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Chirurgische Hilfe für Neugeborene

Bei angeborenen Fehlbildungen des Atmungsorgans ist durchwegs ein operatives Vorgehen indiziert, um Verdrängungssymptomatik, Infektionen und maligne Entartung zu verhindern.

Die Thoraxchirurgie im Kindesalter umfasst die Therapie von AV-Malformationen, bronchogenen Zysten, adenomatoiden Malformationen, Bronchiektasien, Emphysemen und Lungensequestern. Die Diagnose wird meist bereits pränatal gestellt und erfordert in der Regel eine chirurgische Sanierung. Kongenitale Lungenfehlbildungen können meist unmittelbar postnatal behoben werden. Über das kinderchirurgische Management dieser Erkrankungen berichtete OA Dr. Gerhard Pomberger, Kinderchirurgische Abteilung im SMZ-Ost – Donauspital Wien, beim 9. Internationalen Donausymposium für Kinderchirurgie in Wien. „Bei den Lungensequestern unterscheiden wir zwischen intra- und extralobären Sequestrationen. Beide sind gekennzeichnet durch funktionsloses Lungengewebe, das keine Kommunikation mit dem Bronchialsystem hat.“ Extralobäre Pulmonalsequester treten viermal häufiger bei Knaben auf und sind oft mit intestinalen Duplikaturen, Perikarddefekten oder Anomalien der Wirbelsäule assoziiert. Sie können sowohl intrathorakal als auch im Abdomen liegen. Häufig bestehen keine Krankheitssymptome. „Bei etwa drei Viertel der Betroffenen finden wir jedoch intralobäre Sequestrationen mit rezidivierenden respiratorischen Infekten,“ so der Kinderchirurg. Die Diagnose erfolge häufig bereits pränatal und stelle immer eine Operationsindikation dar. Auch die Diagnosestellung der zystisch adenomatoiden Malformation findet häufig bereits pränatal statt. Diese Fehlbildung entwickelt sich zwischen der sechsten und 16. Schwangerschaftswoche. Bei einem Drittel der Betroffenen kommt es allerdings zu einer spontanen Regression intrauterin.

Zystisch adenomatöse Typen

Die Einteilung erfolgt in drei Gruppen. Am häufigsten tritt der Typ I mit etwa 50 bis 75 Prozent auf. Er ist durch einzelne oder multiple Zysten mit einem Durchmesser über zwei Zentimeter gekennzeichnet. Pomberger: „Klinisch kommt es zu einer Kompression von Lunge und Herz, Lungenhypoplasie und Hydrops fetalis.“ Der seltenere Typ II unterscheidet sich durch die Zystengröße. Bei Betroffenen sind multiple, bis zu ein Zentimeter große Zysten zu finden. Die dritte Gruppe der zystisch adenomatoiden Malformationen betrifft weniger als zehn Prozent der Kinder. „Hier finden wir große, nicht zystische Malforma­tionen, die ein mediastinal shift verursachen“, erklärt Pomberger. Therapeutisch empfiehlt er die Resektion auch bei Regressionszeichen, um einerseits Infektionen und andererseits maligne Entartung zu verhindern.

Bronchogene Zysten

Bronchogene Zysten stellen eine abnormale Proliferation von Bronchialgewebe dar. Sie treten bevorzugt beim männlichen Geschlecht und rechtsseitig auf. Es finden sich meist singuläre Zysten mit einem Durchmesser unter zehn Zentimeter. Pomberger: „Wir differenzieren zwischen den häufigeren mediastinalen und den intrapulmonalen bronchogenen Zysten. Neben der Lokalisation unterscheiden sich die beiden Gruppen durch die häufige Verbindung der intrapulmonalen bronchogenen Zysten zum Bronchialsystem.“ Die Resektion verhindert eine Kompression der benachbarten Organe sowie rezidivierende Infektionen und maligne Entartung. Das kongenitale Emphysem entsteht durch massive lobäre Überblähung. Ursachen dafür sind Knorpeldysplasie, Anomalien des Bronchialsystems oder der Gefäße und konsekutive Obstruktion sowie vergrößerte Lymphknoten oder Tumore. Bei etwa der Hälfte der betroffenen Neugeborenen tritt die Veränderung jedoch idiopathisch auf. Häufig finden sich kardiale, renale oder das Skelettsystem betreffende Fehlbildungen assoziiert. Bereits innerhalb der ersten Lebenswoche treten Symptome auf und machen eine Lobektomie erforderlich. Auch die Therapie der Bronchiektasie zählt zum Aufgabenbereich eines Kinderchirurgen. Obstruktion des Bronchialsystems sowie Zilien- oder Knorpeldefekte führen zu dieser Fehlbildung. „Die Patienten leiden unter Infektionen, produktivem Husten und Hämoptyse“, so Pomberger. „Im akuten Krankheitsstadium steht die Behandlung der pulmonalen Infektionen im Vordergrund. Die endgültige Therapie stellt dann die Lobektomie beziehungsweise Lungensegmentresektion dar.“

Dr. Isabella Presch, Ärzte Woche 8/2006

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