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Neurologie 27. Mai 2008

Fehlfaltung mit fatalen Folgen

Die Ursache für Morbus Parkinson ist ein Absterben von Neuronen in bestimmten Bereichen des Mittelhirns. Dass bei der erblichen Manifestation der Erkrankung Veränderungen im Parkin-Gen eine Rolle spielen, ist bekannt. Die Folgen dieser Mutationen wurden nun untersucht. Wie Forscher des Ludwig-Maximilians-Universität München im Journal of Biological Chemistry (2008 283: 13771-13779) berichten, entsteht dabei ein Parkin-Protein mit veränderter Struktur, was dazu führt, dass sich entweder unlösliche Parkin-Aggregate bilden oder dass Parkin vorzeitig abgebaut wird. In beiden Fällen kommt es zu einem Funktionsverlust von Parkin, so dass Nervenzellen diesen wichtigen Schutzfaktor verlieren.
Zu derartigen schädlichen Folgen kommt es unter anderem, wenn sich die genetische Veränderung auf die Synthese des zugehörigen Proteins auswirkt, denn die Gene liefern die Bauanleitung für Proteine. Diese können ihre vielfältigen Aufgaben nur erfüllen, wenn sie in jeweils spezifischer dreidimensionaler Struktur vorliegen. Dazu müssen sich ihre Untereinheiten nach der Synthese korrekt falten. Kommt es bei diesem Prozess zu Fehlern, können schwerwiegende Erkrankungen wie etwa die Parkinson-Krankheit resultieren. „Unsere Vorarbeiten haben gezeigt, dass die Fehlfaltung von Parkin eine wesentliche Ursache der Inaktivierung dieses Proteins ist“, so die Forscherin Dr. Konstanze Winklhofer. „Außerdem ist bekannt, dass viele Fälle der erblichen Parkinson-Erkrankung durch Veränderungen im Parkin-Gen ausgelöst werden, dem damit besondere Bedeutung zukommt. Aber auch im Gehirn von Patienten mit sporadischer Parkinson-Erkrankung konnte bereits missgefaltetes Parkin nachgewiesen werden, so dass die Inaktivierung von Parkin nicht nur bei der erblichen Form, sondern auch bei der häufigeren sporadischen Parkinson-Erkrankung eine Rolle spielen könnte.“

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