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Radiologie 30. März 2006

Cardiac Imaging: eine Methode der Zukunft?

Das Charakteristikum der hypertrophen obstruktiven Kardiomyopathie (HOCM) stellt eine Verdickung des linksventrikulären Myokards ohne erkennbare vorangegangene Ursache dar. Als Krankheitssubstrat dürfte nach letzten molekulargenetischen Forschungen eine Erkrankung des Sarkomers in Frage kommen. Der Häufigkeitsgipfel der Manifestation ist in der 2. bis 3. Lebensdekade. Der Sudden Death ist die prognostisch bestimmende Komplikation der HOCM, am ehesten kommt als Ursache Kammerflimmern in Frage.
Im Screening dieser Patienten gibt es bisher keine zuverlässige Methode, um Hochrisikopatienten von solchen mit geringem Risiko zu unterscheiden. Mittels Cardiac MRI (Magnetic Resonance Imaging) könnte bald eine zuverlässige Risikostratifizierung möglich sein.

Merkmale der HOCM

Häufig zu findende Merkmale der HOCM sind die heterogene linksventrikuläre Hypertrophie, oft in Kombination mit einer asymmetrischen Septumhypertrophie sowie die Entstehung eines dynamischen Druckgradienten in der linksventrikulären Ausflussbahn. Der wesentliche limitierende Faktor ist jedoch die diastolische Funktionsstörung, die trotz eines hyperdynamen linken Ventrikels zu einem erhöhten diastolischen Füllungsdruck führt.
Der Krankheitsverlauf wird geprägt vom Auftreten maligner Rhythmusstörungen (im Gesamtkohort 2 bis 3%, Todesursache in 50 bis 90%) sowie einer progredienten Herzinsuffizienz. Die Therapie der Wahl besteht bei Hochrisikopatienten in der Implantation eines ICD (Implantable Cardio-Defibrillator). Medikamentös stehen die Gabe von Betablockern und Kalzium-Antagonisten im Vordergrund. Von invasiver Seite besteht die Möglichkeit der chirurgischen Abtragung des hypertrophen Septums sowie der Ablation mittels Alkoholapplikation.

Histologische Befunde

Histologisch zeigen Patienten mit hypertropher Kardiomyopathie unabhängig vom Gradienten eine ungeordnete Anordnung der Myozyten im Septum zusammen mit einem variablen Ausmaß an Myokardfibrose und Veränderungen der kleinen intramuralen Koronararterien.
Die prognostische Bedeutung der Wanddicke (massive Hypertrophie über 30 mm vs. milde Hypertrophie unter 30 mm) wird kontroversiell diskutiert. Rezente Studien weisen darauf hin, dass eine milde Hypertrophie keine Sicherheit für einen benignen Verlauf darstellt. Zusätzlich wurde in Autopsiestudien das Ausmaß intramyokardialer Narben mit einem höheren Sudden Death Risiko in Korrelation gebracht.

Stärken der MR-Diagnostik

Durch die Möglichkeit der genauen Darstellung der Bewegungsabläufe sowie der reproduzierbaren Analyse der links- (und rechts-) ventrikulären Masse stellt das MR eine wichtige bildgebende Diagnostik dar. Zusätzlich erhofft man sich durch die Gabe von Gadolinium-DTPA Aufschluss über das Ausmaß der intramyokardialen Narbenbildung und damit eine nicht invasive Modalität zur besseren prognostischen Einschätzung des individuellen Risikos.

Darstellung der LVH, Berechnung der myokardialen Masse

Die Wanddicke sowie die gesamte linksventrikuläre Masse gelten als wichtige prognostische Parameter. Da MR-Bilder der Echokardiographie in Qualität und Interpretierbarkeit deutlich überlegen sind, ergeben sich auch Vorteile in der Berechnung der rechts- und linksventrikulären Volumina sowie der Muskelmasse. Im Gegensatz zu anderen Methoden werden im MR die reellen Ventrikelausmaße vermessen und nicht Volumina auf der Basis von geometrischen Annahmen berechnet. Die Errechnung der ventrikulären Masse erfolgt ebenfalls auf der Basis dieser Daten, ein Indexwert unter Berücksichtigung der Körperoberfläche wird ebenfalls berechnet.

Myokardiale Narben bei HOCM-Patienten

Frühe Post-mortem-Studien haben bereits gezeigt, dass myokardiale Narben häufig in Patienten mit HOCM zu finden sind und unabhängig von einer koronaren Herzkrankheit auftreten. Typischerweise sind diese Narbenareale multifokal, in hypertrophen Wandabschnitten und da eher in der Mitte der Wand zu finden. Praktisch immer ist die Verbindungsstelle von interventrikulärem Septum und freier Wand des rechten Ventrikels betroffen, praktisch nie die Lateralwand und der Apex (Abb. 1). Ein Zusammenhang zwischen diesen Nekrosarealen und dem Auftreten der malignen Rhythmusstörungen ist postuliert worden und gilt als wahrscheinlich. Diese Mikroinfarkte verlässlich darzustellen, ist eine der Domänen der MR; auf Grund der benötigten räumlichen Auflösung ist sie anderen bildgebenden Verfahren hier überlegen. Die Darstellung der Narben erfolgt mittels einer speziellen Sequenz nach Gabe von Gadolinium-DTPA.

