zur Navigation zum Inhalt
 
30. Juni 2005

Entwicklungsstörungen des Knaben

Entwicklungsstörungen des Knaben können in jedem Alter auftreten und in ihrer Ausprägung variieren. Entscheidend für ihr Erkennen und des "Was ist noch normal?" und "Was weicht von der Norm ab?" ist eine enge Kooperation zwischen Pädiatern, pädiatrischen Endokrinologen und Urologen.

"Entwicklung" ist eine umfassende Bezeichnung für Wachstum mit zunehmender funktioneller und morphologischer Differenzierung in einem bestimmten Zeitabschnitt. "Reifung" oder "Maturation" beinhaltet eine bestimmte Richtung der Entwicklung. "Beides folgt einem genetischen Plan, beide sind aber abhängig von äußeren Faktoren und Umwelteinflüssen", erklärt Prof. Dr. Dragana Filipas, Leiterin der Kinderurologie der Klinik für Urologie der Universität Wien.

Auftreten in jedem Lebensalter

Entwicklungsstörungen des Knaben können in jedem Alter auftreten und in ihrer Ausprägung variieren. "Entscheidend für das Erkennen einer solcher Entwicklungsstörung und des ?as ist noch normal?" und ?as weicht von der Norm ab??ist eine enge Kooperation zwischen Pädiatern, pädiatrischen Endokrinologen und Urologen. Eine Kooperation, die vor allem mit der Wiener Universitätsklinik für Kinder- und Jugendheilkunde und dem St. Anna Kinderspital seit langer Zeit ein fester Bestandteil ist", betont Filipas.
Längenwachstum, Gewichtszunahme und Organwachstum bilden einen quantitativen Aspekt der körperlichen Entwicklung. Alle Werte auf Perzentilenkurven außerhalb von zwei Standardabweichungen werden als abnorm bezeichnet, wobei hier keine Erkrankung zugrunde liegen muss.
Weitere Untersuchungen sind in solchen Fällen erforderlich. Die Vorhersage über die Körpergröße eines Kindes wird über die Knochenkernentwicklung mittels Hand-Röntgen bestimmt und ist eine ganz wichtige Untersuchung bei Kindern mit angeborenen Entwicklungsstörungen.

Pubertätsgynäkomastie

"Das Auslösen der Pubertät ist komplex. Sie wird bestimmt durch übergeordnete hormonelle Regulationsmechanismen, wobei diese auf verschiedenen Ebenen beeinflusst oder gestört werden können", so Filipas. "Bei einer Verzögerung der Pubertät sollte die Frage nach dem Hormonstatus beantwortet werden."
Eine Pubertätsgynäkomastie tritt bei zirka zwei Drittel der Knaben auf. Die Größe ist hier gering, nicht größer als ein Warzenhof. Nach ein bis zwei Jahren kommt es zur Spontanregression. Filipas: "Bleibt diese aus oder kommt es zu einer Progression, dann ist an seltene Erkrankungen, wie das Klinefelter-Syndrom, zu denken."
Das Vorliegen eines echten Mikropenis ist meist ein Teil sehr seltener Syndrome. Häufig hingegen wird der Verdacht auf einen Mikropenis geäußert. "Hier liegt meist ein so genannter ?ebbed?Penis vor, der in das suprasymphysäre Fettgewebe des vorwiegend adipösen Kindes retrahiert ist. Abzugrenzen ist der ?uried penis? der ebenfalls über eine ausreichende Länge verfügt", erklärt Filipas.
Bei zirka 3 bis 6 Prozent der neugeborenen Knaben wird ein ein- oder beidseitiger, nicht deszendierter Hoden, ein Kryptochismus, festgestellt. Bis zum ersten Lebensjahr kann ein Spontandeszensus festgestellt werden.
In der Diagnostik beim nicht palpablen und im Ultraschall nicht sichtbaren Hoden steht heute die laparoskopische Hodensuche mit nachfolgender Operation in gleicher Sitzung an erster Stelle.
"Eine hormonelle Therapie (HCG-Kur) kann vorangeschaltet werden, doch müssen die Eltern über die hohe Rezidivrate - zirka 60 Prozent in Abhängigkeit von der initialen Lokalisation - aufgeklärt werden", betont die Kinderurologin. "Nach neueren Studien muss man ab dem 16. Lebensmonat mit einer Beeinträchtigung der Spermatogonien rechnen, so dass heute die Empfehlung gilt, eine entsprechende Therapie bis zu diesem Zeitpunkt eingeleitet zu haben."
Einer von 3.000 neugeborenen Knaben kommt mit einer Fehlmündung der Harnröhre auf die Welt. "Weltweit sind mehr als 300 operative Techniken zur Korrektur dieser so genannten Hypospadie beschrieben, was die Komplexität dieser Erkrankung widerspiegelt", betont Filipas. "Heute wird international die Indikation einer Hypospadiekorrektur nach medizinischen und kosmetischen Aspekten eingeteilt." Die Eltern müssen über diese unterschiedlichen Indikationen aufgeklärt werden, da die Komplikationsrate je nach Technik zwischen 20 bis 50 Prozent liegen kann.

Nicht selten: Intersex oder das Adrenogenitale Syndrom

Das Androgenitale Syndrom oder Intersex ist keine seltene Erkrankung. Eines von 4.500 Neugeborenen in Österreich ist davon betroffen. Die zugrundeliegende Erkrankungsform, die zu dieser Ausprägung führt, ist sehr heterogen (proximale Hypospadie, klassisches AGS, Gonadendysgenesie, 5-Alpha-Reduktase-Mangel etc.).
"Unabdingbar ist die schnelle und gezielte Diagnostik bei diesen Kindern, die Bestimmung der Geschlechtszugehörigkeit, die interdisziplinäre Beratung der Eltern und operative Korrektur", so Filipas. "Letztere richtet sich nach der vorliegenden Geschlechtszugehörigkeit und dem Chromosomensatz."

Zu diesem Thema wurden noch keine Kommentare abgegeben.

Medizin heute

Aktuelle Printausgaben