zur Navigation zum Inhalt
 
Neurologie 29. September 2008

Facialisparese – peripher oder zentral?

Die periphere Facialisparese ist eines der häufigsten Erkrankungsbilder schlechthin. Die Inzidenz des Beschwerdebildes ist mit 25 pro 100.000 Einwohner pro Jahr sehr hoch, gleichzeitig ist die Prognose ausgezeichnet. Trotzdem sollte eine genaue Anamnese des Patienten stattfinden und weitere fokal neurologische Defizite mittels Neurostatus ausgeschlossen werden. Insbesondere ist Vorsicht geboten, wenn es darum geht, zwischen einer peripheren und zentralen Facialis-parese zu unterscheiden. Das ist bei näherer Betrachtung gar nicht immer so einfach.

Die Neuroanatomie kann uns einen Streich spielen, wenn es um die topographische Zuordnung der Läsion geht. Einerseits kann sich die Symptomatik, oberflächlich betrachtet, wie eine rein periphere Läsion präsentieren, aber dann doch eine zentralnervöse Beteiligung vorbestehen, sei es nun aufgrund einer Ischämie oder Blutung bzw. eines Tumors oder einer Meningitis. Dies beeinflusst maßgeblich die Akut­therapie, aber auch die weitere Prävention zur Verhinderung noch tiefgreifenderer Beeinträchtigungen des Patienten.
Es sollte daher unbedingt vermieden werden, eine sich klinisch präsentierende periphere Läsion allzu schnell als idiopathische Facialisparese abzutun, ohne eine genauere Anamnese, Neurostatus und weitere Abklärung mittels Bildgebung und Laborchemie durchgeführt zu haben. Im Zentrum steht immer die Anamnese und eventuell Außenanamnese. Die Frage nach vorhergehenden Zeckenbissen, Erythema migrans, Gelenksbeschwerden, aber auch vermehrten Aufenthalten im Freien bzw. nach dem Wohnort können wegleitend für die Diagnose und Effektivität der Therapie sein.

Die Neuroanatomie des VII. Hirnnervs

Die Kenntnis über anatomische Besonderheiten des VII. Hirnnervs erleichtern die Diagnosefindung. Das Kerngebiet des Nervus facialis liegt im Boden der Rautengrube, genauer im ventrolateralen Bereich des pontinen Tegmentums. Das Kerngebiet des Nervus facialis verfügt über einen oberen und unteren Anteil. Während das obere Kerngebiet Zuflüsse bzw. eine nervale Versorgung durch kortikobulbäre Bahnen aus der prämotorischen Rinde beider Hirnhälften erhält, wird das untere Kerngebiet nur kontralateral versorgt. Dies bedingt die Unterschiedlichkeit des klinischen Bildes bzw. ermöglicht eine klinische Unterscheidung von zentraler und peripherer Facialisparese. Die Fasern des VII. Hirnnervs verlassen das Kerngebiet nach ventrolateralwärts bis zum unteren Ende der Brücke, um hier mit dem Nervus intermedius und Nervus vestibulocochlearis (Nervus statoacusticus, VIII.) den Hirnstamm zu verlassen und in den Meatus acusticus internus (innerer Gehörgang) einzutreten. Hier verläuft der Nervus facialis dann alleine weiter in den Canalis facialis bis zum Ganglion geniculi. Hier macht der Facialiskanal eine starke Biegung nach kaudal (äußeres Facialisknie), um durch das Foramen
stylomastoideum die Schädelbasis zu verlassen. Der Nerv durchzieht nach Auffächerung die Parotis, um vor allem die mimische Muskulatur zu innervieren. Noch im Facialiskanal gibt er drei wichtige Äste ab, es handelt sich um den Nervus petrosus major (Tränensekretion), Nervus stapedius (Innervation des Musculus stapedius) und die Chorda tympani (Geschmacksempfindung der vorderen zwei Drittel der Zunge).
Die Stirnmuskulatur bzw. dessen Repräsentation im Hirnstamm wird von beiden Hirnhemisphären versorgt (oberes Kerngebiet des Nervus facialis), die weiteren Äste, zuständig für die Augen und Mundversorgung (unteres Kerngebiet), werden lediglich von der kontra-lateralen Präzentralregion versorgt. Dementsprechend kommt es bei einem Infarkt supranukleär bei Beschädigung einer Hemisphäre bzw. der zuständigen kortikobulbären Bahnen zu einer Facialisparese vom „zentralen Typ“ mit Aussparung und damit funktionstüchtigem Stirnast. Stirnrunzeln und Augenschluss sind auf der betroffenen Seite möglich. Kommt es aber zu einer nukleären oder peripheren Läsion, entwickelt sich dementsprechend eine komplette Facialisparese ipsilateral zum Läsionsort.
Interessant ist die Tatsache, dass die motorischen Facialiskerne nicht nur von der Präzentralregion, sondern auch vom Diencephalon (Zwischenhirn) vor allem bei emotionaler Regung mit innerviert werden. Dieser Umstand führt dazu, dass eine Trennung zwischen Willkürmotorik und emotionaler Motorik bestehen kann. So kann im Neurostatus zwar ein fokal motorisches Defizit mit Einschränkung des Mundastes bestehen, gleichzeitig aber beim spontanen Lachen die zentrale Facialisparese für den Betrachter „verschwinden“. Dies ist vor allem bei Läsionen des Frontalhirns bzw. des dortigen Centrum semiovale oder der Basalganglien kontralateral zur klinischen Manifestation der Fall. Insbesondere beim Morbus Parkinson zeigt sich bei Defiziten im Bereiche der Basalganglien eine für dieses Krankheitsbild typische Hypomimie, die mit der erwähnten Innervationsstörung der Facialiskerne in Zusammenhang steht.

