen Lage abweicht, desto mehr stellen sich funktionelle Probleme ein (Urinieren, Geschlechtsakt). Eine ausgeprägte Penisverkrümmung kann zu schmerzhaften Erektionen führen und den Geschlechtsakt unmöglich machen.

Distale Formen besitzen häufig nur eine kosmetische Indikation zur Korrektur.

Trotzdem ist in den meisten Fällen, außer bei Minimalvarianten, zur frühen Korrektur zu raten. Das chirurgische Ziel ist heute die Rekonstruktion des Penis zum „normalen“ Organ in ästhetischer und funktioneller Hinsicht. Jeder Knabe und spätere Mann hat den Anspruch auf einen „normalen Penis“.

Erstaunlicherweise gibt es wenig Arbeiten über die Psychologie, über das soziale und sexuelle Leben und über die allgemeine Entwicklung des Kindes und Mannes mit Hypospadie, sei es nach Operationen oder ohne Operation. Es deutet aber alles darauf hin, dass die Hypospadie bis ins Erwachsenenalter eine negative Beeinflussung der psychosexuellen Entwicklung darstellen kann. In persönlichen Gesprächen mit Erwachsenen der Amerikanischen Selbsthilfegruppe für Hypospadie und Epispadie wurde in einer Online-Umfrage mit 150 operierten und nichtoperierten Männern mit Hypospadie aus verschiedenen Ländern über gehäuftes Auftreten von Problemen mit ihrem Penis, ihrer Sexualität, Depression, Suizidalität und anderen Belangen der Lebenszufriedenheit berichtet.

Die eigentliche sexuelle Funktion nach Hypospadiekorrektur ist im Erwachsenenalter aber in der Regel nicht beeinflusst.

Auch für die Eltern kann die Hypospadie eine große psychologische Belastung darstellen. Die Konfliktkonstellation beginnt nach der Geburt bei der Diagnosestellung. Nicht selten sind die Eltern, besonders die Mütter, von Zweifeln und Selbstvorwürfen geplagt. Das Internet mit der ungefilterten und unbegrenzten Verfügbarkeit von Information stellt dabei heute einen wesentlichen Faktor dar. Trotz der relativen Häufigkeit der Hypospadie ist die Erkrankung bei Eltern fast unbekannt oder wird tabuisiert. Dies setzt beim behandelnden Chirurgen Empathie, Einfühlungsvermögen und Verständnis für die Verwirrung, Unsicherheit und Ängste der Eltern und Patienten voraus. Knaben mit Hypospadie und deren Eltern sind deswegen engmaschig präoperativ und postoperativ zu betreuen und ggf. über die Pubertät hinaus bis ins Erwachsenenalter zu begleiten, besonders Patienten mit Komplikationen und schwierigen Verläufen. Hier sollte auch frühzeitig eine psychologische Betreuung angedacht werden.

Operative Therapie

Bei der Operation, welche in der Regel einzeitig erfolgen sollte, werden korrigiert:

  • Fehlmündung der Harnröhre,
  • Penisschaftverkrümmung,
  • dorsale Vorhautschürze,
  • Penisrotation.

Es wurden unzählige Operationsmethoden zur Korrektur der Hypospadie beschrieben. Wahl des Verfahrens, des Nahtmaterials, der Katheter und Verbände usw. wird kontrovers diskutiert.

Distale Hypospadien werden häufig nach den Verfahren nach MATHIEU modifiziert nach HADIDI und SNODGRASS (tubularized incised plate urethroplasty) operiert. Beide Methoden liefern gute Ergebnisse und sind technisch einfach. Bei der MATHIEU-Plastik wird kein Katheter verwendet, so dass die Liegezeiten kurz und die Patienten- und Elternzufriedenheit hoch sind. Die Methode nach SNODGRASS ist weltweit das am häufigsten verwendete Verfahren. Meistens wird dabei die Harnblase für etwa sieben bis zehn Tage abgeleitet. Dies kann transurethral oder suprapubisch erfolgen. Deswegen sind längere Liegezeiten üblich.

Die operative Therapie der proximalen Hypospadien ist schwierig, weist eine höhere Komplikationsrate auf und sollte deswegen dem Zentrum vorenthalten sein. Die Vielfalt der Operationsmethoden ist enorm. Einzeitige Verfahren haben sich durchgesetzt. Mehrzeitige Verfahren bleiben dem komplexen Fall und der Therapie der Komplikationen vorbehalten. Als Ersatzmaterial zur Urethrakonstruktion werden Vorhaut, Penisschafthaut und z. B. Mundschleimhaut beschrieben.

Zunehmend wird das bereits oben erwähnte Verfahren nach SNODGRASS auch in der Therapie der proximalen Hypospadien verwendet. Bracka propagiert die zweizeitige operative Therapie bei schwierigen Fällen und kann damit sehr gute Ergebnisse liefern (Br J Urol 1995; 76 Suppl 3: 31–41). Während der ersten Operation wird dabei die Penisverkrümmung korrigiert, minderwertige und narbige Hautareale entfernt und die Neourethra in Form einer Platte angelegt, z. B. aus Mundschleimhaut oder retroaurikulärer Haut. Während der zweiten Operation wird die eigentliche Urethraplastik durchgeführt.

