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Beeinträchtigungen der Stand und Gangsicherheit sind äußerst vielschichtig, manchmal steckt ein orthostatischen Tremor dahinter.
 
Neurologie 15. Februar 2016

Gummibeine nicht ignorieren

Zittrige Beine nach dem Aufstehen sollten ernst genommen werden, von Patienten und Ärzten.

Ein orthostatischer Tremor wird häufig erst nach vielen Jahren erkannt. Ein Grund: Viele bemerken das Zittern in den Beinen nicht – sie sprechen eher von Gummibeinen, Standunsicherheit oder Muskelschwäche.

Manchmal führen Patientenaussagen Ärzte auf die falsche Fährte. Klagt jemand über ein Schwächegefühl in den Beinen nach dem Aufstehen, über Gummibeine, Standunsicherheit, Gleichgewichtsprobleme oder schlicht ein seltsames Gefühl, dann wird wohl kaum jemand einen Tremor vermuten, schließlich gibt es eine Reihe häufiger Störungen, die mit solchen Beschwerden einhergehen. Daher dauert es im Schnitt mehr als sieben Jahre, bis Ärzte bei Patienten mit orthostatischem Tremor die richtige Diagnose stellen. Darauf deutet eine Untersuchung von Neurologen um Dr. Anhar Hassan von der Mayo Clinic in Rocherster (Neurology 2016; online 8. Januar).

Da es zum orthostatischen Tremor kaum Studien gibt, haben die Ärzte um Hassan versucht, die Krankheit anhand der eigenen Klinikdatenbank besser zu charakterisieren. Sie konnten dabei auf Daten zurückgreifen, die bis ins Jahr 1976 zurückgehen. Damals war die Diagnose „orthostatischer Tremor“ noch nicht etabliert, den Patienten wurde stattdessen ein „Wackelbeinsyndrom“ (shaky leg syndrom) attestiert. Da bei vielen Betroffenen eine genaue klinische und elektrophysiologische Untersuchung dokumentiert worden war, konnte das Team um Hassan oft noch im Nachhinein einen orthostatischen Tremor nach den heute gültigen Kriterien feststellen.

Zwei Drittel sind Frauen

Insgesamt fanden die Ärzte 184 Patienten, bei denen sowohl Klinik als auch EMG-Ableitungen für einen orthostatischen Tremor sprachen. Fast zwei Drittel waren Frauen (64 Prozent). Die Symptome begannen im Schnitt mit 60 Jahren, die Spannweite reichte jedoch von 13 bis 85 Jahren. Zwar seien die typischen Tremorpatienten damit ältere Frauen, aber es könnten eben auch andere Altersgruppen betroffen sein, schreiben die Neurologen. Die meisten Patienten erkannten tatsächlich ein Zittern in den Beinen oder sprachen zumindest von wackeligen Beinen. Andere nannten hingegen nur unspezifische Symptome wie Standunsicherheit, Schwäche oder gar Schmerzen. Als Voraussetzung für die Diagnose durften die Symptome nur im Stehen, nicht im Sitzen oder Liegen bestehen. Bei fast allen Patienten gingen sie zurück, wenn sie sich irgendwo anlehnten oder bewegten. Rund 60 Prozent entwickelten außer in den Beinen auch ein Zittern in den Armen, einer einen Kopftremor. In der Frühphase der Erkrankung tritt das Zittern oft erst ein bis zwei Minuten nach dem Erheben auf, im späteren Verlauf verschwindet diese Latenz und die Symptome werden nach Angaben der Patienten zunehmend stärker.

Die Anamnese ergab keine für die Altersgruppe ungewöhnliche Häufung von Begleiterkrankungen mit Ausnahme von Morbus Parkinson: Davon waren knapp neun Prozent betroffen. Bei elf Prozent gab es zudem Parkinsonfälle in der nahen Verwandtschaft, etwa fünf Prozent berichteten über einen orthostatischen Tremor bei Familienangehörigen, was bei dieser seltenen Erkrankung auf eine genetische Komponente schließen lässt.

