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Neue Operationsmethode bei Morbus Hirschsprung

Die chirurgische Therapie bei Morbus Hirschsprung soll ein weitgehend normales Defäkationsmuster bewirken. Früher wurden dazu hauptsächlich mehrzeitige Korrekturoperationen mit Laparotomie durchgeführt. In den letzten Jahren setzte sich zunehmend der transanale endorektale Durchzug nach De la Torre durch. Die Korrektur erfolgt bereits im Neugeborenenalter mit einem Eingriff, ohne übliche Laparotomie und ohne Schutzkolostomie.

Morbus Hirschsprung ist eine typische kinderchirurgische Erkrankung. Es liegt eine schwere nervale Motilitätsstörung des Kolons vor, die in den meisten Fällen das Rektosigmoid betrifft. Die Beteiligung eines ganz kurzen Segments, aber auch des gesamten Kolon ist möglich. Das Fehlen der Ganglienzellen führt zur Engstellung im betroffenen Segment, die Passagebehinderung zur Dilatation des proximal davon gelegenen Dickdarmes. Klinisch steht die von Geburt an bestehende Obstipation im Vordergrund. Erstes Symptom ist der verzögerte Mekoniumabgang, später prägen Ileus- sowie Subileusbeschwerden das Krankheitsbild. Es besteht eine signifikant erhöhte Inzidenz für eine Enterokolitis, die zum toxischen Megakolon führen kann. „Auffällig ist zudem die ‚explosionsartige‘ Darmentleerung bei Setzen eines Darmrohrs. In der Irrigoskopie sehen wir typischerweise den eng gestellten Enddarm und den Konus, der über die Übergangszone in den gesunden Darm mündet“, erläutert Prof. Dr. Alexander Rokitansky, Vorstand der Abt.für Kinderchirurgie, Donauspital, Wien. „Weitere diagnostische Schritte sind der Nachweis des fehlenden rektoanalen Erschlaffungsreflexes in der Sphinktermanometrie sowie Rektumschleimhautbiopsien für den histologischen Beweis der fehlenden Ganglienzellen und cholinergen Nervenfaserhypertrophie.“

Wandlung der Operationstechniken

Ziel der chirurgischen Therapie bei Morbus Hirschsprung sind die Entfernung des erkrankten Darmsegmentes und die Herstellung einer normalen Defäkation und Kontinenz. Die Behandlung bestand bisher üblicherweise aus einem mehrzeitigen Vorgehen, wobei nach einer primären Darmentlastung durch eine Enterostomie die Korrekturoperation einige Monate später durchgeführt wurde. Nach Abheilen der koloanalen Anastomose erfolgte dann der Verschluss der Kolostomie. „Erstmals 1950 beschrieb Swenson die ‚pull-through‘-Technik der abdomino-perinealen Resektion, später entwickelte Duhamel die Technik der Resektion mit retro-rektalem transanalem Durchzug. Im deutschen Sprachraum etablierte sich über viele Jahre die tiefe vordere Resektion nach Rehbein mit der Belassung eines aganglionären Restkolonanteils von etwa vier Zentimeter. Bereits 1964 stellte Soave den intrasphinkteren transanalen Durchzug vor“, gibt der Spezialist einen historischen Überblick. Der offene abdomino-perineale Durchzug nach Soave ist bis heute das gängige Verfahren bei langstreckigen Formen der Aganglionose. Seit einigen Jahren setzt sich eine neue, dem Prinzip von Soave folgende Methode durch. De la Torre beschrieb die neue Technik als transanalen endorektalen Durchzug. Rokitansky: „Im Rahmen dieser Korrekturoperation wird keine Laparotomie durchgeführt. Wir dilatieren den Analkanal zunächst vorsichtig und spannen ihn dann mit Haltenähten auf. Anschließend führen wir eine zirkuläre Inzision der Schleimhaut knapp oberhalb der Linea dentata durch und dissezieren den Mucosaschlauch. In Höhe von mehreren Zentimetern erfolgt eine ventrale Inzision des muskulären Rektummantels, wodurch der Douglas eröffnet wird. Eine stehende Rektummanschette wird bis knapp oberhalb der Puborektalisschlinge gespalten. Es folgt die weitere transanale Mobilisation. Wir unterfahren die mesosigmoi-dalen Gefäße darmwandnah, koagulieren und durchtrennen sie.“

Primär einzeitiges Vorgehen

Etwa 20 Zentimeter können so problemlos mobilisiert werden. Ein Gefrierschnitt bestätigt das Erreichen von gesundem Kolon, nach Absetzen des Präparates erfolgt die koloanale Anastomose. Die Methode ermögliche eine primäre und einzeitige Korrektur bereits im Neugeborenenalter. „Natürlich gibt es weiterhin Kinder, die aufgrund anhaltender massiver Entleerungs­störungen kolostomiepflichtig sind und solche, die aufgrund der Länge des aganglionären Kolonsegmentes einer offenen abdomino-perinealen Durchzugsoperation bedürfen. Rokitansky: „Wir können jedoch heute über die Hälfte der Patienten mit Morbus Hirschsprung mit der transanalen intrasphinktären Resektion nach De la Torre versorgen und bieten dem Neugeborenen damit die Möglichkeit einer primären einzeitigen Korrekturoperation ohne Laparotomie.“

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