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14. Dezember 2005

Die rätselhafte Schlafsucht (Altes Medizinisches Wien 57)

An der Wiener Neurologisch-Psychiatrischen Klinik, unter ihrem Leiter Julius Wagner-Jauregg, wurde im Winter 1916/17 eine Reihe von Patienten mit einem recht mysteriösen Krankheitsbild aufgenommen. Die Aufnahmediagnosen – Meningitis, Delirium, akute multiple Sklerose – waren höchst unterschiedlich.

Bei den Kranken fielen auch Augenmuskelstörungen und eine rätselhafte Schlafsucht auf. Constantin von Economo, ein Assistent Wagner-Jaureggs, erkannte bald – „mit der dem Genie eigenen Fähigkeit“ – das Gemeinsame dieses sonst recht unterschiedlichen Krankheitsbildes.
Bereits einige Monate später berichtete er zuerst mündlich, dann in einer ausführlichen Publikation in der „Wiener Klinischen Wochenschrift“ über eine bis dahin unbekannte Krankheit. Noch heute trägt sie seinen Namen: „Encephalitis lethargica Economo“.
Constantin von Economo, geboren 1876 in Rumänien als Sohn einer reichen, adeligen, griechischen Familie, verbrachte seine Kindheit im damals noch österreichischen Adriahafen Triest. Polyglott erzogen – er sprach bereits als Kind Griechisch, Deutsch, Französisch und Italienisch – beschloss er schon als Knabe nach der Lektüre von Lombrosos Buch „Genie und Wahnsinn“, Arzt zu werden und den Aufbau des Gehirns zu erforschen. Seine Familie schickte ihn aber zum Maschinenbaustudium an die Technische Universität nach Wien. Erst nach zwei Jahren erlaubte man ihm, seiner Neigung nachzugehen und auf Medizin umzusatteln.

Aus betuchtem Elternhaus

Viele der später berühmten Professoren der Wiener medizinischen Universität wuchsen in ärmlichen Verhältnissen auf und mussten sich ihr Studium oft hart erarbeiten. Economo hatte diese Sorgen nicht. Er logierte während seines Studiums standesgemäß im Hotel Sacher. Aber, merkte seine Gattin als Biographin an, seine Mahlzeiten nahm er in einfachen Gasthöfen ein, um sich von seinem ohnehin nicht zu knappen Monatsgeld mehr Bücher kaufen zu können. Er studierte ungemein rasch und erfolgreich, publizierte noch als Student eine wissenschaftliche Arbeit und promovierte 1901 an der medizinischen Fakultät in Wien.
Nach Abschluss seiner Studien begab er sich zunächst einmal auf Weltreise. Danach hospitierte er auf neurologischen Abteilungen in Paris, Nancy, Straßburg und München, kehrte 1906 nach Wien zurück und begann an der Klinik des späteren Nobelpreisträgers Julius Wagner-Jauregg als unbezahlter Assistent zu arbeiten, bevor er sich selbst 1913 für Neurologie und Psychiatrie habilitierte.

Pionier des Flugwesens

Um diese Zeit begann auch die neben der Hirnforschung zweite große Leidenschaft seines Lebens: die Aviatik, wie man die Fliegerei damals nannte. Zunächst war er Ballonfahrer, dann Pilot mit eigenem Flugzeug und Hangar in Wiener Neustadt – einer der ersten Sportflieger Österreichs mit internationaler Lizenz – und 1910 Präsident des Österreichischen Aeroklubs. Er war also ein Pionier des österreichischen Flugwesens. Aufmerksamkeit erregte er, nicht nur in Fliegerkreisen, durch seinen „schneidigen“ Flug von Wiener Neustadt nach Kottingbrunn. Zu Beginn des 20. Jahrhunderts war dies ein waghalsiges Unternehmen. Unglaubliche 55 Minuten blieb Freiherr von Economo bei diesem Flug mit seinem französischen Voisin-Flugapparat in der Luft.
Im Winter 1916/17 erregte ein rätselhaftes Krankheitsbild Economos Neugier: Schlafsucht, Fieber, Kopfschmerzen, Nackenschmerzen, Augenmuskellähmungen. Die Krankheit heilte manchmal ohne Folgen aus, endete aber häufig tödlich oder hinterließ schwerste hirnorganische Schäden. Sie erinnerte ihn sofort an „die sagenhafte Schlafkrankheit Nona, die in den 90er Jahren des 19. Jahrhunderts in Norditalien grassierte und von der ich in meiner Jugend in Triest reden gehört hatte“.
Besonders interessierte ihn dabei das Symptom der Schlafsucht, etwas so völlig Normales wie der Schlaf, als Symptom einer Krankheit. Economo glaubte, anhand dieser Krankheit ein „Lebensrätsel“ zu lösen, eben das Rätsel des Schlafes. Und tatsächlich, nach einigen Obduktionen stieß er auf eine Gemeinsamkeit: In der grauen Substanz des Mittelhirns fand er zahlreiche, kleine, meist nur im Mikroskop erkennbare Entzündungsherde. Bei seinem Vortrag über das bisher ungeklärte Krankheitsbild am 17. April 1917 gab er „seiner“ Krankheit bereits ihren Namen: Encephalitis lethargica. Als „Economo’sche Krankheit“ ist sie in die Geschichte der Medizin und der Seuchenlehre eingegangen.

