zur Navigation zum Inhalt
Abb. 1: Das Reafferenzprinzip
 

Das Mal de Debarquement Syndrom

Pathophysiologische Konzepte einer seltenen sensomotorischen Phantomempfindung und Fallbericht einer jungen Frau mit anhaltendem Schwankschwindel nach längerer Seefahrt.

Einleitung

Phantomempfindungen, also paradoxe sensorische Wahrnehmungen, werden beim Menschen in der Literatur vor allem nach der Entfernung von Gliedmaßen, Zähnen oder Augen beschrieben. Pathophysiologisch geht man derzeit davon aus, dass es sich dabei um ein Phänomen der neuralen Reorganisation handelt, die als Folge der neuen sensomotorischen Situation stattfindet.

Weit weniger bekannt ist die Tatsache, dass ähnliche paradoxe Erscheinungsbilder auch nach längerer abnormer sensorischer Stimulation auftreten können. Pathophysiologisch scheint es sich dabei weniger um ein neurales Reorganisationsphänomen, sondern um ein sensomotorisches Rekalibrationsproblem zu handeln. Die vorliegende Fallbeschreibung soll verdeutlichen, dass derartige sensorische Phantomempfindungen auch im vestibulären System beobachtet werden können.

Wir berichten den Fall einer jungen Patientin, die aufgrund eines seit mehr als einem Monat bestehenden Schwankschwindels zur neurologischen Abklärung zugewiesen wurde. Von HNO-ärztlicher Seite konnten keine peripher vestibulären Störungen diagnostiziert werden, sodass eine zentral-vestibuläre oder psychogene Genese ausgeschlossen werden sollte.

Kasuistik

Anamnestisch unternahm die 31 jährige Patientin ein Monat vor der klinisch-neurologischen Untersuchung eine 16-stündige Schifffahrt auf der Ostsee. Unmittelbar nach Verlassen des Schiffes verspürte die Patientin damals einen kontinuierlichen Schwankschwindel mit begleitender Zugtendenz nach hinten. Diese Symptomatik verstärkte sich in der Folge während des Stehens bzw. während des Gehens, selbst im Liegen oder Sitzen war die Patientin nicht vollends beschwerdefrei. Während der Schifffahrt sei es ihr interessanterweise gut gegangen, insbesondere sie sei nicht seekrank gewesen. Eine ähnliche Symptomatik – mit Schwankschwindelsymptomen nach Verlassen eines Schiffes – hätte die Patientin bereits wenige Jahre zuvor nach einer sechsstündigen Schifffahrt verspürt. Die damalige Schwindelsymptomatik hätte jedoch nur wenige Tage angedauert.

Bei der klinischen Untersuchung gab die Patientin an, dass es in Dunkelheit zu keiner Verstärkung des Schwindels käme, ebenso wurden Ohrgeräusche oder Tinnitus verneint. Husten, Pressen und Niesen würden zu keiner Zunahme der Beschwerden führen. Auch die übrige Anamnese hinsichtlich neurologischer oder internistischer Vorerkrankungen war unauffällig.

Typische Migränesymptome wurden von der Patientin verneint, obwohl sie fallweise „retroorbitalen Druck“ angab; die Familienanamnese hinsichtlich Migräne war ebenfalls unauffällig.

Klinisch neurologisch konnten keine Auffälligkeiten festgestellt werden, insbesondere zeigte die Patientin einen unauffälligen vestibulo-okulären Reflex im head-thrust Test, keine Zeichen einer Polyneuropathie oder sensorischen Ataxie, sowie in den Lagerungstests keinen Hinweis für einen benignen paroxysmalen Lagerungsschwindel. Die weitere diagnostische Abklärung mittels MRT und MRA des Gehirns erbrachte unauffällige Ergebnisse, vor allem fanden sich keine abnormen Gefäßkontakte mit dem 8. Hirnnerven im Sinne einer vestibulären Paroxysmie und es gab keinen Hinweis für das Bestehen eines Akustikusneurinoms. In der detaillierten vestibulären Diagnostik mittels Videookulografie und Drehstuhluntersuchung (System 2000, Micromedical Technologies, Illinois, USA) waren sämtliche untersuchten Parameter (Untersuchung auf Spontannystagmus, Blickrichtungsnystagmus, Sakkadentests, Langsame Folgebewegungen der Augen, der vestibulo-okuläre Reflex (VOR) und die Suppressionfixation des VOR) im Normbereich.