Klinische Manifestation der Facialisparese

Neben einer genauen Untersuchung aller anderen Hirnnerven, vor allem auch des Nervus abducens (VI. Hirnnerv), der ja in unmittelbarer Nachbarschaft zum Nervus facialis im Hirnstamm entspringt (dort bildet der Facialis in einer Schleife um den Abducenskern das sogenannte „innere Facialisknie“), müssen aufgrund der geringen räumlichen Verhältnisse in dieser anatomischen Region sämtliche anderen neurologischen Defizite (z.B. Tinnitus, bei besonderer Nachbarschaft des Nervus vestibulocochlearis), aber auch Untersuchungen der „langen Bahnen“ zum Ausschluss eines Hirnstammprozesses abgeklärt werden.
Wichtig ist die Durchführung einer genauen Außenanamnese vor einem neurologischen Status, um festzustellen, ob die Facialis-parese nicht nur passager bestand – allein dieser Umstand ermöglicht bereits eine klare differentialdiagnostische Eingrenzung. Hier sind natürlich sämtliche Risikofaktoren vor allem in Bezug auf Ischämien zu erfragen bzw. Vorerkrankungen diesbezüglich zu eruieren. Auch an eine Migräneanamnese oder Epilepsie sollte neben den üblichen und häufigeren Erkrankungsbildern gedacht werden.
Primär wird das Gesicht in seiner gesamten Symmetrie beurteilt. Handelt es sich um eine zentrale- supranukleäre Läsion des VII. Hirnnervs, ist vor allem die periorale Muskulatur in ihrer Funktion gestört. Bei einer peripheren oder infranukleären Läsion ist die gesamte kontralaterale Gesichtshälfte paretisch. Eine Ausnahme ist die
nukleäre Läsion im Hirnstamm selbst – es handelt sich um eine zentrale Läsion mit dem klinischen Erscheinungsbild einer peripheren Läsion.

Forcierter Augenschluss und Bell-Phänomen

Nach einer allgemeinen Betrachtung des Gesichtes müssen die einzelnen Facialisäste inspiziert werden. Neben dem Stirnast muss der forcierte Augenschluss („signe de ciles“) oder das sogenannte „Bell-Phänomen“ überprüft werden. Bei ersterem Phänomen kann es im Rahmen einer latenten Parese zu einem deutlichen Sichtbarwerden der Wimpern im Vergleich zur gesunden Seite kommen. Beim Bell-Phänomen zeigt sich beim unvollständigen Augenschluss ein nach oben wandernder Augenbulbus. Weiters wird die
Nasolabialfalte beurteilt und zuletzt die Stellung des Mundes. Der Patient muss die folgenden Aufforderungen nachahmen: Stirnrunzeln, forcierter Augenschluss, Nasenrümpfen, Zähne zeigen, Pfeifen, Mund aufblasen und Bildung eines Kussmundes.
Handelt es sich wie so oft nur um eine latente Parese, die mit dem freien Augen nicht sicher zu beobachten ist, so muss unter vorsichtiger mechanischer Anwendung ein Widerstand gegen die jeweilige motorische Handlung des Patienten produziert werden, um eine latente Parese des Nervus facialis zu erkennen. Typisch für eine Facialisläsion kann ein in seiner Frequenz verminderter Lidschlag sein. Ein Vibrieren über dem Ober- und Unterlid beim forcierten
Augenschluss sollte bei intakter
Innervation spürbar sein. Ist dieses Vibrieren nicht nachweisbar, handelt es sich um eine entsprechende Innervationsstörung (Lidvibrationstest von Wartenberg).
Um die Funktion des Musculus stapedius zu überprüfen, kann eine Hörprüfung sinnvoll sein – da initial bei einer entsprechenden Innervationsminderung eine Hyperakusis bestehen könnte, die sich in besonderer Lärmempfindlichkeit äußern würde.

