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20. Jänner 2006

Aktueller Wissensstand zur Polymyalgia rheumatica

Die Polymyalgia rheumatica (PMR) ist eine durch Entzündung verursachte Erkrankung der Muskulatur und der die Gelenke umgebenden Weichteile der Extremitäten. Epidemiologisch werden von dieser Erkrankung vor allem Menschen jenseits des 50. Lebensjahres betroffen, davon wiederum ist der Anteil der weiblichen Patienten etwa doppelt so hoch wie jener der männlichen. Die PMR selbst verzeichnet pro Jahr etwa 30 Neuerkrankungen je 100.000 Einwohner, während bei der Arteriitis temporalis Horton jährlich zirka 18 Neuerkrankungen je 100.000 Einwohner auftreten.

Typische Symptomatik

Die Diagnose wird vor allem anhand der vorliegenden klinischen Symptomatik gestellt, die anhand eines Fallberichtes illustriert wird (Kasten). Dieses Fallbeispiel veranschaulicht die typische Symptomatik und Befundkonstellation eines an PMR erkrankten Patienten. Diese sind hier zusammengefasst:

  • beidseitiger Schulter-, Oberarm-, Hüft- und Oberschenkelschmerz sowie Nackenschmerz
  • akuter Krankheitsbeginn
  • Morgensteifigkeit länger als 1 Stunde
  • Alter über 65 Jahre
  • BSG über 40mm / 1. Stunde
  • Muskelschwäche bei Bewegung der Extremitäten
  • Müdigkeit, Gewichtsverlust, depressive Verstimmung, Fieber
  • eventuell Synovitis beider Hände

Im Falle des Vorliegens einer Riesenzellarteriitis besteht die typische Symptomatik als temporal lokalisierter Kopfschmerz, Schwindel, Tinnitus, eventuell Masseter claudicatio und Zungenbrennen, in schweren Fällen als plötzlich auftretende Sehstörung. Da für die PMR keine krankheitsspezifischen Befunde bestehen, müssen vor der Diagnosestellung einige Differenzialdiagnosen in Betracht gezogen werden, und zwar die Rheumatoide Arthritis (LORA), SLE, Polymyositis, Vaskulitiden, Myalgien im Rahmen von Infekten, Fibromyalgie, medikamentös induzierte Myopathien (Kortison, Statine) sowie maligne Erkrankungen (Lymphome, Plasmozytom, etc.).

Diagnosekriterien

Wie für viele andere Erkrankungen in der Rheumatologie wurden auch für die PMR-Kriterien zur Diagnosestellung definiert. Erstmals geschah dies 1979, als in Großbritannien als Ergebnis einer multizentrischen epidemiologischen Untersuchung die sogenannten Bird/Wood-Diagnosekriterien (Tabelle 1) publiziert wurden. In den nächsten Jahren folgte die Publikation der Kriterien von Jones/Hazleman im Jahre 1981 sowie von Hunder im Jahre 1982. Die Wilke-Kriterien, veröffentlicht 1985, betreffen ausschließlich die Arteriitis temporalis, während die Nobunaga-Kriterien von 1989 nur Patienten aus Japan beurteilen. Zum Zwecke einer Evaluierung der Sensitivität dieser fünf Diagnosekriterien-Sets erfolgte eine Validierung derselben für die PMR-Gruppe der EULAR. An dieser Arbeit waren acht europäische Rheumazentren beteiligt, als Ergebnis dieser Validierung haben sich zur Diagnosestellung der PMR die erstpublizierten Bird/Wood-Kriterien und die klinisch orientierten Hunder-Kriterien mit nur geringen Differenzen bewährt. Die anderen Kriteriensets zeigten sich aufgrund ihrer speziellen Zielsetzung als nur bedingt geeignet.

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Glukokortikoid-Therapie

Die Therapie sowohl der PMR als auch der Riesenzellarteriitis besteht in der Verabreichung von Glukockortikoiden mit langsamer schrittweiser Dosisreduktion. Als mittlere Therapiedauer muss ein Zeitraum von etwa zwei Jahren angenommen werden. Charakteristisch ist das nahezu unmittelbare Ansprechen des Patienten auf die Behandlung. Dennoch ist eine langsame Reduktion der Dosis dringend anzuraten, da dadurch das Risiko von Rezidiven deutlich vermindert wird. Bei kortisonrefraktären Verläufen besteht eine Therapieoption in der zusätzlichen Verabreichung von Methotrexat oder Azathioprin. Im Falle von auftretenden Sehstörungen im Rahmen einer Riesenzellarteriitis besteht eine absolute Notfallsituation, welche sofortiges therapeutisches Eingreifen in Form einer hochdosierten Kortison-Stoßtherapie erfordert.