Aufgrund der typischen Anamnese und der unauffälligen neurologischen und vestibulären Diagnostik wurde bei der Patientin die Diagnose eines Mal de Debarquement Syndroms gestellt.

Mangels etablierter Therapiekonzepte für diese Entität wurde bei der Patientin ein Therapieversuch mit 10 mg/d Flunarizin für 3 Monate initiiert.

Pathophysiologische Konzepte zum Mal de Debarquement Syndrom

Das Mal de Debarquement Syndrom (MdDS) wird als seltene Manifestation einer akuten vestibulären Dysbalance angesehen. Es tritt gewöhnlich nach längerer Schifffahrt, Flug- oder Autoreise auf. Erstmals berichtete Erasmus Darwin 1796 von diesem Syndrom. Wiederholt gaben vor allem Schiffsleute an, an Land unter Schwindel zu leiden, während sie auf See nicht seekrank waren.

Die Schwindelsymptome im Rahmen eines MdDS werden häufig als anhaltend schaukelnd oder schwankend beschrieben, während Vertigoepisoden praktisch nie angegeben werden. Häufig assoziierte Symptome sind Übelkeit, Erbrechen, ausgeprägte Fatigue oder Konzentrationsstörung. Eine hormonelle Komponente wird in der Ätiologie des MdDS diskutiert, da das Syndrom vor allem bei Frauen (Frauen sind neunmal häufiger betroffen als Männer) in der vierten und fünften Dekade auftritt.

Eine wichtige Differenzialdiagnose des MdDS stellt die Migräne, insbesondere die vestibuläre Migräne bzw. der Migräne-assoziierte Schwindel dar. Ein wichtiges Unterscheidungsmerkmal des Migräne-assoziierten Schwindels ist jedoch, dass hier die Schwindelsymptome vor allem schon im Zuge der Bewegung (also während der Schiff- oder Autofahrt) auftreten und in Ruhe langsam sistieren, während beim MdDS die Symptome erst nach Verlassen des Schiffs oder Fahrzeugs auftreten und danach oft prolongiert anhalten.

Pathophysiologisch ist die Ursache des MdDS nach wie vor ungeklärt. Neben den zuvor genannten hormonellen Einflüssen wird vor allem ein Zusammenhang mit einem sog. „inappropriaten prädiktiven Modell“ im regeltechnischem Sinn diskutiert. So ist es vorstellbar, dass sich das vestibuläre System allmählich auf die abnorme sensorische Stimulation (also das „Schaukeln“ des Schiffes) einstellt bzw. „rekalibriert“. Ein Beispiel für die Existenz eines „inneren sensomotorischen Regelkreises“, der sich bei äußeren Veränderungen erst wieder rekalibrieren muss, ist das sogenannte „broken elevator phenomenon“. Dieses Phänomen kennt jeder aus eigener Erfahrung, wenn man eine vertraute Rolltreppe betritt, diese jedoch außer Funktion ist. Die resultierende kurzzeitige „Unsicherheit“ beim Betreten der gestörten Rolltreppe entspricht letztlich den Symptomen des MdDS, da auch hier ein mismatch zwischen einem inneren „Erwartungsmodell“ und einer neu zu bewertenden Situation besteht. Anders formuliert, erwartet der Patient mit MdDS nach dem von-Bord-gehen an Land ein Schaukeln. Da das Schaukeln ausbleibt, die internen Verarbeitungsprozesse das Schaukeln jedoch bereits internalisiert sind, kommt es aufgrund des mismatches nun zu einer Scheinbewegung und zum Schwindelgefühl.

