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Neurologie 12. April 2006

PNP - eine oder viele Krankheiten?

Polyneuropathien werden häufig diagnostiziert. Im Allgemeinen stellt man sich eine distal symmetrische Form mit handschuh- und sockenförmiger Verteilung vor, deren Entwicklung weitgehend unbeeinflussbar, möglicherweise durch die Behandlung von Vitamin B verzögerbar, fortschreitet. Das stimmt in dieser Form nicht: Polyneuropathien sind eine heterogene Gruppe von Erkrankungen des peripheren Nervensystems und Therapien sind je nach Ursache und Symptomatik unterschiedlich. Vitamin B ist bis auf wenige Ausnahmen nicht wirksam.

Fast jede Klassifikation und jedes Lehrbuch verwendet unterschiedliche Methoden der Klassifikation; nach der Ursache (zum Beispiel Diabets mellitus), nach dem Verteilungstyp (symmetrisch, asymmetrisch), nach dem Verlauf (akut, chronisch), nach dem Typ der betroffenen Fasern (groß, kleine) und nach elektrophysiologisch/morphologischen Kriterien (axonal/ demyelinisierend). Nimmt man die Häufigkeit als Kriterium, sind in Österreich Diabetes mellitus und Alkohol an erster Stelle.

Diese Zusammenstellung gibt einen Überblick nach den Ursachen und Verteilungstypen:

Hereditäre Neuropathien

Hereditäre Neuropathien (Charcot Marie Tooth disease, CMT) sind eine Gruppe von Polyneuropathien mit unterschiedlichem zeitlichen Auftreten und klinischer Manifestation: charakteristisch sind ausgeprägte Veränderungen der NLG, im klinischen Erscheinungsbild sind Hohlfüße (Pes cavus) ein oft hinweisendes Merkmal. Andere genetisch bedingte Polyneuropathien sind Neuropathien mit Neigung zu Druckparesen, bei denen der Patient beziehungsweise auch seine Familie über eine Neigung zu Nervendrucklähmungen klagen. In Portugal sind familiäre Polyneuropathien mit Beginn um zirka das 3. Lebensjahrzehnt bekannt, die mit vorwiegend autonomen Symptomen beginnen.

Erworbene Neuropathien

  • Distal symmetrische, längenabhängige Neuropathien sind die häufigste Form der Neuropathien. Sie können sensorische, motorische, sensomotorische oder auch autonome Ausfälle aufweisen. Als Ursache sind Toxine (zum Beispiel Medikamente) oder metabolische Störungen, wobei der Großteil der Patienten mit diabetischer Polyneuropathie an dieser Form, in unterschiedlicher Ausprägung, leidet. Hämatologische Erkrankungen (zum Beispiel Paraproteinämien) gehören oft auch dieser Gruppe an. Ein Spektrum von zirka 20-40 Prozent dieser Neuropathien bleibt auch bei gründlicher Abklärung der Ursachen unklar ("kryptogen"). Ein interessantes Krankheitsbild, nämlich die "critical illness" Polyneuropathie, wurde erst in den vergangenen Jahren bei Patienten mit vorausgehender Sepsis auf Intensivstationen beschrieben und führt zu hochgradigen Neuropathien, mit Einschränkung der ventilatorischen Kapazitäten.
        
  • Multifokale oder Multiplex 
    Neuropathien sind durch asymmetrischen Befall der peripheren Nerven ("Mononeuritis multiplex") charakterisiert. Mehrere Krankheitsbilder weisen diesen Typ auf: die vakulitische Neuropathie (zum Beispiel in Assoziation mit rheumatologischen Erkrankungen), ähnliche asymmetrische Verteilungsmuster können bei der diabetischen Neuropathie (selten) vorkommen. Andere seltene Multiplex Neuropathien können bei der Sarkoidose, Lymphomen und der bei uns seltenen Lepra vorkommen. 
         