Infektiöse Ursache

1917 bis 1925 erkrankten daran, die Daten differieren hier gewaltig, zwischen 250.000 und fünf Millionen Menschen, auffallenderweise fast nur in Europa, USA, Japan und Australien. Gemeinsam mit dem Mikrobiologen Richard Wiesner (1875 bis 1954) gelang es Economo, im Tierversuch den infektiösen Charakter dieser Krankheit nachzuweisen. 27 Publikationen widmete er ausschließlich diesem Leiden. Neben unzähligen Toten hinterließ die Krankheit eine Reihe schwerst hirngeschädigter Menschen, die in einer dem Morbus Parkinson ähnlichen Starre völlig apathisch dahinvegetierten.
Die Krankheit gibt auch heute noch Rätsel auf. Der Erreger, vermutlich ein Virus, ist nach wie vor unbekannt. Die Krankheit verschwand nach 1925 fast vollständig, ohne dass man einen Grund dafür kennt. Auch die Frage, warum die Seuche fast nur in Europa, USA, Japan und Australien wütete, ist bislang nicht geklärt. Niemand weiß, ob der Erreger, genauso schnell wie er verschwunden ist, plötzlich wieder auftaucht und vielleicht schon morgen abermals Angst und Schrecken verbreitet. In den Gedankenspielen der Virologen gehört er jedenfalls zu den möglichen Kandidaten einer zukünftigen Pandemie.
Allgemein bekannt wurde die Krankheit durch den Film „Zeit des Erwachens“ mit Robert de Niro und Robin Williams, der nach dem Buch des Neuropsychologen Oliver Sacks gedreht wurde. Sacks fand 1966 in einem New Yorker Krankenhaus völlig apathische, erstarrte Überlebende der Encephalitis lethargica-Epidemie der 20er-Jahre des vorigen Jahrhunderts. Ein Behandlungsversuch mit L-Dopamin, das damals gerade bei Parkinsonpatienten erfolgreich einsetzt wurde, führte zu sensationellen Ergebnissen. Patienten, die jahrzehntelang statuenhaft zu völliger Reaktionslosigkeit verdammt waren, erwachten wieder. In seinem Buch beschreibt Sacks das Schicksal dieser Patienten und die fast unfassbaren Erfolge der Behandlungen, die aber keine Dauerheilungen bewirkten.

Weitere Forschungsgebiete

Die Encephalitis lethargica war nicht das einzige Gebiet, das Economo beforschte. Er entdeckte unter anderem das Schlafzentrum, das Kau- und Schluckzentrum und veröffentlichte 1925 sein wahrscheinlich wichtigstes Buch, einen Atlas mit Textbuch über die „Cytoarchitektonik der Großhirnrinde des erwachsenen Menschen“. Dieses Monumentalwerk bildete eine wesentliche Grundlage der Hirnforschung.
Ehrenvolle, aber auch lukrative Berufungen aus dem In- und Ausland lehnte er ebenso ab, wie die Nachfolge von Wagner-Jauregg. Um Geld zu arbeiten, hatte er nicht nötig, und die Verwaltungsaufgaben einer Lehrkanzel hätten ihm nur die Zeit für seine Hirnforschungen geraubt. 1931 schuf die Universität für Constantin von Economo ein eigenes Hirnforschungsinstitut. Am 7. Mai 1931 verwirklichte er seinen Lebenstraum und eröffnete „sein“ Institut. Es war ihm nicht gegönnt, lange hier zu forschen. Bereits ein halbes Jahr später, am 21. Oktober desselben Jahres, starb Economo im Alter von nur 55 Jahren an einem Herzinfarkt.

Wolfgang Regal/Michael Nanut, Ärzte Woche 1/2004

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