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14. November 2005

Die vielfältigen Formen des kindlichen Rheumas

Die juvenile idiopathische Arthritis ist eine Gelenksentzündung unklarer Ursache von mehr als sechs Wochen Dauer. Der Begriff „kindliches Rheuma“ wird oft ausschließlich für diese Erkrankung verwendet, die durch Entzündungen eines oder mehrerer Gelenke gekennzeichnet ist. In Österreich leidet ca. eines von 1.000 Kindern an einer juvenilen idiopathische Arthritis – diese Erkrankung ist somit etwa so häufig wie kindlicher Diabetes mellitus.
Die juvenile idiopathische Arthritis stellt kein homogenes Krankheitsbild dar. Hinter diesem Namen verbirgt sich eine Vielzahl verschiedener Erkrankungen, die unterschiedlich häufig auftreten, sich unterschiedlich präsentieren und auch einen unterschiedlichen Verlauf zeigen.
Derzeit werden sieben Subgruppen (siehe Tabelle) voneinander abgegrenzt. Die Zahl der betroffenen Gelenke und zusätzlich vorhandene Beschwerden wie Fieber, Hautausschlag oder der Nachweis von Rheumafaktoren innerhalb der ersten sechs Erkrankungsmonate entscheidet über die Zuordnung zu einer dieser Subgruppen.

Systemische Form

Die systemische Form der juvenilen idiopathischen Arthritis, früher auch als Still-Syndrom bezeichnet, ist eine relativ seltene Form. Oft dominieren zu Erkrankungsbeginn Fieber, Hauterscheinungen, Lymphknotenschwellungen, Leber- und Milzvergrößerungen, während die Arthritis diesen Allgemeinsymptomen bis zu Monaten später folgen kann.
Im Verlauf hingegen verlieren die Allgemeinsymptome an Bedeutung, und jeder zweite bis dritte Patient zeigt das Bild der oft ausgeprägten Polyarthritis. Bedingt durch die hohe Entzündungsaktivität werden insbesondere bei dieser kindlichen Rheumaform auch heute noch Amyloidose und Kleinwuchs (beides in unter zehn Prozent der Fälle) beobachtet, auch wenn nahezu kein Kind mehr an dieser Erkrankung stirbt.

Oligoarthritis

Die Oligoarthritis stellt in Mitteleuropa die häufigste Form der juvenilen idiopathischen Arthritis dar. Der typische Erkrankungsbeginn liegt im Vorschulalter, Mädchen sind häufiger betroffen als Jungen.
Definitionsgemäß sind in den ersten Erkrankungsmonaten nicht mehr als vier Gelenke entzündet. Meist handelt es sich hierbei um Knie- und/oder Sprunggelenke, aber auch einzelne Finger- oder Zehengelenke können betroffen sein. Neben der Gelenkentzündung kann bei etwa jedem fünften Patienten mit dieser kindlichen Rheumaform eine Augenentzündung (Iridozyklitis) beobachtet werden, die in der Regel symptomlos verläuft. Wird diese nicht rechtzeitig erkannt, können sich Folgeschäden am Auge entwickeln. Hierzu gehören Bandkeratopathie, Synechien, Katarakt und Glaukom, welche die Sehkraft beeinträchtigen können.
Generell haben Patienten mit Oligoarthritis die beste Prognose. Acht von zehn Patienten sind im Erwachsenenalter völlig gesund. Werden im Verlauf jedoch mehr Gelenke in den Entzündungsprozess einbezogen, entwickelt sich also eine Polyarthritis (die so genannte erweiterte Form der Oligoarthritis), dann stellt sich die Prognose ungünstiger dar. Diese Patienten haben in der Regel auch im frühen Erwachsenenalter noch eine aktive Erkrankung und weisen in über der Hälfte der Fälle schwere röntgenologische Gelenkveränderungen auf.