Solange ein Harnkatheter liegt, wird in der Regel ein Antibiotikum gegeben. Dies scheint Infekte und Komplikationen zu reduzieren. Trimethoprim, Amoxicillin oder Cephalosporine finden Verwendung. Im Kasten (S. 30) ist das Vorgehen bei der Korrektur der Hypospadie an der Abteilung für Kinderchirurgie der Medizinischen Universität Wien aufgezeigt.

Komplikationen

Die Chirurgie der Hypospadie ist komplikationsträchtig und wird je nach Zentrum, Form der Hypospadie und angewendeter Methode zwischen fünf und 40 Prozent angegeben. Man unterscheidet Früh- und Spätkomplikationen. Die häufigsten Komplikationen sind Fistelbildung (Abbildung 4), Meatus- und Urethrastrikturen und urethrale Divertikelbildung. Der komplette Zusammenbruch der Urethraplastik stellt die Maximalform der Komplikation dar. Die Komplikationsrate hängt von der Form der Hypospadie, von der Erfahrung des Operierenden, ob Erst- oder Rezidiveingriff und anderen Faktoren ab. Postoperative Wundinfekte sind selten. In der Regel führt eine der oben genannten Komplikation zur Reoperation. Multiple nicht erfolgreiche Operationen am Penis aufgrund von Komplikationen führen zur Vernarbung, Hypovaskularisation, Balanitis xerotica obliterans und Penisverkürzung.

Fazit für die Praxis

  • Hypospadien gehören zu den häufigsten Fehlbildungen der äußeren männlichen Geschlechtsorgane. Die Ursache ist unklar.
  • Die Korrektur sollte zwischen dem 6. und 15. Lebensmonat erfolgen.
  • Bei distaler Hypospadie keine weitere Diagnostik. Bei proximaler Hypospadie immer an Syndrom und DSD (disorders of sexual development) denken.
  • Die Therapie der Hypospadie ist komplex und sollte nur am Zentrum erfolgen.
  • Komplikationen sind häufig und können zwischen fünf und 40 Prozent betragen.
  • Gute Korrektur der Hypospadie bedeutet in der Regel gute psychosexuelle Entwicklung.

 

Die Autoren sind an der Abteilung für Kinderchirurgie der Medizinischen Universität Wien tätig.

 

Literatur beim Verfasser.

Häufigkeit von Hypospadie und Exposition gegenüber östrogenergen und antiandrogenen Umweltfaktoren (Nach Baskin, L. S. et al.: Environ Health Perspect 2001; 109(11): 1175-83)
Vorgehensweise an der Abteilung für Kinderchirurgie, Medizinische Universität Wien
• Optimales Alter für die Korrektur 6. bis 15. Lebensmonat
• Bei distalen Hypospadien keine weitere Diagnostik, bei höhergradigen Hypospadien weitere Untersuchungen in Rücksprache mit Pädiatrie
• Bevorzugtes Verfahren sind die Operationen nach MATHIEU oder SNODGRASS. Die Hypospadie sollte einzeitig korrigiert werden. Bei komplizierten Hypospadien wird das zweizeitige Verfahren nach BRACKA angewandt.
• Anästhesie: Kaudalblock und Sedierung
• Peri- und postoperative Prophylaxe mit Antibiotika (Trimethoprim)
• Verwendung von Lupenbrille und Mikrochirurgischem Instrumentarium
• Bei der Korrektur der distalen Hypospadie im Verfahren nach MATHIEU kein Harnkatheter. Stationärer Aufenthalt zwei bis drei Tage.
• Bei allen anderen Methoden suprapubische Harnableitung für fünf bis zwölf Tage. Der Patient kann mit diesem Katheter auch entlassen ambulant betreut werden.
• Kein Verband oder nur leichter zirkulärer Verband für 48 Stunden
• Keine postoperative Fixierung des Patienten
• Ambulante Kontrolle nach zwei Wochen, sechs Monaten und einem Jahr
Umweltfaktoren
StudieRisikoLiteratur
Dioxinexposition der Eltern nach Chemieunfall in Seveso, Italien Zunahme von Hypospadie abhängig von Dioxin-Dosis-Exposition Mastroiacovo, P. et al.: JAMA 1988; 259(11): 1668-72
Nähe zu Sondermülldeponie (3 km Radius), EUROHAZCON-Studie OR = 1.96; 95% CI, 0.98–3.92; p = 0.06 Dolk, H. et al.: Lancet 1998; 352(9126): 423–7
Eltern Landwirte, (Pestizide etc.), Norwegen OR = 1.00; 95% CI, 0.75–1.34
OR = 2.06; 95% CI, 1.00–4.23 für Traktorfahrer(1967–1971)
Kristensen, P. et al.: Epidemiology 1997; 8(5): 537–44
Vegetarische Mütter, (Phytohormone), Großbritannien OR = 4.99; 95% CI, 2.10–11.88, p = 0.001 North, K. et al.: BJU Int 2000; 85(1): 107–13

Von Dr. Alexander Springer und Prof. Dr. Ernst Horcher, Ärzte Woche 48 /2010

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