zur Navigation zum Inhalt
 
7. Juli 2005

Minderwuchs bei Turnersyndrom

Ein Minderwuchs wird auch bei 95 bis 100% der Mädchen mit einem Ullrich-Turner Syndrom beobachtet. Eine intrauterine Wachstumsverzögerung und eine pathologische Wachstumsgeschwindigkeit bereits in den ersten Lebensjahren sind typische Kennzeichen. Ein Ullrich-Turner Syndrom muss daher bei jedem Mädchen mit unklarem Minderwuchs in den ersten drei Lebensjahren mittels Chromosomenanalyse ausgeschlossen werden. Um eine optimale Verbesserung der Endlänge bei diesen Mädchen zu erzielen, empfielt sich ein Therapiebeginn mit rhGH etwa im 5. Lebensjahr in einer Dosierung von 0,5-1,2 IE/kg/Woche (= 14-34 IE/m2/ Woche). Die Zugabe von Oxandrolon, einem Androgenpräparat, in einer Dosierung von 0,0625 mg/kg/ Tag führt bei diesen Patienten zu einer verbesserten Endlängenprognose. Ab einem Knochenalter von 12,5 Jahren wird der Beginn der Sexualhormonsubstitution mit einem Östrogenpräparat empfohlen, da bei diesen Mädchen fehlgebildete Keimdrüsen vorliegen und somit die während der Pubertät für die Entwicklung notwendigen Sexualhormone nicht produziert werden können.

Zu diesem Thema wurden noch keine Kommentare abgegeben.

Medizin heute

Aktuelle Printausgaben