Klinische Besonderheiten

Nach oder im Rahmen einer Facialisparese kann es immer wieder als Kompensationsmechanismus zu Fehlsprossungen kommen:

  • Bei dem Jaw-Winking-Phänomen tritt bei Kieferbewegungen ein unkontrollierter Lidschluss auf.
  • Eine weitere ähnliche Erscheinung wäre das Marcus-Gunn-Phänomen. Dabei kommt es bei forciertem Augenschluss zu Spontanbewegungen im Mundwinkel.
  • „Krokodilstränen“ treten nach fehlerhafter Ausheilung auf, indem bei Anregung der Speichelproduktion die Tränenproduktion unterstützt wird.
  • Facialismykokymien oder feinste unwillkürliche Muskelkontraktionen treten bei Schädigungen im Hirnstamm auf, ein typisches Beispiel hierfür wäre eine Multiple Sklerose.
  • Der Spasmus hemifacialis kann bei pathologischem Gefäß-Nervenkonflikt (Kontakt) auftreten, wobei hier durch anatomische Besonderheiten in Form von Aneurysmen oder Tumoren eine Reizung des Nervus facialis auftritt.
  • Eine Facialiskontraktur kann Resultat einer peripheren Facialisparese sein oder als Folge rezidivierender hemifacialer Spasmen bestehen.
  • Das Meige-Syndrom äußert sich klinisch durch einen Blepharospasmus mit dystoner Bewegungsstörung im Mundbereich.
  • Weitere klinische Besonderheiten wären fokal einfache epileptische Anfälle mit Beteiligung des Gesichtsbereiches oder Tics im Facialisbereich.
  • Bei Hypokalzämie mit Tetanie lässt sich durch präaurikuläre Manipulation durch lokales Klopfen eine Kontraktion der gesamten Gesichtsmuskulatur ipsilateral provozieren. Es handelt sich um das sogenannte „Chvostek-Zeichen“.
  • Eine Hypo- oder Amimie bei Morbus Parkinson ist Folge einer Unterversorgung der mimischen Muskulatur ausgehend von den Basalganglien bei intakter moto­-rischer Innervation des Nervus facialis über die Willkürmotorik (neuroanatomische Erklärung siehe oben).


Topographische Zuordnung der peripheren Facialisläsion

Eine Läsion distal des Foramen stylomastoideum, also am Ausgang an der Schädelbasis, führt zu einer Facialisparese vom peripheren Typ ohne weitere Defizite, da die weiteren Äste des VII. Hirnnervs bereits proximal abgezweigt sind und Gehör- und Geschmacksfunktionen, sowie Tränen- und Speichelsekretion daher unbeeinträchtigt geblieben sind.
Eine Schädigung oberhalb der Chorda tympani führt erwartungsgemäß zu Störungen der Geschmacksempfindung und einer peripheren Gesichtslähmung.
Ein Defekt oberhalb des Abganges des Nervus stapedius führt neben Hyperakusis natürlich auch zu Geschmacksstörungen und peripherer Gesichtslähmung.
Ein Schaden proximal des Ganglion geniculi bzw. oberhalb des Abganges des Nervus petrosus major führt neben all den erwähnten Qualitätsverlusten auch zu gestörter Tränensekretion im Sinne eines „trockenen Auges“.

Differenzialdiagnosen

Insbesondere muss primär eine Vermutung angestellt werden, ob es sich um eine zentrale oder periphere Läsion handelt:

  • Zentralnervöse Ursachen wären eine Läsion des kontralateralen Kortex oder kortikobulbärer Bahnen nach ischämischem Infarkt, Blutung oder Tumor. Natürlich kann der Ort der Schädigung auch weiter kaudal liegen, in Frage kämen Ponsinfarkte, -blutungen oder -tumoren.
  • Pathologische Veränderungen im Kleinhirnbrückenwinkel bei Akus­tikusneurinomen mit Bedrängung des benachbarten Nervus facialis wären eine weitere Differenzialdiagnose.
  • Die idiopathische Facialisparese (Bell-Lähmung), wie sie häufig auftritt, kann ebenso Folge einer Vielzahl an Ätiologien sein. Eigentlich dürfte man demgemäß nicht von einer „idiopathischen Läsion“ sprechen. Häufiger Hintergrund sind grippale Infekte, Entzündungen im Mittelohr und äußeren Gehörgang bei Zoster oticus, Herpes simplex I, Meningitiden, Borreliose, Lues, Morbus Boeck, Lepra oder aber auch entgleiste Stoffwechsellagen wie Diabetes mellitus.
  • Das Ramsay-Hunt-Syndrom ist ein Schmerzsyndrom nach Zoster oticus mit peripherer Facialisparese, bei Ohrenschmerz liegt hier möglicherweise eine Geniculatumneuralgie vor. Hier könnten Antiepileptika sinnvoll sein (Carbamazepin, Gabapentin, Pre­gabalin). Der Zoster selbst könnte mit Aciclovir oder Valaciclovir behandelt werden.
  • Beim Melkersson-Rosenthal-Syndrom kommt es zu bilateralen rezidivierenden Facialisparesen bei einer granulomatösen Entzündung unklarer Genese. Kortison ist hier das Mittel der Wahl.
  • Um das uveoparotide Fieber bei Sarkoisose (Heerfordt-Syndrom) mit rezidivierenden bilateralen Facialisparesen auszuschließen, müssen Angiotensin-Converting-Enzyme im Serum bestimmt werden, zudem sind Augen und lungenärztliche Kontrollen notwendig. Auch bei der Sarkoidose kann der Liquor in typischer Weise verändert sein.
  • Beim Guillain-Barré-Syndrom kann es ebenso zu Facialislähmungen kommen, diese sind dann hinweisend für eine mögliche drohende Atemlähmung.
  • Die Multiple Sklerose ist eine weitere Differenzialdiagnose, da gerade diese Erkrankung in
    verschiedensten neuroanatomischen Bereichen auftreten kann.
  • Natürlich sollte auch an ein zurückliegendes Trauma gedacht werden.

