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Neurologie 28. März 2007

Hohe GOT bei Jungen – an die Muskeln denken

Massiv erhöhte Leberwerte können auf Muskeldystrophien hinweisen, noch ehe klinische Zeichen auffallen, denn der typische Watschelgang des Morbus Becker-Kiener zeigt sich oft erst nach dem sechsten Lebensjahr. Experten empfehlen, zur Abklärung das Muskelenzym Kreatininkinase zu bestimmen.

Erhöhte Leberwerte bei Kindern, Jugendlichen oder jungen Erwachsenen zeigen nicht immer eine gestörte Leberfunktion an. Ursache kann auch eine angeborene Muskelerkrankung sein. Bevor eine aufwändige oder invasive Leber­diagnostik veranlasst wird, empfehlen Spezialisten, die Kreatininkinase (CK) zu bestimmen.
Prof. Dr. Andreas Merkenschlager von der Universitätsklinik und Poliklinik für Kinder und Jugendliche der Uni Leipzig und seine Kollegen beschreiben die Fallgeschichten zweier Jungen (zwei und fünf Jahre alt), bei denen bei der Routinediagnostik wegen Infektionserkrankungen massiv erhöhte Transaminasen- und LDH-Werte aufgefallen waren. Die Gamma-GT war jeweils normal.

Unnötige Leberbiopsie

Zur Klärung der scheinbaren Hepatopathie hatten die Kinder bereits viele Untersuchungen über sich ergehen lassen müssen. Für den zweijährigen Jungen war sogar eine Leberbiopsie vorgeschlagen worden (Kinder- und Jugendmedizin 2006; 6:366).
Die Leipziger Ärzte veranlassten wegen fehlender Hinweise auf Lebererkrankungen eine CK-Bestimmung. Ergebnis: Die Werte waren in beiden Fällen massiv erhöht. Die weitere Diagnostik ergab bei dem zweijährigen Jungen eine Muskeldystrophie vom Typ Becker-Kiener, bei dem fünfjährigen Jungen eine Gliedergürteldystrophie. Klinisch waren die Muskelerkrankungen noch nicht aufgefallen. Das ist nicht ungewöhnlich. Denn: Symptome der Becker-Kiener-Muskeldystrophie treten meist erst nach dem sechsten Lebensjahr auf. Typisch sind Wadenhypertrophie und ein Watschelgang (Trendelenburg-Hinken). Die CK ist um das 50- bis 100-fache erhöht.

CK bis zu 20-fach erhöht

Die Gliedergürteldystrophie wird erst in der zweiten Lebensdekade oder später symptomatisch. Zeichen sind Scapulea alatae, das Trendelenburg-Hinken, später auch Atrophien im Schultergürtelbereich. Frühzeitig kommt es zu Kontrakturen, etwa der Wadenmuskulatur. Die CK ist 7- bis 20-fach erhöht.
Aus der Literatur ist bekannt, dass erhöhte Transaminasen häufig als Indikator für Lebererkrankungen fehlinterpretiert werden, so Merkenschlager. Das hat auch einen Kostenaspekt. Die CK-Bestimmung koste rund zwei Euro, eine Leberbiopsie 600 bis 2.400 Euro, so Merkenschlager.
Deshalb sollte man, besonders wenn die Gamma-GT normal ist, daran denken, dass die Enzyme AST (GOT), ALT (GPT) und LDH auch in Muskelzellen vorkommen. Und noch etwas betonen Merkenschlager und seine Mitarbeiter: Entgegen landläufiger Meinung sei das Verhältnis von ALT zu AST wenig hilfreich bei der Entscheidung, ob eher eine hepatozelluläre oder eine muskuläre Erkrankung anzunehmen sei.

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