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Neurologie 18. April 2007

Superhelden kämpfen gegen Muskelschwund

Der Errichtung einer Muskelklinik am Gottfried von Preyer‘schen Kinderspital in Wien, mit dem Ziel, heimische Muskelforschungsprojekte zu unterstützen, hat sich ein neues Projekt verschrieben.

Rund 20.000 Menschen, die Hälfte davon Kinder und Jugendliche, sind in Österreich von einer Krankheit betroffen, welche die quergestreifte Muskulatur – in der Regel symme­trisch – schwächer werden lässt. Die Muskeldystrophie, es sind mittlerweile mehr als 30 verschiedene Formen bekannt, befällt Burschen wesentlich häufiger als Mädchen und beginnt vorwiegend in der Kindheit bzw. frühen Jugend. Die Erkrankung verläuft ohne Entzündungszeichen oder Hauterscheinungen chronisch progredient. Mit Ausnahme des bösartigen Typus, der Duchenne-Muskeldystrophie (DMD), ist die Lebenserwartung nicht oder kaum verkürzt. Die DMD gilt deshalb als besonders bösartig, da die Erkrankung bereits im dritten Lebensjahr mit einer Beckenmuskelparese auffällig wird und sich kranial am Rumpf ausbreitet. Später sind dann Schultern, Arme und Beine betroffen. Die gutartige Form, der Becker-Kiener Typ, befällt primär die Becken- und Beinmuskulatur und beginnt in der Regel später. Doch gerade die DMD ist die häufigste Erkrankungsform. Sie wird x-chromosomal-rezessiv vererbt (daher die hohe Burschenrate) und tritt bei jedem 3.500. männlichen Neugeborenen auf. Die Erkrankung verläuft viele Monate subklinisch und wird erst durch einen verzögerten Gehbeginn (Zehenballengang) bzw. zufällig erfasste hohe Kreatinkinase-Werte entdeckt. Bei der ersten Diagnosestellung können bereits bis zu 40 Prozent der Muskelfasern zerstört sein. Die betroffenen Kinder sind dann nicht mehr in der Lage, sich aus der Rückenlage aufzurichten, und drehen sich zum Aufstehen erst in die Bauchlage. Sie klettern an sich selbst hoch (Gowers-Manöver) oder nutzen Möbel und Wände zum Abstützen. Zudem fällt ihnen das Laufen und Treppensteigen (ab dem fünften bis siebten Lebensjahr) immer schwerer. Auffällig sind später der eigentümliche Gang und die Hyperlordose, die sich aufgrund des Rückenmuskulaturschwundes ausbildet. Im weiteren Verlauf sind die Kinder (ca. ab dem zehnten Lebensjahr) auf den Rollstuhl angewiesen. In der Regel besteht bereits ab dem 18. Lebensjahr vollständige Pflegebedürftigkeit.

Herz und Lunge mitbetroffen

Fatal wirkt sich jedoch der zunehmende Funktionsverlust der Atemmuskulatur aus, die schließlich zu Infektionen führt, da Fremdkörper und Keime nur noch eingeschränkt abgehustet werden können. Desgleichen kann der Herzmuskel in Mitleidenschaft gezogen werden; die Betroffenen entwickeln letztlich Herzrhythmusstörungen und eine Herzinsuffizienz. Derzeit engagiert sich die seit 1989 bestehende Österreichische Muskelforschung (ÖMF) für die Errichtung einer Muskelklinik am Gottfried von Preyer’schen Kinderspital. Dort soll eine vernetzte Plattform (www.muskelforschung.at) für nationale und internationale Projekte entstehen, die klinische und Grundlagenforschung ermöglicht sowie relevante Ergebnisse an die Betroffenen und deren Angehörigen weiterleiten möchte. Die finanziellen Mittel wollen die Initiatoren mithilfe einer Spendenkampagne beschaffen und erfanden daher zwei Superhelden: Muskelwoman und Muskelman. Unterstützung fanden die Initiatoren bei Prominenten wie Andreas Herzog, Andrea Lichter, Alfons Haider und Hans Krankl.

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