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5. August 2005

Nicht jeder Gesichtsschmerz ist eine Trigeminusneuralgie

Gesichtsschmerzen stellen den Arzt aufgrund der komplexen Ätiologie oft vor große diagnostische Probleme. Auch therapeutische Entscheidungen bedürfen hier einer gründlichen fachärztlichen Abklärung, denn für bestimmte Formen existieren tatsächlich kausale Therapieoptionen. Im Gespräch mit der ÄRZTE WOCHE gibt Prof. Dr. Christian Wöber, Oberarzt an der Univ.-Klinik für Neurologie, Wien, einen Überblick zum Thema Gesichtsschmerz.

Welche Formen des Gesichtsschmerzes gibt es?

WÖBER: Prinzipiell sind akute von chronischen, bzw. symptomatische von idiopathischen Gesichtsschmerzen abzugrenzen. Akut aufgetretene Schmerzen im Bereich der Zähne, Kiefer und Nebenhöhlen stellen meist kein diagnostisches Problem dar und sind üblicherweise einer kausalen Therapie gut zugänglich. Patienten mit rezidivierenden oder chronischen Gesichtsschmerzen bedürfen einer neurologischen Abklärung, wobei der Trigeminusneuralgie und dem sogenannten atypischen Gesichtsschmerz die größte Bedeutung zukommt. Die Abgrenzung dieser beiden Bilder hat maßgebliche Auswirkungen auf das diagnostische und therapeutische Prozedere. Obwohl die beiden Erkrankungen mit Ausnahme der groben Lokalisation keinerlei Gemeinsamkeiten haben, wird selbst von Neurologen manchmal jeder Schmerz im Gesichtsbereich für eine "Trigeminusneuralgie" gehalten und dahingehend abgeklärt und/oder behandelt.

Wie ist die Trigeminusneuralgie charakterisiert?

WÖBER: Die Trigeminusneuralgie zeichnet sich durch blitzartig einschießende, kurzdauernde, unerträgliche Schmerzen aus, die stets einseitig, niemals simultan beidseitig lokalisiert sind und meist den zweiten und/oder dritten Trigeminusast betreffen. Selten manifestiert sich eine Trigeminusneuralgie im ersten Ast. Auch ein Betroffensein aller drei Äste ist ungewöhnlich. Typischerweise werden die Schmerzen durch externe Stimuli wie Kauen, Sprechen, Zähneputzen, kalten Luftzug ausgelöst. Zwischen den einzelnen Attacken herrscht meist völlige Schmerzfreiheit. Nach Attackenserien kann allerdings ein Basisschmerz persistieren. Die Schmerzen treten vorwiegend unter Tags auf. Im Langzeitverlauf werden häufig Spontanremissionen beobachtet. Häufigste Ursache einer Trigeminusneuralgie ist die mechanische Irritation des Nerven durch ein aberrantes Blutgefäß, selten liegen der Trigeminusneuralgie eine Raumforderung im Kleinhirnbrückenwinkel, Hirn- stammprozesse oder eine Multiple Sklerose zugrunde.

Von welchen Zuständen muss eine Trigeminusneuralgie abgegrenzt werden?

WÖBER: Hier ist an erster Stelle der atypische Gesichtsschmerz zu nennen, der sich durch einen konstanten, allenfalls undulierenden Dauerschmerz auszeichnet. Diese Schmerzform weist keinerlei Attackencharakter auf, er wird durch externe Stimuli üblicherweise nicht verstärkt, im Langzeitverlauf breitet er sich oft diffus aus, und auch die Gegenseite ist mitbetroffen. Weitere neurologische Differentialdiagnosen des Gesichtsschmerzes sind seltene Gesichtsneuralgien wie die Glossopharyngeus-Neuralgie, aber auch Cluster-Kopfschmerz und die chronische paroxysmale Hemikranie. Zur Differentialdi<%-3>agnose gegenüber der Trigeminus- neuralgie tragen längere Schmerzdauer sowie das Auftreten typischer vegetativer Erscheinungen (Augenrötung, Trä- nenfluss, Rhinorrhoe, Ptose etc. auf der Seite des Schmerzes) bei.

Wie sollte therapeutisch vorgegangen werden?

WÖBER: In der Behandlung der Trigeminusneuralgie stellt Carbamazepin das Mittel der Wahl dar. Angesichts der extrem heftigen Schmerzen muss nach klinischer Diagnosesicherung sofort mit der Therapie begonnen werden, denn das Abwarten allfälliger Untersuchungsergebnisse ist für den Patienten nicht zumutbar. Bei exzessiven Schmerzen ist die zusätzliche Gabe eines Opioids zu überlegen. Als Alternative zu Carbamazepin steht Oxcarbazepin zur Verfügung. Zunehmend gewinnen auch die modernen Antiepileptika, vor allem Gabapentin, aber auch Lamotrigin an Bedeutung. Häufig tritt zunächst bereits bei niedriger Dosierung eine deutliche Schmerzlinderung ein. Bei längerfristiger Gabe ist meist eine Dosissteigerung erforderlich. In der Therapieplanung ist darauf zu achten, mit einer niedrigen Dosis zu beginnen und die Dosis in kleinen Schritten zu steigern, um Nebenwirkungen zu verhindern ("start low, go slow").

