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Neurologie 17. April 2009

Neuromuskuläre Notfälle

Schnelle Diagnosestellung und Therapie entscheiden über den Erfolg der ärztlichen Behandlung

Neuromuskuläre Erkrankungen (NMK) führen dann zu einer Akutaufnahme auf Intensivstationen, wenn eine Muskelschwäche rasch progredient ist, Schlucken unmöglich wird oder die Atmung versagt.

Die bei weitem häufigsten Diagnosen sind akutes Guillain-Barré-Syndrom (GBS) und Krise einer meist bereits diagnostizierten autoimmunen Myasthenia gravis (MG). Kaum zu verkennen sind traumatische oder toxische Rhabdomyolysen (CK, Myoglobin) mit drohendem Nierenversagen. Selten sind die Krankheiten mit Muskeltonuserhöhung:

 

Maligne Hyperthermie (MH) und Malignes Neuroleptisches Syndrom (MNS) oder Tetanus, der eine primär zentralnervöse Erkrankung darstellt. Immer wieder kommt es auch zu Notfallaufnahmen von Patienten mit dekompensierter degenerativer NMK im Finalstadium, bei denen nach Sanierung interkurrenter Erkrankungen meist über Heimbeatmung oder Palliativmaßnahmen zu entscheiden ist.

Liberale Aufnahmestrategie

Je unklarer die Ursache und je akuter, je rascher progredient und je ausgeprägter das Leitsymptom Schwäche ist, desto dringlicher ist Intensivbehandlung indiziert. Eine liberale Aufnahmestrategie hat sich bezüglich rascherer Diagnostik, zügiger einsetzender spezieller Therapie, niedrigerer Komplikationsraten und sehr niedriger Letalität (multimorbide Einzelfälle) bewährt.

Intubation?

Das frühzeitige Erkennen drohenden Atemversagens und einer schweren Schluckstörung hat für die Prognose erhebliche Bedeutung. Wir überwachen die Patienten engmaschig mit

  • tcSO2-Monitoring,
  • EKG-Monitoring,
  • Messung der Muskelkraft (Vitalkapazität, Vigorimetrie, Phonation, Hustenstoß, Kopfhebung; Myasthenie-Score) mindestens 4 x tgl. inklusive Mitternacht,
  • häufiges Prüfen des Schluckakts.

 

Bei Myoglobinurie sollten 3 x tgl. Laborwerte bestimmt werden. Die Indikation zur Intubation und Beatmung ergibt sich bei

  • Abfall der tcSO2 < 90 % bei 2 l O2,
  • Atemerschöpfung,
  • Vitalkapazität < 15 ml/kg (FEV1 < 12 ml/kg),
  • wiederholter (Mikro-)Aspiration,
  • am entscheidendsten: Progredienz dieser Veränderungen. Wenn sich ein Patient rasch verschlechtert, ist es nicht sinnvoll, durch O2-Insufflation die Intubation hinauszuzögern.

Weitere Diagnostik

Gezielte Anamnese und kursorische Aufnahmeuntersuchung lassen in der Regel bereits die Unterscheidung zwischen polyneuropathischem und myopathischem Syndrom oder neuromuskulärer Übertragungsstörung treffen. MH/MNS und Tetanus sind klinisch kaum verkennbare charakteristische Krankheitsbilder. Die Diagnose kann durch wenige akute Zusatzuntersuchungen bestätigt werden (GBS: Liquor, Nervenleitgeschwindigkeiten; MG: Edrophonium-/ Neostigmin-Test, repetitive Stimulation; Myopathie: EMG, evtl. Muskelbiopsie). Die wichtigsten Differentialdiagnosen für GBS sind Polio, FSME, Diphtherie, Porphyrie oder toxische Ursachen, für MG Botulismus und Organophosphatintoxikationen.

Durchbrechen des Circulus vitiosus

Die Intensivbehandlung von NMK zielt auf die Überbrückung der Krise durch Aufrechterhalten der Vitalparameter und Verhüten immanenter Komplikationen, bis sich die spezifische Therapie effektiv auswirkt. Bei einem intensivpflichtigen GBS muss mit langer Intensivtherapie gerechnet werden, während bei einer unkomplizierten MG-Krise eine hinreichende Stabilisierung innerhalb von 14 Tagen zu erwarten ist.

Eine MH ist bei sofortiger Therapie in kurzer Zeit beherrscht, während Tetanus stets langwierig ist. Eine möglichst früh eingeleitete Immuntherapie des GBS verkürzt die Behandlungsdauer. Evidenzbasiert sind iv-Imunglobuline (Ig) (5 Tage 0,4 g/kg KG) bei GBS zwar ähnlich wirksam wie Plasmaaustäusche (PE; zweitäglich 200–250 ml Plasma/kg mit Albuminsubstitution), aber bei den Schwerst- kranken sind PE überlegen.

Therapie der Krise

Eine MG-Krise kann symptomatisch durch Neostigmin (i.v. 8–20 mg/d) bestenfalls kupiert, aber nicht behandelt werden.

In einer Krise reduziert PE die verantwortlichen Antikörper, Entzündungsmediatoren und Komplement rasch. Bei unkomplizierter Krise ist eine Spontanatmung in der Regel nach 4–5 Sitzungen (insgesamt 1,5-faches Plasmavolumen) wieder möglich. Bei Kontraindikationen gegen PE kann ersatzweise auch iv-Ig gegeben werden. Glukokortikoide sind das Basisimmunsuppressivum, sie können initial aber die Krise verschlechtern.

Wenn ein Patient bereits beatmet ist und wenn PE/iv-Ig bereits begonnen wurden, spricht allerdings nichts gegen hohe Dosen (z. B. 3 Tage je 250–500 mg, weiter mit 100 mg/d).

Gleichzeitig wird die Langzeitimmunsuppression mit Azathioprin eingeleitet. Bei unzureichender Antwort auf die Therapie können Immunadsorption und andere (off-label) Immunsuppressiva erwogen werden.

Rasche Diagnosestellung und Therapieeinleitung

Die Überlebensprognose der MH und des schweren MNS hängt entscheidend von der raschen Diagnosestellung ab. Absetzen der Triggersubstanz, rigorose Fiebersenkung, Sedierung, Azidoseausgleich und Dantroleninfusion, evtl. frühzeitige Dialyse sind entscheidend. Der Erfolg ist sehr rasch abzulesen. Einmal in das zentrale Nervensystem eingetretenes Tetanustoxin ist nicht mehr zu inaktivieren, Antitoxin und Tetanus-Ig verhüten aber weitere Aufnahme.

Die supportive und symptomatische Therapie besteht aus in der Regel wochenlanger sensorischer Abschirmung und ungewöhnlich hoch dosierten Spasmolytika.

Zum Autor
PD Dr. Wolfgang Müllges
Neurologische Klinik und Poliklinik
Universitätsklinikum Würzburg
Josef-Schneider-Straße 11
97080 Würzburg
Deutschland
Fax: ++40/931/201-61796
E-Mail:

Wolfgang Müllges, Neurologische Klinik, Universitätsklinikum Würzburg, Würzburg, Wiener Medizinische Wochenschrift Skriptum 2/2009

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