Tremorfrequenz meist bei 16 Hz

Die EMG-Ableitungen ergaben bei den allermeisten Patienten eine Tremorfrequenz von 15 bis 16 Hz, solche mit einer Frequenz unter 12 Hz waren ausgeschlossen worden – hier ist nicht mehr von einem orthostatischen Tremor auszugehen. Lehnten sich die Patienten irgendwo an, wurde bei praktisch allen auch ein Armtremor mit gleicher Frequenz bemerkt, wobei das Zittern in den Beinen zurückging oder ganz verschwand. Versuchten die Patienten wieder frei zu stehen, verschwand der Tremor in den Armen und kehrte in den Beinen zurück. Im Sitzen mit ausgestreckten Beinen zeigte sich bei 13 Prozent ein posturaler Beintremor. Viele der Patienten waren auch einer EEG-Ableitung unterzogen worden. Dabei stellten die Ärzte während des Tremors gelegentlich eine ausgeprägte Mittellinien-Aktivität im Tremorfrequenzbereich fest, was die Neurologen als Hinweis auf eine kortikale Beteiligung werten. Bei 29 Prozent der Patienten hatten die Ärzte eine weitere Tremorform entdeckt, meist mit niedrigerer Frequenz. Bei 23 Prozent deuteten die Symptome auf einen essenziellen Tremor, was die Vermutung bestätigt, dass es eine Überlappung zwischen beiden Tremortypen gibt.

Im Laufe der Jahre hatten die Ärzte rund 50 verschiedene Medikamente bei den Patienten geprüft – die meisten ohne großen Erfolg. Auf L-Dopa hatte praktisch keiner der Patienten angesprochen, auch Antidepressiva, Spasmolytika und Anticholinergika konnten die Symptome nicht lindern. Am ehesten gingen die Beschwerden mit Benzodiazepinen zurück: 56 Prozent der Behandelten verspürten eine leichte, 32 Prozent eine deutliche Symptomreduktion. Mit Betablockern war dies bei jeweils 31 und 25 Prozent der Fall, auch Antikonvulsiva zeigten bei einem Viertel zumindest eine gewisse Wirksamkeit. Vereinzelt wurden gute Erfolge mit der Tiefenhirnstimulation berichtet. Ärzte sollten vor allem dann an einen orthostatischen Tremor denken, wenn die Beschwerden beim Gehen und Anlehnen zurückgehen – dies ist bei einer Gleichgewichtsstörung normalerweise nicht der Fall, so die Neurologen. Auch die Übertragung von den Beinen auf die Arme beim Anlehnen sei typisch. Ein Tremor, falls nicht sichtbar, lasse sich häufig an den Schenkeln ertasten. Eindeutig nachgewiesen wird die Störung per EMG, hier sind Frequenzen im Bereich von 15 Hz typisch, Konsensusleitlinien definieren einen Bereich von 12–18 Hz, dieser könne aber durchaus nach oben überschritten werden.

Freilich sind die Beeinträchtigungen der Stand und Gangsicherheit äußerst vielschichtig, sagt Dr. Samy Mazhar, Konsiliarneurologe im Landesklinikum Baden-Mödling, dementsprechend vielseitig sind auch die Ursachen. Wie immer bei neurologischen Erkrankungen sitzt die Lösung in der Anamnese und Außenanamnese. Unnötige und teure Untersuchungen sind häufig nicht notwendig. Dies beweist gerade das Beispiel des orthostatischen Tremors. Auch hier sind meistens die Anamnese und Außenanamnese und letztlich das Oberflächen-EMG wegweisend. Die Aufgabe des Neurologen sollte weiterhin die genaue klinische Untersuchung bleiben, denn viele Erkrankungen sind nicht mittels MRT zu klären, da sich viele Krankheitsbilder auf biochemischer Ebene abspielen. Allzu oft werden Patienten, so Mazhar, als ungeklärte Fälle abgeschlossen oder es gibt Verlegenheitsdiagnosen weil man sich allein auf technische Untersuchungsergebnisse verlässt und die neuroanatomischen Kenntnisse in der Praxis verloren gehen.

Orthostatischer Tremor

Charakteristisch für den orthostatischen Tremor ist ein isoliertes Auftreten unter Orthostasebedingungen. Der Tremor ist auf die Beine zentriert, Hauptsymptom ist oft eine schwere Standunsicherheit, er kann auch die Arme miteinbeziehen. Zur Diagnose hilft die klinische Neurophysiologie immer weiter, da sie hier pathognomonische Befunde zeigt. Das im Stehen von den Beinmuskeln abgeleitete Oberflächen-EMG offenbart ein typisches hochfrequentes Burstmuster. In der Spektralanalyse finden sich Frequenzen zwischen 14 und 18 Hz und im Gegensatz zu allen anderen pathologischen organischen Tremorformen sind diese rhythmischen Entladungen streng gekoppelt (kohärent) und synchron zwischen den verschiedenen Extremitäten.

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