Was ist bei der Therapie mit einem Antiepileptikum speziell zu beachten?

WÖBER: Neben einer Fehldiagnose stellen eine unzureichende Dosierung oder Dauer der medikamentösen Therapie einen der Hauptfehler in der Behandlung der Trigeminusneuralgie dar. Wichtig ist auch, die Patienten darüber aufzuklären, dass Carbamazepin zur Schmerzvorbeugung gegeben wird und die ausschließliche oder zusätzliche Einnahme "bei Bedarf" wirkungslos ist bzw. zu Überdosierungs- und Vergiftungssymptomen führen kann.

Vor Behandlungsbeginn müssen Blutbild und Leberfunktionswerte bestimmt und in der Folge zunächst engmaschig kontrolliert werden. Die Bestimmung des Carbamazepin-Serumspiegels ist vor allem bei mangelnder Wirksamkeit sinnvoll. Der therapeutische Bereich des Serumspiegels ist ein Richtwert, der individuell unter- bzw. auch überschritten werden kann, sofern der Patient schmerzfrei ist und die Dosis toleriert. Die Wirksamkeit von Carbamazepin in der Behandlung der Trigeminusneuralgie liegt zunächst bei über 80 Prozent, lässt jedoch im Langzeitverlauf nach. Mit Ausnahme der zusätzlichen Opioidgabe ist stets eine medikamentöse Monotherapie anzustreben. Der Wechsel von einem auf ein anderes Präparat sollte erst erfolgen, wenn eine Aufdosierung bis an die Grenze der Verträglichkeit erfolgt ist.

Wie sieht die nächste Therapiestufe aus?

WÖBER: Erweist sich eine ausschließlich medikamentöse Therapie als nicht ausreichend, so können infiltrative Maßnahmen eingesetzt werden, wobei in jüngster Zeit die ganglionäre lokale Opioid-Analgesie (GLOA) als möglicherweise effektive Methode beschrieben wurde. Die Alkoholinjektion peripherer Trigeminusäste ist in ihrer Wirksamkeit begrenzt und kommt vor allem dann zum Einsatz, wenn Kontraindikationen für andere Verfahren bestehen.

Und wann muss operiert werden?

WÖBER: Die Indikation zu einem chirurgischen Eingriff muss diskutiert werden, wenn mit medikamentösen Therapien und infiltrativen Techniken keine zufriedenstellende Schmerzlinderung erzielt werden kann. Eine weitere wesentliche Voraussetzung für die Durchführung eines chirurgischen Eingriffes ist die Bestätigung der Diagnose durch einen mit dem Krankheitsbild der Trigeminusneuralgie gut vertrauten Neurologen.

Welche Verfahren stehen hier zur Verfügung?

WÖBER: Als minimal invasives Verfahren gibt es die perkutane Radiofrequenz-Thermokoagulation sowie die perkutane Mikrokompression des Ganglion Gasseri. Die primären Erfolgsquoten dieser Verfahren liegen bei über 90 Prozent. Innerhalb von fünf Jahren kommt es aber bei 20 bis 30 Prozent der Patienten zu einem Rezidiv. Als Komplikationen kommen Sensibilitätsstörungen, Anaesthesia dolorosa sowie eine meist reversible Masseterschwäche und Läsionen der Hirnnerven III, IV und VI vor.

Im Gegensatz zu den minimal invasiven Eingriffen stellt die mikrovaskuläre Dekompression nach Janetta ein kausales, nicht-destruktives Verfahren dar, das allerdings eine subokzipitale Kraniotomie erfordert. Grundlage dieses Operationsverfahrens ist die Beobachtung, dass bei manchen Patienten mit Trigeminusneuralgie eine Gefäßschlinge nachweisbar ist, die eine mechanische Irritation des Nerven bewirkt.

Im Rahmen der Operation wird der unmittelbare Kontakt zwischen Gefäß und Nervus trigeminus durch ein Schaumgummi- oder Muskelinterponat beseitigt und dadurch die ständige mechanische Irritation des Nerven verhindert. Den Einsatz des Gamma-Knife zur Behandlung der Trigeminusneuralgie hat erstmals Young 1997 beschrieben. Es liegen diesbezüglich aber erst wenige Daten vor, Langzeitergebnisse fehlen.

Wie werden atypische Gesichtsschmerzen behandelt?

WÖBER: Hier steht Amitryptilin als Mittel erster Wahl zur Verfügung. Eine kontinuierliche Analgetikagabe sollte vermieden werden. Besonders wichtig ist es jedoch, den Patienten ausführlich darüber aufzuklären, dass kein organisches Korrelat des Schmerzes vorliegt, dies ist nicht zuletzt deshalb schwierig, weil sich bei vielen Patienten mit atypischem Gesichtsschmerz anamnestisch ein lokaler Eingriff im Zahn-, Kiefer- oder Nebenhöhlenbereich erheben lässt. Ausdrücklich gewarnt werden müssen die Patienten auch vor Eingriffen "auf Verdacht" (z.B. Extraktion gesunder Zähne).

DR. Gerhard Weigl, Ärzte Woche 9/2001

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