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Radiologie 13. Februar 2007

Was tun bei Verdacht auf Lungengerüsterkrankung?

Mit der hoch auflösenden Computertomographie (HRCT) hat die Bildgebung von interstitiellen Lungenerkrankungen einen deutlichen Aufschwung erfahren. Durch die detaillierte Darstellung der Lungenanatomie können schon frühe Stadien erkannt werden, noch bevor sie zu einer Einschränkung der Lungenfunktion führen.

Unter dem Begriff „Lungengerüsterkrankungen“ versteht man Lungenveränderungen, die primär das Lungengerüst, das so genannte Lungeninterstitium betreffen und daher auch als interstitielle Lungenerkrankungen („interstitial lung diseases – ILD“) bezeichnet werden. Die Gruppe der interstitiellen Lungenerkrankungen ist sehr heterogen und umfasst einerseits sekundäre Lungenveränderungen in Assoziation mit Kollagenosen, Vaskulitiden und lungentoxischen Medikamenten, andererseits primäre Lungenerkrankungen unbekannter Ätiologie, wie die Sarkoidose, die Lymphangioleiomyomatose (LAM) und die Gruppe der idiopathischen interstitiellen Pneumonien (IIP) (siehe Tabelle).

Diagnostisches Prozedere

Die klinische Symptomatik von Patienten mit interstitiellen Lungenerkrankungen ist in der Regel uncharakteristisch, die meisten Patienten klagen initial über Husten und Belastungsdyspnoe. Der erste diagnostische Schritt besteht daher in einer sorgfältigen klinischen Evaluation und Anamneseerhebung. Begleitende Symptome, wie eine Gelenksschwellung oder Hautveränderung, und anamnestische Informationen, wie die Einnahme bestimmter Medikamente oder eine beruflich bedingte Inhalationsnoxen-Exposition können wesentlich zur Differenzialdiagnostik interstitieller Lungenerkrankungen beitragen. Zur Basisdiagnostik gehören weiters die Lungenfunktionsuntersuchung und die Anfertigung eines Lungenröntgens. Bei beiden Untersuchungen können im Frühstadium der Erkrankung Veränderungen fehlen, so dass bei Patienten mit dringlichem Verdacht einer interstitiellen Lungenerkrankung unbekannter Ursache weiterführend eine hochauflösende Computertomographie (HRCT) indiziert ist.

Essentiell in der Früherkennung

Mit der HRCT hat die Bildgebung von interstitiellen Lungenerkrankungen einen deutlichen Aufschwung erfahren. Durch die detaillierte Darstellung der Lungenanatomie können schon frühe Stadien erkannt werden, noch bevor sie zu einer Einschränkung der Lungenfunktion führen.
Anhand des Musters und der Verteilung von Lungenveränderungen in der HRCT kann in Zusammenschau mit klinischen Informationen bei vielen interstitiellen Lungenerkrankungen die korrekte Diagnose gestellt werden. Beispielsweise ist die klassische Form der Sarkoidose durch kleine Noduli gekennzeichnet, die eine charakteristische perilymphatische Verteilung und eine Oberlappenprädominanz aufweisen. Liegt auch noch eine begleitende bihiläre Lymphadenopathie vor, kann die Diagnose mit hoher Wahrscheinlichkeit vorausgesagt werden, obwohl die diagnostische Biopsie dadurch nicht in Frage gestellt wird. Bei der Lymphangioleiomyomatose finden sich typischerweise dünnwandige Zysten, die gleichmäßig über beide Lungen verteilt sind (Abb. 1). Im entsprechenden klinischen Kontext (Patientin im gebärfähigen Alter, kein Nikotin­abusus) sind die HRCT-Veränderungen nahezu pathognomonisch.

Die Gruppe der idiopathischen interstitiellen Pneumonien

Eine besondere diagnostische Herausforderung innerhalb des komplexen Spektrums der interstitiellen Lungenerkrankungen ist die Gruppe der idiopathischen interstitiellen Pneumonien (IIP). Die derzeit geltende Klassifikation der IIP umfasst sieben histologisch definierte Entitäten (Tabelle 1), die zum Teil sehr unterschiedliche klinische Verläufe aufweisen. Grundlage dieser Klassifikation ist ein multidisziplinäres Konzept, das eine gemeinsame Befunderstellung im Sinne einer pneumologisch-radiologisch-pathologischen Konferenz vorsieht, da die definitive Diagnose einer IIP erst durch Integration sämtlicher Daten möglich ist.

Auswahl der Biopsiestelle mit HR-Computertomographie

Die HRCT wird in diesem Zusammenhang besonders hervorgehoben, einerseits als diagnostisches Verfahren, andererseits als Steuerungswerkzeug zur Auswahl einer geeigneten Biopsiestelle. Insbesondere die häufigste und zugleich prognostisch ungünstigste Form der IIP, die idiopathische pulmonale Fibrose (IPF), kann in der Regel zuverlässig anhand des Musters und der Verteilung in der HRCT diagnostiziert werden. Das Muster der IPF, die so genannte UIP (usual interstitial pneumonia), ist durch eine honigwabenartige Lungendestruktion in Kombination mit netzartigen Verdichtungen und Traktionsbronchiektasien charakterisiert, wobei ein heterogener Lungenbefall vorliegt und die Lungenbasen am stärksten betroffen sind (Abb. 2). Im entsprechenden klinischen Kontext sind diese Veränderungen so typisch, dass auf eine weitere bioptische Abklärung verzichtet werden kann.

Ergänzende histologische Abklärung erforderlich

Bei allen anderen Formen der IIP ist aufgrund von Überlappungen der HRCT-Muster jedoch immer eine ergänzende histologische Abklärung anzustreben. Hier ist zu beachten, dass nach derzeitigem Wissenstand die IIP – mit Ausnahme der kryptogenen organisierenden Pneumonie (COP) und der akuten interstitiellen Pneumonie (AIP) – nur durch eine chir-urgische Biopsie („Videothorakoskopie“) diagnostiziert werden können. Grund dafür ist, dass eine transbronchiale Biopsie in der Regel zu wenig Alveolen enthält, um die einzelnen Entitäten zu differenzieren. Die größten differenzialdiagnostischen Schwierigkeiten innerhalb der IIP bereitet derzeit die nicht spezifische interstitielle Pneumonie (NSIP). Entsprechend der Bezeichnung „nicht spezifisch“ zeigt die NSIP einen variablen klinischen Verlauf und ist mit einem breiten Spektrum an radiologischen und histologischen Veränderungen assoziiert. Aufgrund dieser diagnostischen Unklarheiten ist die NSIP Gegenstand intensiver wissenschaftlicher Auseinandersetzungen und wird gegenwärtig als „provisorische Diagnose“ betrachtet.

Fazit

Die HRCT kann dank ihrer hohen Auflösung Lungenstrukturveränderungen sehr sensitiv nachweisen und ist somit die radiologische Methode der Wahl zur Früherkennung von interstitiellen Lungenerkrankungen. Eine zuverlässige differenzialdiagnostische Zuordnung der HRCT-Muster ist nur in Korrelation mit der Klinik des Patienten möglich. Die endgültige Diagnose erfordert in der Regel eine Integration klinischer, radiologischer und histologischer Befunde.

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Autoren: Dr. Christina Müller-Mang und
Prof. Alexander Bankier
Kontakt: Dr. Christina Müller-Mang,
Univ.-Klinik für Radiodiagnostik, Medizinische Universität Wien. e-Mail:

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