Diagnostische Empfehlungen

Die Prognose bei der „eigentlichen idiopathischen Facialispa-rese“ ist hervorragend, 80 Prozent der Patienten entwickeln innerhalb von acht Wochen eine Restitutio ad integrum.
Diagnostisch empfiehlt sich neben einem Neurostatus und der Anamnese eine otoskopische Untersuchung, um insbesondere einen Zoster oticus auszuschließen. Eventuell ist eine MR-Bildgebung des Schädels angezeigt. Danach kann eine Liquorpunktion durchgeführt werden, um eine Meningitis und Borreliose auszuschließen. Um sich jedoch einer zentralnervösen Beteiligung bei Borreliose oder Lues sicher zu sein, muss ein Nachweis im Liquor stattfinden!
Eine Elektromyographie zur Aussage der Prognose kann im Einzelfall sinnvoll werden. Denervierungszeichen nach zehn Tagen gelten als prognostisch ungünstig.

Therapieempfehlungen

Die Therapie ist in Bezug auf Schmerzen rein symptomatisch, das Mittel der Wahl ist Acetylsalicylsäure, da sie wirksamer ist als Diclofenac. Bei neuropathischer Schmerzkomponente kann im Einzelfall an Antiepileptika wie Carbamazepin, Gabapentin oder Prega­balin gedacht werden.
Nach der momentanen Studienlage muss Methylprednisolon mit 1 mg/kg/KG über zehn Tage mit möglichst frühem Beginn verabreicht werden – jedoch spätes­tens am fünften bis sechsten Tag. Die Ergebnisse bezüglich dieser Behandlung sind positiv. Ob eine parenterale initiale Stoßtherapie von Vorteil ist, wird weiter abgeklärt. Voraussetzung dafür ist, dass es sich nicht um eine Infek-tion handelt.

  • Vitamin B-Komplexe könnten in jedem Falle appliziert werden, deren Wirkung ist wissenschaftlich aber nicht belegt.
  • Einsatz von Antibiotika: Bei Erregernachweis oder bei Diabetes mellitus vom Typ II im Sinne einer Besserung der Stoffwechsellage.
  • Die Wirkung von Virustatika ist nicht belegt, im Einzelfall wird man jedoch bei Zoster oticus nicht auf die Gabe von Valaci-clovir verzichten.
  • Rheologische Maßnahmen sind nicht sinnvoll.
  • Ein Uhrglasverband auf der betroffenen Seite sollte unbedingt verordnet werden, wenn der Augenschluss nicht möglich ist.
  • Maßnahmen wie aktive Bewegungen jedes einzelnen Muskels der gesunden Seite ist zwei Mal täglich über 20 Minuten vor dem Spiegel zu empfehlen. Die kranke Seite wird dadurch mit aktiviert. Dies sollte nach Einschulung durch den Physiotherapeuten stattfinden. Der Beginn der Reinnervation wird dadurch gefördert.
  • Chirurgische Maßnahmen zur Dekompression des Facialiskanals haben sich nicht als sicher sinnvoll erwiesen, punktuell gute Erfahrungen gibt es in der Frühphase bei Zoster oticus.n

Genauere Informationen zu den Leitlinien bei Facialisparese können im Internet auf der Seite der Deutschen Gesellschaft für Neurologie unter www.dgn.org abgerufen werden.

Dr. Samy Mazhar, Ärzte Woche 39/2008

Zu diesem Thema wurden noch keine Kommentare abgegeben.

Medizin heute

Aktuelle Printausgaben