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15. November 2005

Systemischer Lupus erythematodes im Kindes- und Jugendalter

Der systemische Lupus erythematodes (SLE) zeichnet sich durch eine Entzündung der Blutgefäße und des Bindegewebes aus, gehört zu den Kollagenosen und gilt als Prototyp der Autoimmunerkrankungen. Durch einen Trigger (z.B. Infektionen) kommt es zu einer polyklonalen B-Zell-Stimulation mit der Ausbildung von Autoantikörpern. Diese bilden mit den Autoantigenen Immunkomplexe, deren Ablagerung zu Organschäden führen kann. Im Übrigen kann es auch zu einem medikamenteninduzierten Lupus kommen. Die Inzidenz variiert zwischen 0,3 und 0,9 pro 100.000 pro Jahr. Die Prävalenz liegt bei 25–35/100.000, was in Österreich 45 Patienten entsprechen würde. Die zweite Lebensdekade ist bevorzugt betroffen. Bei Kindern unter fünf Jahren ist die Erkrankung abgesehen vom neonatalen Lupus sehr selten. Um die Diagnose SLE mit einer Spezifität von 96 Prozent zu stellen, müssen mindestens vier der 1982 von der American Rheumatology Association erstellten ARA-Kriterien (siehe Kasten) erfüllt sein, wobei die Befunde und Symptome nicht gleichzeitig auftreten müssen. Sie haben eine Sensitivität von 88 Prozent und eine Spezifiät von 79 Prozent.

Klinische Manifestationen

Da der SLE verschiedene Organe betreffen kann, ist das klinische Bild oft sehr vielfältig. Die Erkrankung beginnt gewöhnlich langsam mit Erscheinungen, die über eine Zeit von mehreren Wochen, Monaten oder sogar Jahren auftreten. Unspezifische Beschwerden wie Müdigkeit und allgemeines Krankheitsgefühl, Fieber und Gewichtsverlust sind häufige Symptome am Anfang eines SLE bei Kindern. Allerdings kann es auch zu einem akuten und frühen Auftreten des SLE ohne Prodromalphase kommen. Typisch ist das schmetterlingsförmige Erythem im Gesicht, welches durch Sonneneinstrahlung verstärkt wird. Weitere Hautmanifestationen sind Exantheme, ein Raynaud-Phänomen, vaskulitische Läsionen an den Akren, eine Livedo reticularis, Pannikulitis und Alopezie. Eine Epi–skleritis ist selten. Auch bei einer Parotitis ist differenzialdiagnostisch an die Erstmanifestation eines SLE zu denken. Bauchschmerzen und Diarrhoe können Ausdruck einer Serositis, Peritonitis, Pankreatitis oder abdominellen Vaskulitis sein. Die Arthritis hat eine polyartikuläre, die kleinen Finger- und Zehengelenke betreffende, typischerweise symmetrische Präsentation und zeigt eine milde Verlaufsform. Eine Leukopenie tritt bei ca. 60 Prozent der Patienten und eine Anämie und/oder Thrombopenie in ca. 38 Prozent der Fälle auf. Eine Beteiligung der Nieren ist ein wesentlicher Faktor für die Langzeitprognose der Erkrankung. Die klinische Bandbreite der Nierenbeteiligung beim SLE reicht von asymptomatischen Urinbefunden bis zum nephrotischen Syn­drom und bis zum Nierenversagen. Hämoptysis, Dyspnoe, Hypoxämie und Husten können Ausdruck einer pulmonalen Manifestation (Vaskulitis, Pneumonitis, Pleuritis, interstitielle Fibrose) des SLE sein. Kardiale Manifestationen sind mit dem Nachweis von Anti-Ro/SS-A- und Anti-La/SS-B-Antikörpern assoziiert und umfassen die gesamte Bandbreite kardialer Symptome (unspezifisches Herzgeräusch, Arrhythmien, Perikarditis, Herzinfarkt). Auch asymptomatische Kinder mit SLE können kardiale Veränderungen aufweisen. Fibrotische Veränderungen an den Klappen wurden schon früh beschrieben und haben unter dem Namen Libman-Sacks-Endokarditis Eingang in die Literatur gefunden. Zu neuropsychiatrischen Manifestationen kann es sowohl im Rahmen der Erkrankung, aber auch als Medikamentennebenwirkung oder im Rahmen von Befindlichkeitsstörungen kommen. Die klinische Manifestation des neuropsychiatrischen SLE reicht vom diskreten Papillenödem bis zum Koma. Jede wesentliche Veränderung im Verhalten eines an SLE erkrankten Kindes muss bis zum Beweis des Gegenteils als zerebrale Organmanifestation gewertet werden.