Late Enhancement in der HOCM

Die Anreicherung mit diesem Kontrastmittel in geschädigten Myokardarealen beruht auf dessen Eigenschaft, sich in extrazellulären Zwischenräumen anzusammeln. Da der Zellzusammenhalt in "kranken" Bereichen lockerer ist im Vergleich zu gesundem Myokard, kommt es zu einer Kontrastmittelanreicherung (= Late Enhancement).
Der Nachweis von Narben war bisher vor allen bei Patienten mit Sudden Death geführt worden, da die meisten kontrollierten Studien lediglich ein schwer symptomatisches Krankengut einschließen. Bis jetzt erfolgte er post mortem oder mittels Biopsie.
Der Fragestellung, ob auch in asymptomatischen Patienten solche Narben nachzuweisen sind, wurde in einer rezenten Studie aus Chicago untersucht. In einer Kohorte von 21 Patienten, bei denen in der Echokardiographie die Diagnose einer HCM gestellt worden war, wurde eine MR-Untersuchung mit Late Enhancement durchgeführt. Keiner dieser Patienten hatte eine positive Familienanamnese oder eine Anamnese von malignen Rhythmusstörungen.
In 81 Prozent der Patienten fanden sich jedoch Narben, es konnte keine signifikante Korrelation zwischen Linksventrikelhypertrophie und Lokalisation festgestellt werden. Andererseits fand sich in keinem einzigen Fall eine myokardiale Narbe in einem nicht hypertrophierten Wandabschnitt (<10 mm). Dies könnte die These bestätigen, dass das Ausmaß an Hypertrophie nicht der ausschließliche prognostische Faktor ist.
Die Ergebnisse einer kürzlich in London durchgeführten Studie bei 53 Patienten mit manifester HOCM zeigen, dass das Ausmaß des Enhancements mit dem Risiko einer progredienten Erkrankung beziehungsweise dem klinischen Risiko für Sudden Death korreliert.

Apikale Form der HOCM

Die apikale Form ist eine in Europa und in den USA relativ seltene Sonderform der HCM (3 bis 5% der HCM-Population), in Japan und Gesamtasien ist die Prävalenz jedoch deutlich höher mit 13 bis 25 Prozent aller HCM-Patienten. Das Erscheinungsbild unterscheidet sich von jenem der "normalen" hypertrophen Kardiomyopathie durch ein relativ normdickes Septum, im Apexbereich kommt es jedoch während der Systole zu einer vollständigen Obliteration des Cavums, in der Enddiastole ist das Erscheinungsbild durch eine "Spatenform" des Restcavums charakterisiert (Abb. 2).
Klinisch verläuft diese Form der Kardiomyopathie deutlich benigner, eine frühe Diagnose ist jedoch wichtig, da sich diese Patienten häufig mit starkem Thoraxschmerz und "giant T-waves" im EKG präsentieren. Das Auftreten von malignen Rhythmusstörungen ist gegenüber der normalen Form der HOCM deutlich verringert, die häufigste kardiale Begleiterscheinung ist Vorhofflimmern in etwa 12 Prozent der Patienten sowie Myokardinfarkte im Apexbereich bei normalen Koronarien (10%). Da diese Diagnose in der Echokardiographie auf Grund der erschwerten Beurteilbarkeit des Apex leicht übersehen werden kann, stellt die Magnetresonanz auch hier die Diagnostik der Wahl dar.

Zusammenfassung

Die hypertrophe obstruktive Kardiomyopathie stellt eine Erkrankung von niedriger Prävalenz, aber deutlich erhöhtem Mortalitätsrisiko dar. Prognostisch bestimmende Faktoren sind das Auftreten einer Herzinsuffizienz sowie der Sudden Death. An aussagekräftigen Untersuchungen zur Erfassung des Risikos stehen bisher hauptsächlich die Messung der Wanddicke sowie die Erfassung von Rythmusstörungen im Holter-EKG zur Verfügung.
Bis dato war der einzig prognostisch wertvolle Wert in der Einschätzung des Sudden-Death-Risikos das Ausmaß der linksventrikulären Hypertrophie und eine Septumdicke über 30 mm. Durch Cardiac-MRI könnte eine Risikostratifizierung mittels Late Enhancement in Zukunft möglich sein.

Dr. K. Kiss, Doz. Dr. Michael Stiskal, Ärzte Woche 2/2001

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