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Radiologische Abteilung Barmherzige Brüder, Wien
Abb. 1: Links: Kongestive Myelopathie bei spinaler dAVF, Rechts: Neuromyelitis optica
Univ.-Klinik für Neurochirurgie Wien

Abb. 2: Spinale Angiographie (DSA) Pfeil: erweiterte arterialisierte Venen

 
Neurologie 22. Mai 2012

Die spinale durale AV-Fistel als Ursache für eine chronische Myelopathie

Fallstricke in der Diagnostik und therapeutische Optionen.

Die spinale durale AV-Fistel stellt eine seltene, aber grundsätzlich gut behandelbare Ursache einer vaskulär bedingten Myelopathie dar. Der klinische Verlauf gestaltet sich nicht immer eindeutig und ist damit mitunter schwer von anderen Formen der chronischen Myelopathie abzugrenzen. Die folgende Fallpräsentation soll auf die „Fallstricke“ in der Diagnostik hinweisen und die Therapiemöglichkeiten sowie die prinzipiell gute Prognose dieser Erkrankung erörtern.

Epidemiologie

Die Erkrankung gilt als sehr selten; hinsichtlich der Fallzahlen finden sich in der Literatur nur spärliche Angaben, so werden Inzidenzen von 5–10/Fällen/ 1.000.000 angegeben. Aufgrund der Schwierigkeiten in der Diagnose wird jedoch von einigen Autoren eine höhere Inzidenz vermutet.

Pathophysiologie

Die spinale durale AV- Fistel stellt innerhalb der spinalen Gefäßmalformationen mit 70–80 % die häufigste Untergruppe dar (siehe Tabelle).

Die Ursachen für die Entstehung einer AV- Fistel sind bis dato nicht geklärt; aufgrund des höheren Manifestationsalters (meist >60a) wird eine erworbene Genese angenommen.

Pathoanatomisch handelt es sich um eine Kurzschlussverbindung zwischen einer duraversorgenden Arterie und einer oberflächlichen Rückenmarksvene bzw. den perimedullären Venenplexus. Man nimmt an, dass Prädilektionsstellen für diesen arteriovenösen Shunt dort bestehen, wo perimedulläre Venen die Dura durchtreten, was wiederum im Bereich der Nervenwurzeltaschen typischerweise der Fall ist (Vv. radiculares). Dort ist die Dura einerseits am Aufbau der Venenwand beteiligt, andererseits dürfte hier eine physiologische Nahebeziehung zu duraversorgenden Arterie bestehen (radikulomeningeale Arterien bzw. R. spinalis der A. intercostalis posterior).

Bedingt durch den höheren Druck im arteriellen Schenkel kommt es zu einer Behinderung der venösen Drainage aus dem Rückenmark, was wiederum zu einem venösen Rückstau und Ödem des Myelons führt.

Man spricht auch von einer kongestiven Myelopathie, die zu Beginn noch reversibel sein dürfte, in weiterer Folge aber durch den chronischen Gewebsschaden progredient verläuft.

Klinik

In Abhängigkeit von der Lokalisation der Fistel und von der Höhe bzw. Ausdehnung der kongestiven Myelopathie lassen sich folgende Symptome ableiten:

Langsam progrediente, oft fluktuierende Paresen der oberen Extremität, häufiger aber der unteren Extremität beidseits im Sinne einer progredienten Paraparese. Sensible Ausfälle werden meist beschrieben, Sphinkterstörungen treten meist erst im späteren Stadium auf. Im Extremfall entwickelt sich eine Querschnittssymptomatik.

Mitunter entwickelt sich die Beschwerden auch von kaudal nach kranial aszendierend. Schmerzen – radikulär oder pseudoradikulär – können auftreten, stehen aber häufig nicht im Vordergrund.

Die häufig fluktuierende Symptomatik dürfte auf Schwankungen der medullären Druckverhältnisse im Rahmen der venösen Hypertension zurückzuführen sein, so können körperliche Aktivität oder auch Valsalva- Manöver zu einer passageren Verschlechterung führen und durch v. a. ersteren Umstand kann eine Claudicatio spinalis imitiert werden.

Diagnostik

Neben den klinischen Zeichen einer Myelopathie ist vor allem das MRT der Wirbelsäule wegweisend.

Typisch ist eine hypertense Signalalteration in den T2 Sequenzen entsprechend dem Myelonödem. Klassischerweise nimmt die Läsion Kontrastmittel auf, weshalb die Abgrenzung zu entzündlich bedingten Läsionen erschwert sein kann.

In einem Teil der Fälle können bereits im MRT gestaute perimedulläre Venen erkannt werden. Eine MR- Angiographie kann diese deutlicher darstellen birgt aber häufig technisch bedingt die Gefahr der Darstellung von Artefakten. Aus diesem Grund ist der Goldstandard der Diagnostik die digitale Subtraktionsangiographie (DSA), in welcher die genaue Lokalisation der Fistel möglich ist.

