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Neurologie 30. Juni 2005

Narkolepsie häufig nicht diagnostiziert

Mit einer Prävalenz von 0,4 - 0,6 pro 1.000 gehört die Narkolepsie zu den eher häufigen neurologischen Erkrankungen. Analog zu Erhebungen aus anderen europäischen Ländern ist davon auszugehen, dass ein großer Teil der Betroffenen auch in Österreich noch nicht diagnostiziert ist.

Die Narkolepsie manifestiert sich mit den Hauptsymptomen Tagesschläfrigkeit, Kataplexie, hypnagoge Halluzinationen und Schlafparalysen, sowie zumindest nach längerer Erkrankungsdauer oft ausgeprägten Durchschlafstörungen. Die einzelnen Symptome werden individuell behandelt.
Als Therapie der ersten Wahl zur Behandlung der exzessiven Schläfrigkeit gilt derzeit Modafinil, wobei eine ausreichende Dosierung (mindestens 400 mg pro Tag) erreicht werden muss, um eine sichere Aussage über die Wirksamkeit zu machen.
Bei unzureichender Wirksamkeit kommen suchtgiftpflichtige Stimulantien wie z.B. Methylphenidat zum Einsatz. Auch hier sollte eine ausreichende Dosierung (meist 30-60 mg/d) dem Patienten nicht vorenthalten werden. Obwohl Studien die Langzeitverträglichkeit einer Behandlung mit höheren Dosen Methylphenidat belegen, kann die Entwicklung von Toleranz und Nebenwirkungen den Erfolg beeinträchtigen.
Weitere Stimulantien kommen bedarfsweise zum Einsatz.

Die beste Qualität des Wachseins wird für viele Patienten durch Schlaf selbst erreicht, weshalb die Unterstützung des Patienten beim Einbau von festen Schlafpausen (in liegender Position) in seinen Tagesrhythmus oft zu einer deutlich besseren Lebensqualität führt.
Kataplexien sind für manche Patienten das im Vordergrund stehende Symptom, da der affektive Tonusverlust im Arbeits- und Sozialleben äußerst beeinträchtigend ist. Sie sprechen gut an auf trizyklische Antidepressiva (z.B. Clomipramin oder Imipramin). Falls aufgrund von Nebenwirkungen die älteren Antidepressiva nicht zum Einsatz kommen können, ist Reboxetin eine Alternative.
SSRI werden ebenfalls empfohlen, sind jedoch möglicherweise etwas weniger wirksam.
Häufig auftretende Schlafparalysen, insbesondere in Zusammenhang mit hypnagogen Halluzinationen, können für die Betroffenen äußerst unangenehm und belastend sein. Auch hier kommen REM-Schlaf supprimierende Antidepressiva zum Einsatz.
Auch eine Therapie mit Gamma-Hydroxybutyrat GHB ist möglich, es kann sowohl die häufig begleitende Nachtschlafstörung als auch die Tagesschläfrigkeit und möglicherweise Kataplexien positiv beeinflussen.
Neben der Narkolepsie beinhaltet die Differenzialdiagnose der Tagesschläfrigkeit unter anderem idiopathische Hypersomnie, symptomatische Hypersomnie im Rahmen verschiedener neurologischer Erkrankungen, Kleine Levin Syndrom, sowie zirkadiane Störungen.
Schlafbezogene Atemstörungen (z.B. obstruktives Schlafapnoe-Syndrom) und das in machen Bevölkerungsgruppen häufig anzutreffende Schlafmangelsyndrom müssen als Ursache von Tagesschläfrigkeit erkannt und gezielt behandelt werden; auch die Differenzierung von Tagesschläfrigkeit und Fatigue ist hier häufig erforderlich.

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