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3. Oktober 2005

Wachstumshormontherapie bei kleinwüchsigen Kindern

"Das in den späten 50er- bzw. frühen 60er-Jahren initial in der Therapie des Wachstumshormonmangels eingesetzte Wachstumshormon (hGH) wurde aus Hypophysen menschlicher Kadaver gewonnen. Entsprechend limitiert war die Verfügbarkeit dieses Therapeutikums. Der Einsatz dieses Präparates war praktisch nur wenigen Patienten außerhalb wissenschaftlicher Studienprotokolle vorbehalten", erinnert Prof. Dr. Klaus Kapelari, Universitätskinderklinik Innsbruck. 

Nun besser verfügbar

Mit zunehmender Entwicklung und Herstellung von rekombinanten Wachstumshormonpräparaten (rhGH) Anfang der 80er-Jahre wurden verbesserte Behandlungsprotokolle erstellt. Nun stand allen Patienten mit nachgewiesenem Wachstumshormonmangel und auch solchen mit anderen Formen des Minderwuchses eine Therapie zur Verfügung. 
"Die initiale Abklärung eines kleinwüchsigen Kindes muss den Ausschluss einer Unterfunktion der Schilddrüse umfassen. Eine latente Hypothyreose ist häufig Ursache einer verzögerten Entwicklung und verminderten Wachstumsrate", so Kapelari. Die Therapie erfolge in diesem Fall mit L-Thyroxin in einer Dosierung von 50 µg/m2/Tag.

Dosierungsmöglichkeiten

Kapelari: "Leider gibt es weltweit keinen Konsensus über die rhGH-Dosis. In manchen Ländern wird die Dosis anhand der Körperoberfläche, in anderen Ländern anhand des Körpergewichtes berechnet." Eine Dosis von ca. 2 IE/m2/Tag entspräche in etwa einer Dosis von 0,07 IE/kg/Tag, wobei die nach Quadratmetern berechnete Dosis immer etwas unter der nach Kilogramm berechneten Dosis liegen wird. "Die im nächsten Jahr vorgesehene Vereinheitlichung der Maßeinheiten auf mg (3 IE = 1 mg) sollte hier einen ersten Schritt in Richtung Übereinstimmung bringen." Die in europäischen Zentren am meisten eingesetzte Dosis von rhGH beträgt 3 IE/m2/Tag (= 0,1 IE/kg/ Tag), wobei die Injektionen täglich abends durchgeführt werden, um der physiologisch zirkadianen Rhythmik mit nächtlich gesteigerter hGH-Produktion zu entsprechen.

Kontroversielle Angaben existieren auch in der Literatur über das Alter, in dem eine rhGH-Therapie begonnen werden soll. Bei einem vollständigen Wachstumshormonmangel (hGH-Anstieg im Stimulationstest 2 ng/ ml) wird es in den meisten Fällen bereits in den ersten zwei Lebensjahren zu einem praktisch vollständigen Wachstumsstillstand kommen und eine Therapie sollte begonnen werden. "Bei Kindern mit partiellem hGH- Mangel kommt es praktisch nie zu einem vollständigen Wachstumsstillstand, ein Therapiebeginn wird in den meisten Zentren im 5. Lebensjahr empfohlen", so Kapelari. "Diese Zeitpunkte werden in der Realität jedoch häufig versäumt, da die primäre Zuweisung der Patienten an ein Zentrum erst viel zu spät, meist im Alter von etwa 10 Jahren, erfolgt und somit die Abklärung und der Therapiebeginn unnötig verzögert werden."

Bei ungefähr 15 bis 20 Prozent der kleinwüchsigen Kinder ohne Wachstumshormonmangel lag bereits eine intrauterine Wachstumsverzögerung vor. Auf der anderen Seite lassen etwa 10 Prozent der Kinder mit intrauteriner Wachstumsverzögerung ein Aufholwachstum in der frühen Kindheit vermissen und bleiben somit kleinwüchsig. Eine Therapie mit rhGH in der späteren Kindheit über einen Zeitraum von 4 Jahren in einer Dosierung von 4 IE/m2/Tag führt bei diesen Patienten zu einer signifikanten Verbesserung der Endlänge. Eine deutliche Beeinträchtigung des Wachstums wird auch bei Kindern mit chronischem Nierenversagen beobachtet. Eine Therapie mit rhGH in einer Dosierung von 4 IE/m2/Tag führt bei diesen Patienten zu einer deutlichen Zunahme der Wachstumsgeschwindigkeit und somit zu einer Verbesserung der Endlänge.

Einsatz bei unterschiedlichsten Störungen

"In den letzten 2 Jahrzehnten hat der Einsatz von rekombinantem Wachstumshormon in der Therapie kleinwüchsiger Kinder mit unterschiedlichsten Störungen deutlich zugenommen", betonte Kapelari. 
Folgende Diagnosen ohne Wachstumshormonmangel im klassischen Sinn stellen laut Kapelari trotzdem eine Indikation zur Behandlung dar: idiopathischer Kleinwuchs, intrauterine Wachstumsretardierung, chronisches Nierenversagen, genetische Erkrankungen wie das Ulrich-Turner-Syndrom oder das Prader-Willi-Syndrom.

Dr. Karin Reischl, Ärzte Woche 2/2001

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