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20. Jänner 2006

Löfgren-Syndrom bei einer 26-jährigen Patientin

Beidseitige Arthritis der Sprunggelenke, Hautveränderungen und unspezifisches Krankheitsgefühl als typische Symptome. Von Dr. Gabriela Eichbauer-Sturm, Linz*

Eine 26-jährige Patientin wurde wegen seit zehn Tagen bestehender Schwellungen und Schmerzen beider Sprunggelenke vom Hausarzt zur weiteren Abklärung zugewiesen. Bisherige Therapien mit kühlenden Umschlägen, niedrig dosierten NSAR und Magnetfeldtherapie hatten keine Besserung bewirkt. Zum Zeitpunkt der Aufnahme zeigten sich neben ausgeprägten Schwellungen und Rötungen der Sprunggelenke multiple, livid-rote, derb infiltrierte Hautareale (von 0,5 bis 3,0 Zentimeter Durchmesser) an beiden Unterschenkeln (Abb. 1). Der übrige Status war unauffällig. Zusätzlich berichtete die Patientin an einem unspezifischen Krankheitsgefühl zu leiden. Der Verdacht auf ein Erythema nodosum konnte mittels Stanzbiopsie histologisch bestätigt werden. Das Erythema nodosum tritt im Rahmen von Infektionen mit Yersinien, Salmonellen, Campylobacter, bei M. Crohn, Tuberkulose und Sarkoidose auf.

Diagnostisches Vorgehen

Im Thorax-Röntgen stellte sich eine bihiläre Lymphadenopathie dar (Abb. 2, Seite 14). In der Thorax-CT wurden deutlich vergrößerte Lymphknoten mediastinal und hilär (links paraaortal bis ins aortopulmonale Fenster ziehend) nachgewiesen. Teilweise zeigten sich die Lymphknoten grobschollig verkalkt, jedoch ohne Einschmelzung. Aufgrund der vorliegenden Trias: Schwellung beider Sprunggelenke, Erythema nodosum und bihiläre Lymphadenopathie wurde klinisch die Diagnose eines Löfgren-Syndroms gestellt . Die histologische Untersuchung des mittels Bronchoskopie gewonnenen Materials ergab Riesenzellen vom Langhanstyp und die Diagnose einer Sarkoidose.

Laborchemisch fanden sich folgende pathologische Befunde: Leukozyten 11,22 G/l, BSG 79/86 mm, CRP 10,3 mg/dl, Ca/S 2,71 mmol/l, GPT 56 U/L, gGT 117 U/l. ACE im Normbereich. Es wurde Steroidtherapie, beginnend mit 1 mg Prednisolon /kgKG/die, eingeleitet und in der Folge die Dosis schrittweise reduziert. Unter dieser Therapie war eine rasche Rückbildung des Erythema nodosums und der Arthritis zu beobachten. Sechs Wochen nach Krankheitsbeginn war die Patientin beschwerdefrei, das Erythema nodosum und die Arthritis vollkommen rückgebildet und die Laborwerte normalisiert. Die Prednisolontherapie wurde nach acht Wochen beendet (Abb. 3).

*) Dr. Gabriela Eichbauer-Sturm, 2. Medizinische Abteilung, Allgemeines Krankenhaus Linz

 

Prognostisch günstige Akutform der Sarkoidose

Die Ursache des Löfgren-Syndroms bleibt weiterhin ungeklärt

Beim Löfgren-Syndrom handelt es sich um eine Unterform der Sarkoidose, einer entzündlich granulomatösen Systemerkrankung, deren Ursache noch nicht bekannt ist. Betroffen sind vor allem junge Erwachsene zwischen dem 20. und 30. Lebensjahr, Frauen sind häufiger betroffen. Das Löfgren-Syndrom ist die prognostisch günstige Akutform der Sarkoidose mit der klinische Trias: Erythema nodosum, bilaterale Arthritis, bihiläre Lymphadenopathie. Diagnoseleitend ist eine beidseitige Arthritis der Sprunggelenke. Weitere oft betroffene Gelenke sind das Kniegelenk und die Ellbogengelenke. Bei hochakuten Verläufen kann das Erythema nodosum auch an den Ober- und Unterarmen und an den Oberschenkeln auftreten.

Typischerweise bildet sich die bihiläre Lymphadenopathie im Verlauf eines Löfgren-Syndrom unter einer Kortikoidbehandlung vollständig zurück. Klinisch können einige Wochen bis Tage vor dem Auftreten des Eythema nodosums und der Arthritis unspezifische Symptome, wie ein trockener Reizhusten und ein allgemeines Krankheitsgefühl auftreten. Mit dem Einsetzen der akuten Symptome kommt es zum Teil zu hohem Fieber. Bei den Laboruntersuchungen sieht man typischerweise eine sehr stark erhöhte Blutsenkungsgeschwindigkeit und ein hohes C-reaktives Protein (CRP). Relativ unbekannt ist, dass sich bei den meisten Patienten mit Löfgren-Syndrom die typischen Laborbefunde einer Sarkoidose nicht nachweisen lassen. So ist (wie bei unserer Patientin) in etwa 75 Prozent der Patienten der ACE-Wert nicht erhöht.

Komplette Abheilung

Der Verlauf des Löfgren-Syndroms ist günstig. Meist klingt die Erkrankung in einem Zeitraum von einigen Wochen bis mehreren Monaten komplett ab, wobei die Lungenveränderungen noch länger bestehen bleiben. Die Therapie richtet sich in erster Linie auf die Beherrschung der akuten Symptome, also die Schmerzen im Bereich des Erythema nodosum und der Arthritis. Dieses gelingt durch eine rasch eingeleitete Kortikoidtherapie. Als Dosisempfehlung gelten für die Initialbehandlung 0,75 bis 1 mg Prednisolon-Äquvivalent/kg Körpergewicht. Die Dosisreduktion richtet sich nach dem weiteren Krankheitsverlauf. Wie immer bei einer Kortikoidbehandlung gilt der Grundsatz: „So wenig wie möglich, aber so viel wie nötig.“ In der Regel kann die Therapie beendet werden, wenn das Erythema nodosum sowie die Arthritis verschwunden sind und sich die Laborwerte normalisiert haben. Die sich oft erst im weiteren Verlauf rückbildende bihiläre Lymphadenopathie stellt keinen Grund dar, die Kortikoidbehandlung weiterzuführen.

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