Diagnostik

Eine unabdingbare Voraussetzung für die Einleitung diagnostischer Verfahren stellt die detaillierte Erhebung der Anamnese inklusive Familienanamnese und des klinischen Status dar. Es müssen der Ausschluss anderer Erkrankungen (Morbus Still, Malignome, Infektionen, Kollagenosen, Vaskulitiden) und eine ausführliche Labordiagnostik erfolgen. Komplementbestimmungen (CH50, C3 und C4) sind bei Diagnoseerhebung und im Therapieverlauf durchzuführen. Der Nachweis verschiedener Autoantikörper ist entscheidend in der Diagnostik und in der Verlaufsbeurteilung des SLE. Diese reagieren gegen den Zellkern (antinukleäre Antikörper (ANA)). ANA können aber auch bei Kindern nachgewiesen werden, die nicht erkrankt sind und auch keine Autoimmunopathie entwickeln. Für den SLE spezifisch sind Antikörper gegen native doppelstrangige DNS. Häufig können auch Antikörper gegen Histone gefunden werden. Ein Ansteigen der ds-DNS-Antikörper korreliert häufig mit einem Anstieg der Krankheitsaktivität. Der Einsatz der bildgebenden Diagnostik ist von den klinischen Manifestationen abhängig zu machen.

Therapie

Zur Therapie des SLE im Kindes- und Jugendalter gibt es kaum prospektive randomisierte Studien. Die wenigen vorliegenden Daten entstammen in der Regel Studien, die an Erwachsenen und häufig nur mit geringer Patientenzahl durchgeführt wurden. Ziel der Therapie ist die Immunsuppression. Nichtsteroidale Antirheumatika (NSAR/NSAID) werden eingesetzt, um Schmerzen und Gelenkentzündungen zu vermindern. Steroide sind die Medikamente der Wahl zur Beherrschung der Akutsituation, insbesondere auch bei lebensbedrohlichen Komplikationen. In der Langzeittherapie sind Steroide manchmal zum Remissionserhalt unverzichtbar. Immunmodulierende Medikamente haben einen steroidsparenden Effekt (Chloroquin/Hydroxychloroquin, Azathioprin, Methotrexat und Cyclosporin). Bei Nierenbeteiligung oder schweren Organmanifestationen kommt Cyclophosphamid zum Einsatz. Mycophenolatmofetil (MMF) oder eine Therapie mit Anti-CD20 (Rituximab) sind mögliche Alternativen. Auslöser eines Krankheitsschubes sind alle Situationen, die mit starkem „immunologischen Stress“ verbunden sind. Zu meiden sind deshalb intensive Sonneneinstrahlung, intensive UV-Strahlung, extreme Klimawechsel, außergewöhnliche körperliche Belastungen und psychische oder soziale Belastungssituationen. Problematisch kann auch eine Schwangerschaft sein. Grundsätzlich gehört ein Kind oder ein Jugendlicher mit SLE in die Behandlung eines Pädiatrischen Zentrums, wo unter Federführung des Kinderrheumatologen die interdisziplinäre Betreuung (Kindernephrologie, Neuropädiatrie, Kinderkardiologie und Radiologie, Physio- und Ergotherapie und psychosoziales Team) erfolgen kann. Eine gute Information der Kinder, Jugendlichen und ihrer Eltern ist wesentlich für das Verständnis der Erkrankung. Deshalb sind gute Schulungsmaßnahmen wichtig für die Compliance und den Therapieerfolg.

Literatur beim Verfasser

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