Beurteilung des Therapieerfolges

Trotz eines längst etablierten klaren therapeutischen Schemas waren bis vor kurzem keine Kriterien zur Beurteilung des Therapieerfolges definiert. Eine weitere Aufgabe der PMR-Gruppe der EULAR war die Entwicklung der so genannten EULAR-Response-Kriterien für die PMR (Tabelle 2). Diese wurden im Jahre 2003 von den Autoren B.F. Leeb, H.A. Bird et al. in den Annals of Rheumatic Diseases publiziert. Verfasst wurden diese Kriterien anhand einer multizentrischen internationalen Beobachtung, in welcher insgesamt 76 Patienten innerhalb eines Zeitraumes von 48 Wochen in regelmäßigen Abständen untersucht wurden. Unter denselben Bedingungen wurde im Niederösterreichischen Zentrum für Rheumatologie eine Gruppe von 24 Patienten geführt. Die in die Studie eingeschlossenen Patienten erhielten initial eine Glukokortikoidmedikation in einer Prednisolonäquivalenzdosis von im Mittel 25mg/Tag, welche bei den folgenden Visiten schrittweise reduziert wurde. Folgende Parameter wurden bei jeder Visite erhoben:

  • Schmerzbeurteilung durch den Patienten und den behandelnden Arzt anhand einer visuellen Analogskala (VAS) von 0 bis 100,
  • Fähigkeit des Hebens der Arme,
  • Muskelbewegungsschmerz und Muskeldruckschmerz an Armen und Beinen,
  • Morgensteifigkeit,
  • Bestimmung des CRP und der BSG in der ersten Stunde.

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Erwartungsgemäß kam es zu einem raschen Ansprechen der Patienten auf die verabreichte Kortisontherapie. Bis zur Beobachtungswoche 24 konnte eine Dosisreduktion auf ein Mittel von 7,7mg/Tag erreicht werden. Die mittlere Ansprechzeit wurde von den Patienten mit 36 Stunden angegeben. Die erhobenen Parameter zeigten sich einheitlich signifikant rückläufig während des Beobachtungszeitraumes. Auffällig bei der Auswertung der Daten war, dass sich Akutphaseparameter, Schmerzangaben und MST als voneinander unabhängig erwiesen, jedoch Akutphaseparameter, Myalgien und Heben der Arme direkte Abhängigkeit zeigten.
Aufgrund der Gewichtung der Einzelparameter errechnen sich die EULAR-Response-Kriterien folgendermaßen: Obligatorisch ist der VAS Schmerz. Von den Parametern CRP oder BSG, MST, Heben der Arme (0=unmöglich, 1=unterhalb, 2=bis zu, 3=oberhalb Schultergürtel) und VAS des Arztes werden die besten drei in die Berechnung einbezogen. Eine Verbesserung gegenüber dem Ausgangswert wird in Prozent ausgedrückt, und zwar 20 Prozent, 50 Prozent, 70 Prozent oder 90 Prozent Verbesserung. Unter Verwendung der definierten Response-Kriterien konnten bei mehr als 50 Prozent der Studienpatienten eine Verbesserung um 90 Prozent erreicht werden, die 70 Prozent-Response-Rate lag bei 81 Prozent.
In weiterer Folge wurden die einzelnen Parameter zu einem Krankheitsaktivitätsindex für die PMR zusammengefasst, dem so genannten PMR-AS (PMR-Activity-Score; Leeb, Bird: Ann Rheum Dis 2004; in press). Er ist ein absoluter Zahlenwert als Summe von MST x 0,1; CRP mg/dl, Heben der Arme 0-3, VAS Schmerz (0-10) und VAS Arzt (0-10), und dient als Ausdruck des Schweregrades der Erkrankung. Der PMR-AS ist eine leicht anwendbare und wirksame Methode zur Beobachtung der Krankheitsaktivität. Gemeinsam mit den PMR-Response-Kriterien sind eine bessere Dokumentation der Wirksamkeit bei der Erarbeitung neuer Therapieoptionen für die PMR und ein effektiver Vergleich derer möglich.
In Anbetracht der ausgesprochen günstigen therapeutischen Optionen bei PMR bedeutet die gestellte Diagnose in aller Regel bereits eine eindeutige Verbesserung bis hin zu weitgehender Beschwerdefreiheit innerhalb kurzer Zeit für die Patienten. Wie bei anderen Erkrankungen auch besteht die Voraussetzung lediglich darin, daran zu denken, dass eine PMR vorliegen könnte. Die Diagnosekriterien einerseits und auch die Response-Kriterien andererseits erlauben eine rasche und in aller Regel erfolgreiche und auch leicht zu kontrollierende therapeutische Intervention. ó

* OA Dr. Ingrid Andel, Stockerau, 2.Medizinische Abteilung, Humanis Klinikum NÖ-Stockerau; Endokrinologie (Vorstand: Prim. Dr. Burkhard Leeb); Vortrag am 2. Wachauer Rheumatag in Spitz/Donau, 24. April 2004.

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