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23. Jänner 2006

Facettenreiche Rheumatologie

Vom rheumatologischen Konsil auf der Intensivstation über extrakorporale  Behandlungsformen hin zur Funktionsbeurteilung und Rehabilitation

Der rheumatologische Formenkreis umspannt ein weites Feld von bekannten und häufigen bis hin zu eher unbekannten und sehr selten auftretenden Krankheitsbildern. Genauso facettenreich wie die rheumatologischen Krankheitsbilder sind auch die traditionellen und noch mehr die neuen Behandlungsformen.

Rheumatologisches Konsil

"Wann denkt ein Intensivmediziner an ein rheumatologisches Konsil?" - Diese Frage stellte sich und dem zahlreich erschienenen Publikum Prof. Dr. Winfried Graninger, Universitätsklinik für Rheumatologie, AKH Wien. In den vergangenen Jahren käme es immer öfter vor, dass ihn die Intensivmediziner zu einem rheumatologischen Konsil bitten. Die häufigsten Gründe dafür seien bekannte rheumatologische Diagnosen bei Intensivpatienten oder ungeklärte Krankheitsbilder. Bei zahlreichen rheumatologischen Erkrankungen können lebenswichtige Organe in Funktion und Struktur massiv gestört sein. Eine Beteiligung der Lunge ist zum Beispiel bei systemischem Lupus erythematodes (SLE), Sklerodermie, Wegener Granulomatose, Churg-Strauss Syndrom, rheumatoider Arthritis (rA) oder chronischer Polyarthritis (cP) möglich, eine Beteiligung des Herzens bei SLE (schwere dilatative Kardiomyopathie innerhalb weniger Tage), Sklerodermie (maligne Herzrhythmusstörungen), rheumatischem Fieber oder Takayasu (Aortitis, Auflösung der Aortenklappe), eine Beteiligung der Niere unter anderem bei SLE, Sklerodermie, Vaskulitis oder Myolyse.

Der Lupus erythematodes kann sich in der Lunge als Pleuritis, Pneumonitis, Bronchiolitis obliterans organizing Pneumonia (BOOP) und als pulmonale Hypertension manifestieren. Einer "kryptogenen" fibrosierenden Alveolitis mit pulmonaler Hypertension, CREST-Syndrom und Centromer-Fluoreszenz-Muster liegt eine progressive systemische Sklerose (PSS) zugrunde. Zur medikamentösen Behandlung von SLE und PSS kommen vor allem Steroide, Cyclophosphamid (CP), Antikoagulantien, Epoprostenol, Kalziumkanalblocker, ACE-Hemmer und Bosentan zum Einsatz. Bei einer Nierenkrise kann laut Graninger durch eine mehrmonatige intravenöse Gabe von 300mg (!) Enalapril pro Tag oftmals die Niere gerettet werden. Die zielführende Diagnostik fällt meist aus dem Rahmen des sonst auf einer Intensivstation üblichen Vorgehens. Für die Evaluation des Lungenproblems "Kollagenose" bieten sich Anamnese, Klinik, Laborparameter wie ANA (antinukleäre Antikörper), ENA, ACA, ANCA und LAC sowie Lungenröntgen, HRCT, broncho-alveoläre Lavage (BAL), Sonographie und bei vitaler Indikation eine sofortige offene Lungenbiopsie an. Die entscheidende Frage, die unbedingt so rasch wie möglich beantwortet werden muss, lautet: Liegt eine Infektion oder eine rheumatologische Erkrankung vor? - Würde man bei einer Infektion eine Immunsuppression vornehmen, wie es zur Behandlung vieler rheumatologischer Erkrankungen notwendig ist, könnte dies für den Intensivpatienten das Todesurteil bedeuten.

Hinweisende Laborparameter

  • p-ANCA: micro Polyangitis, Churg-Strauss

  • c-ANCA: Wegener Granulomatose

  • Laktoferrin: Rheumatoide Arthritis, Colitis

  • Elastase: SLE, Felty Syndrom, Wegener Granulomatose

  • ANA: Lupus erythematodes

Beim Antiphospholipid-Syndrom treten Pulmonalembolien, Hirninfarkte, ARDS, intraalveoläre Blutungen, pulmonale Hypertension und andere thromboembolische Komplikationen auf. Die Laborparameter pTT, ACA und LAC reagieren beim Antiphospholipid-Syndrom pathologisch. Die Ursache eines Komas kann ein systemischer Lupus erythematodes (ANA, ENA, DNA, SSA, Sm), eine Hirnvaskulitis (MRT), eine Immunsuppression oder eine Infektion sein. Positive ANA bestätigen den Verdacht auf eine Kollagenose. Sm beweist den systemischen Lupus erythematodes, c-ANCA die Wegener Granulomatose. Erhöhter Komplementverbrauch ist ein eindeutiges Warnsignal. Die diagnostische Abklärung sollte in der Intensivmedizin rasch erfolgen. Im Rahmen der Suche nach Kollagenosen oder Vaskulitis sind unter günstigen Bedingungen folgende Befunde innerhalb weniger Stunden erhebbar: InnoLIA Streifentest, Crithidien, ANA-Hep-2.