Das sogenannte Reafferenzprinzip liefert für die oben genannten Überlegungen die pathophysiologischen Hintergründe. Die Grundidee ist folgende: Befehle (Efferenzen) an Muskeln werden als Kopie (Efferenzkopie) an das System weitergeleitet, welches die Informationen des Sensors (Afferenzen) verarbeitet – in diesem Fall das vestibuläre System. Diese Kopie wird nun mit der Antwort des Sensors (vestibuläre System) auf die Efferenz, die sogenannte Reafferenz, verrechnet. Der Unterschied (Exafferenz) wird weitergleitet. Stimmen die Efferenzkopie mit den tatsächlichen Afferenzen überein, empfindet das vestibuläre System keinen Widerspruch – ist jedoch das Gegenteil der Fall, kommt es zur Störung des Reafferenzprinzips und damit zu einer Scheinbewegung (siehe Abb. 1).

Ein dem MdDS ähnliches vestibuläres Phänomen kann nach erfolgreichem Befreiungsmanöver von Patienten mit benignem paroxysmalem Lagerungsschwindel beobachtet werden. Auch hier haben sich die Patienten auf eine zuvor bestehende abnorme vestibuläre Stimulation adaptiert und haben nach erfolgreichem Repositionsmanöver eine neuerliche Rekalibrierung im Gleichgewichtssystem vorzunehmen. Häufig verspüren diese Patienten bis zu zwei Wochen nach einem erfolgreichen Befreiungsmanöver ein Unsicherheitsgefühl, als ob sie „auf Watte“ gehen würden. Diese Erklärungsmodelle liefern jedoch nicht die Antwort darauf, warum vor allem Frauen vom MdDS betroffen sind. Ein hormoneller Zusammenhang wird vermutet (ebenso eine X-chromosomale Komponente), bildet jedoch keine Grundlage für ein klares pathophysiologisches Konzept. Einige wenige Autoren hingegen sehen eine mögliche Assoziation des MdDS mit einer Depression. Dass Migräne nicht nur eine Differenzialdiagnose, sondern dass das MdDS ein spezifischer Phänotyp einer Migräne sei, wird ebenso diskutiert.

Therapeutische Optionen und Prognose des MdDS

Derzeit existieren keine etablierten Therapiekonzepte für das MdDS. Positive Berichte liegen zu Benzodiazepinen, Amitryptilin oder Oxycodon vor. SSRIs wie auch Antiepileptika (Gabapentin und Oxcarbazepin) zeigten ebenfalls eine Besserung der Symptomatik. Entsprechend der kausalen Überlegung bezüglich Migräne wird von einigen Autoren der Kalziumantagonist Flunarizin empfohlen. Scopolamin scheint in der Behandlung des MdDS keine Wirkung zu zeigen. Eine physikalische Therapie brachte in manchen Fällen eine Besserung der Symptomatik.

Einige Autoren fordern für die Diagnose eines MdDS eine Dauer von mindestens einem Monat. Bei 50 % der Patienten kommt es innerhalb von einem Jahr zu einer Remission der Symptomatik. In einer Studie gab Hain (1999) die durchschnittliche Dauer mit 3,5 Jahren an. Einige Patienten sollen bis zu 10 Jahren unter dem Schwindel leiden.

 

Literatur bei den Verfassern

1 Univ.-Klinik f. Neurologie, Medizinische Universität Wien

P. S. Rommer1, G. Wiest1, psychopraxis. neuropraxis 2/2012

Zu diesem Thema wurden noch keine Kommentare abgegeben.

Mehr zum Thema

<< Seite 1 >>

Medizin heute

Aktuelle Printausgaben