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20. Jänner 2006

Nicht nur eine Erkrankung entlang der SeidenstrasseMorbus

Der Morbus Adamantiades-Behcet ist eine seltene systemische entzündliche Erkrankung, die typischerweise die großen, mittleren und kleinen Arterien und Venen betrifft. Zudem treten – wahrscheinlich aufgrund eines Gerinnungsdefektes und infolge endothelialer Faktoren – gehäuft Thrombosen und traumatisch bedingte Läsionen auf“, frischte Prof. Dr. Michael Schirmer, Universitätsklinik für Innere Medizin, Innsbruck, das Wissen der Kollegenschaft auf der 34. Jahrestagung der Österreichischen Gesellschaft für Innere Medizin in Graz auf. Die Ursachen dieser Erkrankung sind letztlich noch nicht bekannt, vermutet wird – neben einer gewissen genetischen Komponente – möglicherweise auch der Einfluss von Umweltfaktoren und Nikotinabusus.

Typische Trias

Die typische Trias wurde um 1930 – in etwa zeitgleich durch den Griechen Adamantiades und den türkischen Dermatologen Hulushi Behcet (1889 bis 1948) – beschrieben. Die Krankheit ist weltweit verbreitet. Epidemiologisch gesehen, tritt sie vor allem entlang der Seidenstraße (Japan, Korea, China, Afghanistan, Irak, Iran, Saudiarabien, östliche Mittelmeerregion, dann entlang der Küste Frankreichs bis nach Irland) auf. „In Österreich ist der Morbus Adamantiades-Behcet aufgrund unserer ausländischen Mitbürger, die aus diesen Regionen stammen, relevant“, betonte Schirmer, der Experte ist auch Mitglied der internationalen Studiengruppe (ISG), die 1990 erstmalig die Diagnosekriterien publiziert hat.“

  Fallbericht  
 

Ein 49-jähriger Türke, HLA-B51-negativ, seit langem an der Universitätsklinik Innsbruck bekannt aufgrund rezidivierender oraler Ulzerationen, einer stattgehabten Iridocyclitis sowie rezidivierender seronegativer, nicht erosiver Arthritis. Anamnestisch auffällig eine Epilepsie unklarer Genese und rezidivierende Diarrhoen, die nicht infektiös oder anders erklärbar waren. Der Patient hatte keine Risikofaktoren, insbesondere keine kardialen.
„Nach den klassischen ISG-Kriterien handelte es sich hier nicht eindeutig um einen M. Adamantiades-Behcet. Der Patient, der unsere Unsicherheit spürte, lehnte dann auch die vorgeschlagene immunsuppressive Therapie ab“, berichtete Schirmer. Sechs Jahre später wurde er mit Dyspnoe, retrosternalen Schmerzen und Nykturie eingeliefert. Die weiteren Untersuchungen zeigten blande Koronarien, eine geringe apikale Hypokinesie und eine Aortenklappen- und Mitralinsuffizienz mit NYHA III. Die Herzklappen wurden erfolgreich operiert.“
Zehn Monate später trat ein Enzym-Infarkt auf, die Entzündungsparameter waren erhöht, und gleichzeitig bestand eine Diarrhoe. Einen Monat später erlitt der Patient einen akuten Myokardinfarkt mit ventrikulärer Arrythmie. Er wurde erfolgreich reanimiert und lysiert. „Auch in diesem Fall war wieder ein deutlich erhöhtes CRP sowie eine Diarrhoe feststellbar“, erklärte Schirmer. „Die Koronarangiographie zeigte eine Stenose im distalen Anteil der LAD, die eineinhalb Jahre zuvor nicht vorhanden war.“
Zwei Jahre später starb der Patient an einer Lungenbeteiligung. Die Autopsie zeigte blande Koronarien und Areale mit myokardialer Fibrose in der hinteren septalen Region, die sich nur durch eine offensichtlich in der LAD abgelaufene Vaskulitis erklären ließen. „Wären die ISG-Kriterien bereits früher erweitert worden, hätte man ihm die immunsuppressive Therapie besser empfehlen können“, bedauerte Schirmer abschließend.

 
     

Schirmer: „Diese Kriterien haben zwar eine hohe Spezifität, was für Studien wichtig ist. Der Nachteil ist aber, dass mukokutane Läsionen, die klinisch von Bedeutung sind, nicht erfasst werden.“ Untersuchungen haben gezeigt, dass die Häufigkeit der Manifestationen in einem Land der Seidenstraße verglichen mit Patienten aus den USA oder Europa variiert. So haben amerikanische oder europäische Patienten weniger Haut-, Augen- und Gelenkmanifestationen als beispielsweise türkische Patienten, aber deutlich häufiger eine Beteiligung der großen Gefäße und des Nervensystems bis hin zur ZNS-Vaskulitis. Dies führte 1999 zum Vorschlag von Schirmer, Calamia und O‘Duffy, für westliche Länder auch zusätzliche andere klinische Kriterien (Tab. 1) heranzuziehen, um die Diagnose in der Praxis stellen zu können.

Dr. Sabine Schneide, rheuma plus 1/2004

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