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CCT. Fortgeschrittene marklagerbetonte Hirnatrophie nach chronischem Normdruckhydrozephalus mit erweitertem III. Ventrikel (16 mm, normal: 7 mm); erniedrigtem Frontalhorn-Index (1,6, normal > 3,7) und erniedrigtem Cella-media-Index (2,8, normal > 4,
 

Akute Verhaltensstörung bei Hydrozephalus

Familienanamnese, Verlauf und die aktuelle Bildgebung waren mit der X-chromosomal hereditären Form vereinbar.

Ein 37-jähriger Patient mit fortgeschrittener Hirnleistungsstörung und Hirnatrophie bei vorbekanntem Hydrozephalus wurde wegen Aggressivität und Verhaltensstörungen in die psychiatrische Klinik eingewiesen. Die Demenz und Gangstörung hatten sich ebenso wie bei seinem wenige Jahre älteren, mittlerweilse verstorbenem Bruder nach dem 20. Lebensjahr entwickelt.

 

Seit Mitte des 20. Jahrhunderts wurden neben einem autosomal vererbten Hydrozephalus einige Typen von X-chromosomal erblichen Hydrozephalusformen beschrieben. Die häufigste Form stellt der durch eine Mutation des L1-CAM-Gens und konsekutiv durch eine Aquäduktstenose bedingte Hydrozephalus (Hydrocephalus due to stenosis of the aqueduct Sylvius HSAS) dar.

In der Regel fallen diese Hydrozephalusformen schon in der Perinatalzeit oder frühen Kindheit auf und sind durch eine schwere Intelligenzminderung mit IQ-Werten zwischen 20 und 50 charakterisiert. Bis zu 85 Prozent der Betroffenen weisen eine spastische Paraplegie neben anderen neurologischen Defiziten im Kindesalter auf.

Der Pathophysiologie folgend wurde versucht, dem Hydrozephalus durch Shuntimplantation zu begegnen, ohne dass sich der Verlauf substantiell beeinflussen ließ. Seltenere Formen sind der Hydrozephalus mit zerebellärer Agenesie, der mit multiplen Malformationen, wie dem Fehlen der Foramina Magendii und Luschkae, einhergeht, und die X-chromosomale geistige Behinderung (X-linked mental retardation, XLMR). Katsuragi et al. (Psychiat Clin Neurosci. 2000; 54: 487–92) beschrieben erstmals einen erblichen Hydrozephalus mit einer normalen Entwicklung in der Kindheit und Jugend und klassifizierten diesen als spät beginnenden X-chromosomalen Normaldruckhydrozephalus (late onset X-linked hydrocephalus with normal cerebral fluid pressure).

In der nachfolgend vorgestellten Kasuistik handelt es sich vermutlich um einen weiteren Fall dieses X-chromosomal erblichen Hydrozephalus.

Zuweisung wegen Verhaltensstörungen

Der 37-jährige Patient stellte sich erstmals im Alter von 24 Jahren wegen Merkfähigkeitsstörungen und temporären Blasentleerungsstörung neurologisch vor. Fremdanamnestisch wurde im Alter von 23 Jahren erstmals eine sich langsam entwickelnde Gangstörung und eine Wesensänderung bemerkt. An Vorerkrankungen war zu diesem Zeitpunkt nur eine Hypertonie bei Adipositas bekannt. Im Neurostatus fielen ein blickparetischer Nystagmus des linken Auges beim Blick nach links, eine rechts betonte spastische Paraparese mit gesteigerten Muskeleigenreflexen beidseits, erschöpflichen Fußkloni und Pyramidenbahnzeichen auf. Schon im Alter von 24 Jahren lag eine deutliche Hirnleistungsstörung (Grad der Debilität) mit Distanzminderung vor.

Die cMRT-Aufnahme ergab das Bild eines Normaldruckhydrozephalus. Ein älterer Bruder verstarb 46-jährig nach einer ebenfalls im Erwachsenenalter einsetzenden demenziellen Entwicklung mit Gangstörung. Bei beiden Brüdern wurde – soweit anamnestisch bekannt – keine Shunt-Op durchgeführt.