Wann sollte man an eine Autoimmunerkrankung denken? - Die Alarmglocken in Richtung "autoimmun" sollten laut Graninger bei weißer Lunge, unklarem Koma, Fieber unbekannten Ursprungs, Hautreaktionen, Zytopenie und positiven Suchtests schrillen. In einer solchen Situation wäre es günstig, eine Biopsie mit histologischer Aufarbeitung durchführen zu können. Eine Immunsuppression kann bei Ausschluss oder Behandlung einer Infektion bei vitaler Indikation auch ohne Evidence-based Medicine vorgenommen werden. Solu-Dacortin verabreicht man dabei mit 1g für drei Tage oder 250mg für eine Woche. Fortecortin wird nur bei ZNS-Idikationen angewandt. Endoxan sollte mit 1g alle vier Wochen dosiert werden. Bei der Immunglobulinapherese gilt der Grundsatz "oftmals und viel".

Extrakorporale Behandlungsformen 

"In verzweifelten therapeutischen Situationen stellen extrakorporale Behandlungsformen wie Photopherese, Plasmaaustausch, Plasmapherese oder Immunapherese oft die letzte Rettung dar", berichtete Dr. Georg Stummvoll, Rheumatologische Universitätsklinik Wien. In den letzten Jahren hat die Erfahrung im Umgang mit diesen schwierigen Verfahren deutlich zugenommen, und die Nebenwirkungen sind besser beherrschbar. Bei der Photopherese werden die Leukozyten extrakorporal mit UV-Licht bestrahlt. Geprüft wird die Photopherese bei cP, SLE, SSc, GvHD und kutanem T-Zell-Lymphom. Der Einfluss auf innere Organe ist aber fraglich. Bei der Plasmapherese oder dem Plasmaaustausch wird krankes Plasma durch gesundes Plasma, Elektrolyte, Volumen oder Fremdeiweiß ersetzt. Zirkulierende Immunkomplexe werden so eliminiert. Intravenöse Immunglobuline erzielen günstige Zusatzeffekte. Wegen des Ig-Rebounds ist aber eine Immunsuppression, zum Beispiel durch eine Cyclophosphamid-Pulstherapie, notwendig. SLE stellt den Prototyp einer Erkrankung für eine Plasmapherese dar. Die reine Plasmapherese ist jedoch laut Stummvoll beim SLE "obsolet". Selektivere Verfahren wie die Immunadsorption (Immunapherese, IgG-Apherese) sind erfolgversprechender. Im praktischen Einsatz sind Selesorb, IM-TR 350, Prosorba, Immunosorba und Ig-Therasorb. Die Immunadsorption vermindert die SLE-Aktivität, führt zu Remissionen bei schwerem SLE und verursacht nur selten Infektionen. Die Immunadsorption gilt als Ultima ratio bei Versagen der Cyclophosphamid-Therapie oder bei Vorliegen einer Kontraindikation für Cyclophosphamid (Knochenmarkinsuffizienz, Infektionen wie Tuberkulose, Schwangerschaft) sowie bei APLAS, nephrotischem Syndrom, systemischer Vaskulitis, Goodpasture, post KMT, Wegener Granulomatose, endokriner Orbitopathie, Myasthenia gravis und eventuell chronischer Polyarthritis. Die verschiedenen Methoden der Immunapherese sind kein Ersatz für eine Immunsuppression.

Funktionsbeurteilung in der Rheumatologie

Für die verschiedenen rheumatischen Krankheitsbilder, zum Beispiel entzündliche und degenerative Gelenkprozesse, ankylosierende Spondylitis oder chronischer Rückenschmerz, gibt es spezielle Fragebögen. Prof. Dr. Gernot Kolarz, Institut für Rheumatologie der Kurstadt Baden, bevorzugt aber Fragebögen über den allgemeinen Gesundheitszustand, wobei der SF-36 gegenüber dem Health Assessment Questionnaire und dem AIMS2 Vorzüge besitzt. Die Aktivität kann mittels Disease Activity Score erhoben werden. Wichtige Parameter bei der Funktionsbeurteilung der Arthritis sind Morgensteifigkeit, Schmerzmessung mit Scores, Laborwerte (Akutphaseproteine, PLT, Rheumafaktoren, ESR, CRP), Röntgen (Erosionen, Achsenabweichung, Gelenkspalt, Zahl der geschwollenen Gelenke), Joint Scores, Systemmanifestationen und Tagesaktivität. Die Funktionsbeurteilung bei der Arthrose erfolgt mit Hilfe von Schmerzangaben, Bewegungsumfang, Muskelkraft und Gehstrecke. Prognostische Faktoren, zum Beispiel nach Steinbrocker-Stadien, sollten immer erhoben werden. Die Beurteilung von Röntgenveränderungen und Fähigkeitsverlusten sollte nach einem Jahr wiederholt werden.

Rehabilitation bei chronischer Polyarthritis

Rehabilitation ist ein ethischer Auftrag mit der Zielsetzung, die Rückkehr an einen ehrenvollen Platz in der Gesellschaft zu ermöglichen. Das oberste Ziel ist laut Dr. Klaus Machold, Wien, ein Leben in Würde und Selbständigkeit. Der optimale Zeitpunkt für den Beginn der Rehabilitation ist deshalb bereits der Eintritt der Störung. Nach der ICIDH-Klassifikation unterscheidet man in der Rehabilitation die Ebenen "Impairment", "Disability" und "Handicap". Die zum Einsatz kommenden Komponenten sind medizinisch-funktionell, sozial und psychologisch. Der Kreis der Mitwirkenden an der Rehabilitation ist groß: Patient, Familie, Freunde, Arbeitskollegen, Psychotherapeut, Psychologe, Sozialarbeiter, Ergo- und Physiotherapeut sowie Mediziner. Erst das Zusammenwirken aller Kräfte führt zum Erfolg. 

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