Polyarthritis

Sind bereits in den ersten Erkrankungsmonaten fünf oder mehr Gelenke entzündet, liegt eine Polyarthritis vor. Die Polyarthritis wird als seronegativ bezeichnet, wenn wiederholt kein Rheumafaktor nachgewiesen werden kann. Das betrifft die überwiegende Mehrheit dieser Kinder. Der Gelenksbefall ist typischerweise symmetrisch. Häufig sind die Finger- und Handgelenke betroffen. Mädchen erkranken häufiger als Jungen. Der Erkrankungsgipfel liegt im frühen Schulalter (sechstes Lebensjahr). Nicht wenige Kinder mit seronegativer Polyarthritis äußern keine Schmerzen und lediglich Schonhaltungen und Bewegungseinschränkungen weisen auf die Gelenksentzündung hin.
Oft verläuft die Erkrankung langsam progredient. Allmählich zunehmende Bewegungseinschränkungen, Fehlstellungen und Röntgenveränderungen der Gelenke weisen im Verlauf auf das Voranschreiten der Erkrankung hin. Etwa jeder zweite Patient ist im Erwachsenenalter bei der Ausübung von Tätigkeiten des tägliche Lebens funktionell in unterschiedlichem Ausmaß eingeschränkt, eine Minderheit benötigt Hilfsmittel oder Hilfe durch andere Personen, um im Alltag zurechtzukommen.

Seropositive Polyarthritis

Für die Diagnose der seropositiven Polyarthritis wird der zweimalige Nachweis von Rheumafaktoren im Abstand von mindestens drei Monaten gefordert. Man kann davon ausgehen, dass weniger als zehn Prozent aller Patienten mit Polyarthritis rheumafaktorpositiv (seropositiv) sind. Hierbei handelt es sich nahezu ausschließlich um jugendliche Mädchen, deren Erkrankung viele Parallelen zur rheumatoiden Arthritis der Erwachsenen aufweist. Oft ist diese Erkrankung therapeutisch schwer beeinflussbar. Entsprechend hoch ist die Zahl derjenigen, die im Alter zwischen 25 und 40 Jahren bereits mit künstlichen Gelenken versorgt sind – sie wird derzeit mit mehr als 50 Prozent angegeben.

Psoriasis-Arthritis

Auch die Psoriasis-Arthritis gehört jetzt in die Gruppe der juvenilen idiopathischen Arthritis. Sie kann diagnostiziert werden, wenn bei einem Patienten eine Arthritis und Psoriasis vorliegen, aber auch, wenn neben der Arthritis mindestens zwei der folgenden Kriterien erfüllt sind: Daktylitis, Nagelauffälligkeiten z.B. mit Tüpfelungen oder eine positive Familienanamnese für Psoriasis bei einem Verwandten ersten Grades. Diese Kriterien erfüllen zu Beginn der Erkrankung oft weniger als fünf Prozent der Patienten. Die Psoriasis-Arthritis kann wie eine frühkindliche Oligoarthritis mit Augenbeteiligung, wie eine Polyarthritis oder auch wie eine Arthritis mit Enthesitisneigung verlaufen. Entsprechend ist ihre Prognose.

Arthritis mit ­Enthesitisneigung

Die Gruppe der Arthritis mit Enthesitisneigung umfasst in der Mehrzahl große Jungen, die das Histokompatibilitäts-Antigen B27 aufweisen. Sie haben zu Erkrankungsbeginn vorzugsweise an der unteren Extremität eine asymmetrische Oligoarthritis und berichten oft von Sehnenansatzbeschwerden (Enthesopathien). Diese finden sich häufig am Achillessehnenansatz. Typisch sind ebenfalls Entzündungen im Bereich der Fußwurzel (Tarsitis) und akute Entzündungen der vorderen Augenabschnitte (Iritis, Episkleritis). Diese Form des kindlichen Rheumas geht in den meisten Fällen im Erwachsenenalter in eine Spondylarthropathie über, etwa die Hälfte der Patienten entwickeln nach Jahren das Bild des Morbus Bechterew.  Die Gruppe der anderen Arthritiden stellt einen „Sammeltopf“ für Patienten dar, die nicht sicher in eine der sechs oben angeführten Subgruppen eingeordnet werden können.

Therapie

Die Therapie umfasst den Einsatz von nichtsteroidalen Antirheumatika, Basismedikamenten (z.B. Methotrexat, Sulfasalazin, Etanercept), Krankengymnastik und Ergotherapie (siehe Beitrag von Prof. Wolfgang Emminger, Seite 10). Die Behandlung sollte in einem multidisziplinären Team erfolgen, das in der Betreuung rheumakranker Kinder erfahren ist. In Deutschland gibt es flächendeckend Kinderrheumaambulanzen, die zusammen mit dem Haus- oder Kinderarzt eine entsprechende Betreuung realisieren können.

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