Therapie

Ziel ist die Unterbindung der arteriovenösen Kurzschlussverbindung und damit Entlastung des perimedullären venösen Schenkels.

Hierfür bieten sich 2 Möglichkeiten:

  1. die endovaskuläre Embolisation des AV- Shunts und des proximalsten venösen Gefäßabschnittes (kann prinzipiell im Rahmen der diagnostischen DSA durchgeführt werden)
  2. die operative Obliteration der Fehlverbindung; nach Eröffnung der Dura wird der AV-Shunt und die den Shunt drainierende Vene unterbunden.

 

Prospektive oder randomisierte Studien hinsichtlich der Therapiemöglichkeiten bestehen zwar nicht, die vorhandene Literatur spricht hinsichtlich des Langzeit-Outcomes allerdings für die operative Therapie, da hier eine endgültigere Ausschaltung der Fistel erzielt wird, und eine Revaskularisation als seltener beschrieben wird.

Jedenfalls sollten Patienten mit einer suspizierten spinalen duralen AV- Fistel zur DSA und Planung des therapeutischen Procederes an ein neurochirurgisches Kompetenzzentrum überwiesen werden.

Prognose

Die Prognose ist bei rechtzeitiger Diagnose und adäquater Therapie prinzipiell günstig.

Eine klinische Verbesserung wird in bis zu 70 % der Fälle beschrieben zumeist gemessen an der „modified Rankind Scale“ oder der „Aminoff- Logue- Scale“ (ALS). Bei letzterem handelt es sich um einen speziellen Score mit Schwerpunkt auf der Gang- und Blasenfunktion.

Limitierende Faktoren sind v. a. der Schweregrad der neurologischen Defizite, insbesondere das Vorhandensein einer Miktionsstörung und das Alter des Patienten.

Fallbeispiel

Anamnese: 69-jähriger Patient mit dem Leitsymptom einer spastischen Paraparese, bei Aufnahme mit geringer Unterstützung gehfähig. Stufenförmig progredient seit 6–7 Monaten mit Teilremissionen, geringe Schmerzen. Relevante Vorerkrankungen: vaskuläres Risikoprofil, fraglich TBC als Kind.

Neurologischer Status: Hirnnerven und obere Extremität unauffällig. Untere Extremität: spastische Tonuserhöhung bds., Parese bds. KG IV, MER bds. mittellebhaft, PYZ bds. positiv, angedeutet sensibles Niveau Th12/L1 bds.

Labor: Routine, Vaskulitisparamenter, ACE, Neopterin (grenzwertig), VDRL, TPHA, Vit. B12, Folsäure

MRT Neurokranium und MRT LWS: ohne relevante Auffälligkeiten

NLG: axonale Schädigung

MRT HWS und BWS: Signalanhebung des Myelons Th7–Th11 über 12,6 cm mit Kontrastmittelanreicherung

Routineliquor: 1/3-Zelle, Protein leicht erhöht (56,0 mg/dl), Laktat grenzwertig (2,2 mg/dl), intrathekale Produktion und OCBs negativ, Virusblock und Borrelienantikörperindex negativ.

Verdachtsdiagnose? Neuromyelitis optica- Spektrumerkrankung

 

Die Neuromyelitis optica (NMO) ist definitionsgemäß eine meist schubförmig verlaufende B-Zell- vermittelte demyelinisierende Erkrankung des N. opticus und des Myelon. Unter den Varianten der NMO bestand bei unserem Patienten insbesondere der Verdacht auf eine rein spinale Form entsprechend einer longitudinalen extensiven transversalen Myelitis (älterer Patient, stufenförmiger Verlauf, langstreckige kontrastmittelaffine Signalalteration in MRT der WS, die sich über mehr als 3 Wirbelkörper erstreckt, keine relevanten Auffälligkeiten im MRT des Neurokraniums, OCBs negativ)

Aufgrund dieser Verdachtsdiagnose und der 2 Wochen vor Spitalsaufnahme neuerlichen klinischen Verschlechterung der Symptomatik, entschlossen wir uns zu einer hochdosierten Kortikosteroidtherapie (Prednisolon 1 g/d iv).

 

„Red flags“!

  1. dramatische Verschlechterung am 1. Tag der Verabreichung des Cortisonbolus bzw. am selben Tag, an dem die Lumbalpunktion durchgeführt wurde: subtotale Paraplegie innerhalb weniger Stunden, sensibler Querschnitt ab Th12/L1, neurogene Blasen- und Mastdarmentleerungsstörung. (MRT- Kontrolle: Befund idem, kein Hinweis auf punktionsbedingtes Hämatom)
  2. Aquaporin-4-Antikörper (nachträglich erhalten) negativ!

 

Erweiterte Diagnostik und Therapie:

Evaluierung der Diagnose unter Berücksichtigung der Differentialdiagnosen:

  1. kein Hinweis auf eine kompressive Myelopathie (Spinalkanal von regelrechter Weite, keine umschriebenen Raumforderungen)
  2. Toxische oder metabolische Ursachen anamnestisch und laborchemisch unwahrscheinlich
  3. Entzündliche Genese anhand von Liquor- und Serumparametern ebenfalls hochgradig unwahrscheinlich
  4. Vaskuläre Genese?!