Der Patient wurde uns wegen zunehmender Unruhe, Distanzlosigkeit, Erregungszuständen und Verwirrtheit aus dem Pflegeheim zugewiesen. Internistisch befand sich der Patient in einem zufriedenstellenden Allgemein- und Ernährungszustand. Cor, Pulmo, Abdomen und Nierenlager wiesen keinen pathologischen Befund auf. Neurologisch fielen ein unerschöpflicher Nystagmus beim Blick nach links und die spastische Paraparese mit Spontanbabinski beidseitig (Siccard-Phänomen) auf. Psychopathologisch war der Patient bewusstseinsklar und zur Person gut, zu Ort, Zeit oder Situation nur unscharf orientiert. Psychomotorisch verhielt er sich unruhig, distanzgemindert und sprach logorrhoisch und laut. Mimik und Gestik konnte er kaum kontrollieren.

Er war heiter bis läppisch gestimmt, im Antrieb gesteigert. Der formale Gedankengang wirkte beschleunigt, sprunghaft, z. T. desorganisiert, mit inhaltlich paranoiden Fehldeutungen und Verkennungen. Es fand sich kein Anhalt für Störungen des Ich-Erlebens, Sinnestäuschungen oder Suizidalität. Im Routinelabor (Blutbild, Elektrolyte, Leber- und Nierenwerte, Gerinnung) waren nur die Leukozyten, das TSH und ASAT grenzwertig erhöht. Im EKG zeigte sich ein Steiltyp bei Sinusrhythmus und unauffälligen Intervallen. Im nativen CCT (siehe Abbildungen) fiel der bekannte Hydrozephalus mit deutlicher peripherer Hirnatrophie auf.

In drei Wochen stabilisiert

Wir behandelten die psychomotorische Unruhe symptomatisch niedrigdosiert mit Haloperidol (2 mg) und Promethazin (25 mg) unter Beibehaltung eines Betablockers (Bisoprolol), worunter die Erregungszustände innerhalb von zwei Wochen sistierten, der Patient sich psychomotorisch beruhigte und – im Rahmen seiner Möglichkeiten – ausreichend kooperativ und pflegefähig wurde. Nach drei Wochen konnte der Patient psychopathologisch stabilisiert in gutem Allgemeinzustand ins Pflegeheim zurückverlegt werden. Eine weiterführende Diagnostik oder Therapie wurde von den Angehörigen und dem Patienten nicht gewünscht.

Diskussion des Falles

Verhaltensstörungen bei Intelligenzminderung sind häufig und können u. a. mit Neuroleptika, möglichst gering dosiert, in manchen Fällen gut behandelt werden, auch wenn deren Anwendung immer wieder in Frage gestellt wird. Unsere Kasuistik zeigt, dass dies mit relativ niedrigen Dosen und einfacher Medikation sicher und effektiv ist. Was diese Kasuistik ferner interessant macht, sind die positive Familienanamnese und die fremdanamnestischen Angaben.

Ein Bruder ist vor wenigen Jahren mit der gleichen Symptomatik verstorben. Beide Brüder hatten sich bis etwa zum 20. Lebensjahr intellektuell normal – anamnestisch zumindest Hauptschulniveau – entwickelt und innerhalb von wenigen Jahren manifestierte sich eine schwere Intelligenzminderung mit Hirnatrophie.

Eine cMRT-Aufnahme Anfang der 1990er-Jahre erbrachte den Befund eines Normaldruckhydrozephalus ohne Hinweis auf eine Aquäduktstenose. Die aktuelle CCT-Kontrolle ist mit diesem Befund vereinbar, wenngleich sich mittlerweile eine ausgeprägte Hirnatrophie, die mit einem substanziellen intellektuellen Abbau einhergeht, entwickelt hat.

Bisher gibt es keine therapeutische Option, den Verlauf der Erkrankung, abgesehen von einer symptomatischen Behandlung, zu beeinflussen. Shuntimplantationen besserten, in den von Katsuragi et al. beschriebenen Fällen den klinischen Verlauf nicht substanziell.

 

DDr. Horst J. Koch leitet die Klinik für Psychiatrie und Psychotherapie im Helios Klinikum Aue, Deutschland, an der auch Dr. Deyan Nanev beschäftigt ist. Dr. Kay Becker ist am Institut für Radiologie des Klinikums Aue tätig.

 

Der Originalartikel ist nachzulesen in der Wiener Medizinischen Wochenschrift (2009; 159/1–2: 62–4) © Springer-Verlag Wien

CCT. Fortgeschrittene marklagerbetonte Hirnatrophie nach chronischem Normdruckhydrozephalus mit erweitertem III. Ventrikel (16 mm, normal: 7 mm); erniedrigtem Frontalhorn-Index (1,6, normal > 3,7) und erniedrigtem Cella-media-Index (2,8, normal > 4,1).

Von DDr. Horst J. Koch, Dr. Deyan Nanev und Dr. Kay Becker, Ärzte Woche

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