  • Erworbene entmarkende Neuropathien sind fast immer entzündlicher Ursache. Beispiel für eine akute, entmarkende Polyradikulopathie ist das Guillain Barree Syndrom (GBS), bei welchem eine aufsteigende Lähmung mit Einschluss der Atemmuskel möglich ist. Durch intensivmedizinische Behandlung kann im Gegensatz zu früher erfolgreich behandelt werden. Die chronisch entzündliche Polyneuropathie (CIDP - chronic inflammatory demyelinating Polyneuropathy) ist eine chronisch entzündliche Form einer Polyneuropathie, die mit höhergradigen Behinderungen einhergehen kann. Immunmodulierende Therapien haben in den vergangenen Jahren eine deutliche Verbesserung gebracht.

Diagnostischer Algorhythmus 

  • Klinische Klassifikation: Verteilungstyp und zeitliche Entwicklung bestimmen die Geschwindigkeit der Untersuchung. Rasches Auftreten der Paresen (zum Beispiel beim GBS) machen akute Diagnostik und Sicherung der Vitalfunktionen notwendig. Asymmetrische, multifokale Verteilungen, oft mit Schmerzen kombiniert, weisen auf eine vaskulitische Komponente hin und bedürfen ebenso rascher Handlungen.
       
  • Welche Diagnostik ist notwendig
  • Genaue Anamnese, Identifikation potenziell toxischer Faktoren (zum Beispiel Medikamente)
  • Labor: Blutzucker, HbA1c, evtl. Blutzuckerbelastung, Elektrophorese
  • Elektrophysiologie: axonal versus entmarkend in der NLG, motorisch/sensibel. Das EMG kann zwischen akuter Denervation und chronischen Veränderungen unterscheiden.
  • Die Nervenbiopsie wird immer seltener eingesetzt und lässt sich auf entzündliche Ursachen (zum Beispiel Vaskulitis), paraproteinämische Neuropathien (zum Beispiel Amyloid Deposite) beschränken. Bei symmetrischen, axonalen Neuropathien wird die Indikation zur Biopsie selten gestellt. Beim Verdacht auf Vaskulitis sollte auch eine Muskelbiopsie erfolgen.

Therapeutische Maßnahmen

Aus der stark vereinfachten Einteilung ist zu erkennen, dass bei einem Krankheitsbild mit unterschiedlichen Ursachen auch sehr unterschiedliche Therapien zum Einsatz kommen. Prinzipiell kann zwischen kausaler Therapie und symptomatischer Therapie unterschieden werden, wobei die symptomatische Therapie oft vernachlässigt wird. Kausale Therapien sind dann möglich, wenn eine genaue Krankheitsursache bekannt ist. Ein Beispiel ist die diabetische Neuropathie, bei der die präzise Blutzuckereinstellung weiterhin die beste Maßnahme ist. Andere Beispiele sind Vaskulitiden (Steroide und Immunsuppression) oder chronisch entzündliche Neuropathien, bei denen ein Arsenal an immunmodulierenden Behandlungen zur Verfügung steht. Liegt eine toxische  Ursache vor, wie sie beispielsweise bei Chemotherapien vorkommt, hat die Identifikation der toxischen Substanz eine andere, weniger toxische Therapiemaßnahme zur Folge.

Die symptomatische Therapie versucht die Symptome des Patienten und dessen Behinderung zu mindern. Das ist zum Beispiel die komplexe Schmerztherapie bei schmerzhaften Neuropathien, das Vermeiden von Druckstellen (und Ulzera), richtiges Schuhwerk, Orthesen und Schienen, um den Patienten mit der Behinderung ein möglichst normales Leben zu ermöglichen. Diese Übersicht soll die Komplexizität des Begriffes "Polyneuropathien" darstellen und die Rolle der Neurologie bei der Diagnostik und Analyse der Befunde unterstreichen. Die Therapie, oft wenig beachtet, hat in den vergangenen Jahren Fortschritte sowohl kausaler als auch symptomatischer Natur zu verzeichnen.

Prof. Dr. Wolfgang Grisold, Ärzte Woche 5/2003

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