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30. November 2005

Zyklopie – ein medizinisches Rätsel (Narrenturm 14)

Das pathologisch-anatomische Bundesmuseum im Narrenturm besitzt eine umfangreiche Studiensammlung von Feuchtpräparaten über Zyklopen und andere Malformationen. Eine Sammlung, die auf jeden Besucher, egal ob Fachmann oder Laie, beklemmend und beunruhigend wirkt.

Auffällige Fehlbildungen bei Mensch und Tier fanden in allen Kulturen bereits sehr früh große Beachtung. Missbildungen und Abnormitäten, diese beklemmenden traurigen Launen der Natur, waren in der Phantasie der Menschen seit jeher die Grundlage, wie Gnome, Riesen, Kobolde, Dämonen und Satane aussehen könnten. Sie sind beängstigende Beobachtungen, aus denen Mythen und Märchen entstanden; Mythen und Märchen, die bis heute überliefert werden. So auch die uralten griechischen Mythen über die „Rundaugen“, diese brutalen, bösartigen, Menschen fressenden Riesen mit nur einem, mitten in der Stirne sitzenden Auge: die Kyklopen.

Der Riese Polyphem

Homer diente als Vorbild für seinen einäugigen Riesen Polyphem, dem Odysseus mit einem zugespitzten Pfahl aus Olivenholz das Auge ausstach, offensichtlich eine embryonale Missbildung, die in der Medizin als Zyklopie oder auch Cyklopie bezeichnet wird. Riesen sind diese Zyklopen normalerweise nicht, den riesenhaften Wuchs hat Homer dazugedichtet. In realiter sind Zyklopen meist nicht lebensfähig. Die Holoprosenzephalie, unter welche die Zyklopie in der Systematik der Entwicklungsstörungen und Fehlbildungen fällt, beruht auf einer fehlerhaften Ausbildung der Großhirnhemisphären, des Riechhirns und des Gesichtsschädels. In der frühen embryonalen Entwicklung teilen sich die Großhirnhemisphären nicht, das Riechhirn wird nicht angelegt, und der Gesichtsschädel trennt sich nicht. Durch die Verschmelzung der beiden Augenanlagen entsteht ein einziges, etwa in der Gegend der Nasenwurzel gelegenes Auge, eben das Zyklopenauge. Meist findet sich auch oberhalb des Auges ein rüsselförmiges Nasenrudiment. Überraschenderweise ist diese Fehlbildung mit einer Häufigkeit von 1 auf 250 Konzeptionen die häufigste kongenitale Malformation des menschlichen Gehirns. Wegen der hohen intrauterinen Letalität beträgt aber die Häufigkeit bei Lebendgeburten nur 1 auf 16.000.

Suche nach den Ursachen

Wodurch diese zyklopenhafte Fehlbildung, die Holoprosenzephalie, ausgelöst wird, ist noch wenig bekannt. Neben verschiedenen Umwelt- und genetisch-familiären Faktoren werden auch chromosomale Veränderungen angenommen. Der Defekt in der dritten Embryonalwoche ist vermutlich mit dem Verlust eines Gens assoziiert. Nach Analyse von familiär gehäuften, aber auch sporadisch auftretenden Fällen von Zyklopie konnten fünf so genannte Holoprosenzephalie-Loci (HPE) gefunden werden. Interessant ist hier der HPE3, das so genannte „Sonic Hedgehog“-Gen. Dieses Gen scheint ein „Bildhauer“ in der Embryonalentwicklung zu sein, das bei der Ausbildung des Nervensystems eine entscheidende Rolle spielt.

Ein berühmtes Gen

Das „Sonic Hedgehog“ (SHH) ist ein berühmtes Gen, das zuerst bei der Fruchtfliege, mittlerweile aber auch bei Wirbeltieren gefunden wurde. Fehlt Mäusen dieses Gen, kommt es zu seltsamen und bizarren Fehlbildungen. Diese Mäuse haben nur ein einziges Auge über der Nasenwurzel und sterben normalerweise im letzten Schwangerschaftsdrittel. Die im pathologisch-anatomischen Bundesmuseum im Narrenturm vorhandene umfangreiche Studiensammlung von Feuchtpräparaten über Zyklopen und andere Malformationen stammt aus einer Zeit, in der die Teratologie noch in den Kinderschuhen steckte. Einerseits machen diese Kuriositäten zwar voyeuristisch neugierig, andererseits werfen sie aber viele Fragen nach den Ursachen dieser unheimlichen und Furcht erregenden Launen der Natur auf, nach den Störungen, der die Eizelle von der Befruchtung bis zur Geburt ausgeliefert ist. Fragen, auf die auch die moderne Medizin oft keine Antworten bieten kann.

Wolfgang Regal/Michael Nanut, Ärzte Woche 21/2005

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