 

erneute Befundung der MRT HWS/BWS: Hinweise auf erweiterte perimedulläre Venen?

DSA (Univ.Klinik für Neurochirurgie Wien): hochgradiger Verdacht auf eine spinale durale AV-Fistel - im Segment Th8 rechts, in operativer Exploration dargestellt und durchtrennt.

Verlauf: 8 Wochen postoperativ Besserung der spastischen Paraparese (KG II–III), Beginn des Standtrainings. Noch höhergradige neurogene Blasenentleerungsstörung.

Aktuell: laut Telefoninterview im März 2012 (Patient lebt zwischenzeitlich in einem anderen Bundesland): mit Rollator mobil, Stiegen steigen mit Handlauf möglich, neurogene Blasenentleerungsstörung nach wie vor vorhanden (Selbstkathederismus), Mastdarmentleerungsstörung gebessert.

Diskussion

Einerseits zeigt unsere Fallpräsentation, dass die Diagnose einer spinalen duralen AV- Fistel- auch zuletzt aufgrund der Seltenheit dieser Entität und der klinischen Überlappung mit v. a. entzündlich bedingten Myelopathien – schwierig sein kann. Andererseits lässt der postoperative Verlauf unseres Patienten auch für andere Patienten die Hoffnung zu, dass bei rechtzeitiger Intervention ein Aufhalten bzw. eine Verbesserung der Symptomatik möglich ist. Offen bleibt allerdings die Frage, inwiefern möglicherweise veränderte Druckverhältnisse im Rahmen der Lumbalpunktion den klinischen Verlauf unseres Patienten beeinflusst haben könnten.

In der Literatur finden sich nur Einzelfallberichte zu einer Verschlechterung der Klinik sowohl nach Lumbalpunktionen, als auch nach epiduralen Infiltrationen, operativen Eingriffen v. a. an der LWS sowie auch ein Fall mit einer klinischen Verschlechterung nach Kortikosteroidgabe; eine eindeutige pathophysiologische Erklärung wird für diese Phänomene jedoch nicht gegeben.

Zusammenfassung

Die spinale durale AV- Fistel ist die häufigste spinale Gefäßfehlbildung (70–80 % aller vaskulären spinalen Malformationen). Die Pathophysiologie ist noch nicht gänzlich geklärt, es dürfte sich allerdings um eine erworbene arteriovenöse Fistelbildung handeln, wofür auch das durchschnittliche Manifestationsalter von ca. 60 Jahren spricht.

Differentialdiagnostisch gilt sie in Erwägung zu ziehen bei folgenden Faktoren: subakut bis chronisch auftretende Paresen der unteren Extemität mit radikulärem oder pseudoradikulärem Verteilungsmuster bis hin zur sensomotorischen Querschnittssymptomatik, männlicher Patient über 60 Jahre, Symptomatik häufig belastungsabhängig, eher spät auftretende Sphinkterstörungen, Schmerzen häufig nicht im Vordergrund. Leider können diese Beschwerden unterschiedlich ausgeprägt sein, sodass sich dadurch die klinische Diagnostik erschwert.

Die apparative Diagnostik gliedert sich einerseits in das MRT- der gesamten Wirbelsäule zum Nachweis einer kongestiven Myelopathie und eventuell auch der Darstellung der erweiterten (arterialisierten) perimedullären Venen. Andererseits ist eine digitale Subtraktionsangiographie erforderlich um die Shuntgefäße zu lokalisieren.

Therapeutisch steht die angiographische Embolisation der drainierenden perimedullären Vene zur Verfügung. Die vermutlich sogar bessere Therapieoption ist allerdings die operative Obliteration der Fehlverbindung.

Die Prognose der Erkrankung ist prinzipiell günstig, jedoch limitiert durch den Schweregrad der neurologischen Defizite präinterventionell und durch das Alter der Patienten.

 

Literatur bei den Verfassern

1 Krankenhaus der Barmherzigen Brüder Wien, Abteilung für Neurologie

2 Krankenhaus der Barmherzigen Brüder Wien, Abteilung für Radiologie

3 Universitätsklinik für Neurochirurgie Wien

Tabelle Gefäßmalformationen des Spinalkanals
Arteriovenöse Malformation (AVM) Direkte Gefäßverbindung zwischen Arterien und Venen des Rückenmarks vermutlich angeboren
Kavernome Erweiterte venöse Gefäßräume ohne zwischenliegendes Parenchym Zumeist angeboren,
teilweise erworben
Durale Arteriovenöse Fistel Arteriovenöser Kurzschluss zwischen duraversorgender Arterie und perimedullären Venen erworben

A. Flamm-Horak1, C. Höfer1, A. Olbrich1, A. Gruber3, E. Knosp3, S. Thurnher2, W. Lang1, psychopraxis. neuropraxis 2/2012

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