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Neurologie 17. April 2009

Epilepsiechirurgie – Indikationsstellung

Therapierefraktäre Epilepsien lassen sich oftmals durch Epilepsiechirurgie suffizient behandeln

Epilepsie ist eine chronische Krankheit, die durch unprovozierte wiederholte Anfälle gekennzeichnet ist. Ungefähr 30-40 % der neu diagnostizierten Patienten mit Epilepsien sind medikamentös schwer behandelbar und nur bei einem kleinen Teil der Patienten, der auf die erste antiepileptische Therapie nicht anspricht, kann Anfallsfreiheit durch die Anwendung anderer bzw. neuerer Medikamente erzielt werden (1). Epilepsiechirurgie ist definiert als eine neurochirurgische Intervention mit dem primären Ansatz, die therapieresistente Epilepsie zu behandeln. Ziel der Epilepsiechirurgie ist, das Erreichen von Anfallsfreiheit zu maximieren, die unterwünschten Nebenwirkungen zu minimieren und die Lebensqualität der Betroffenen zu verbessern (2).

Wer profitiert von der Epilepsiechirurgie?

Die Epilepsiechirurgie ist eine sehr wirksame und zuverlässige alternative Behandlungsmethode für eine ausgewählte Gruppe von Patienten mit therapieresistenten Epilepsien (3-7). Dabei spielt neben der Anfallsfreiheit nicht zuletzt die Lebensqualitätsverbesserung eine entscheidende Rolle (7). Besonders profitieren die Patienten mit therapieresistenten Temporallappenepilepsien vom epilepsiechirurgischen Eingriff (6), der Großteil der Patienten wird postoperativ anfallsfrei bzw. es kann eine deutliche Reduktion der Anfallsfrequenz und -schwere erreicht werden. Deshalb wird eine frühzeitige Zuweisung der Patienten mit Temporallappenepilepsien zur prächirurgischen Epilepsiediagnostik empfohlen (8, 9).

Besonders aufwändige Vorbereitung auf die Operation

Im Rahmen der Epilepsiechirurgie soll einerseits die Anfallsursprungszone entfernt werden, andererseits dürfen postoperativ keine neurologischen bzw. neuropsychologischen Defizite (Sprache, motorische Funktion oder Gedächtnis) verursacht werden. Deshalb ist die Voraussetzung für die erfolgreiche Durchführung eines epilepsiechirurgischen Eingriffs eine umfassende prächirurgische Epilepsiediagnostik, die im Gegensatz zum herkömmlichen Epilepsiemonitoring (Syndromzuordnung bzw. die differenzialdiagnostische Abgrenzung zu anderen nicht epileptischen Anfällen) ein personell und technisch aufwändiges detailliertes Untersuchungsprotokoll beinhaltet. Im Rahmen dieser Abklärung sollte ein prolongiertes intensives mehrtägiges Video-EEG-Monitoring (mindestens 32 Kanal-Ableitung, bei invasivem Monitoring mindestens 128 Kanal verfügbar), hochauflösende Magnetresonanztomographie (MRT) mit 3D-Rekonstruktion und ausführliche neuropsychologische Funk- tionstestungen durchgeführt werden.

 

Je nach Fragestellung sind eine Hemisphärendominanzprüfung mittels Wada-Test, sowie funktioneller Magnetresonanztomographie (fMRT), iktale und interiktale SPECT-Untersuchungen sowie eine PET-Untersuchungen indiziert. Bei Bedarf wird ebenfalls entweder intraoperativ oder von chronisch implantierten Elektroden die elektrische Stimulation zur kortikalen Funktionstestung durchgeführt (10, 11).

Indikationen für die Epilepsiechirurgie

Folgende Voraussetzungen müssen vor einem epilepsiechirurgischen Eingriff erfüllt werden:

Nachgewiesene Therapieresistenz bzw. Medikamentenunverträglichkeit (d. h. weiterhin bestehendes Anfallsleiden trotz adäquater Anwendung von mindestens zwei Antiepileptika der ersten Wahl bis zu der Verträglichkeitsgrenze in Mono- oder Kombinationstherapie) und operativ behandelbares Syndrom (1, 10, 11, 12). Die medikamentöse Therapieresistenz ist innerhalb von 2 Jahren zu bestimmen, wobei eine Überweisung an ein spezialisiertes Epilepsiezentrum beim Nichtansprechen auf das erste Antiepileptikum erster Wahl für die weitere Abklärung erfolgen sollte. Bei den Kindern mit katastrophalem Verlauf kommen kürzere Zeitintervalle in Betracht (13).

Operativ behandelbare Epilepsiesymptome

Zu den operativ behandelbaren Epilepsiesyndromen gehören: symptomatische und kryptogenetische Temporallappenepilepsien, symptomatische und kryptogenetische extratemporale Epilepsien und diffuse hemisphärische (z. B. Hemimegalenzephalien, andere diffuse kortikale Dysplasien, neurokutane Dysgenesien, porenzephale Zysten und die Rasmussen-Enzephalitis) sowie symptomatische generalisierte Epilepsien (West- Syndrom, Lennox-Gastaut-Syndrom) (10, 11).

Potentielle Kontraindikationen für die Epilepsiechirurgie sind: multifokale Epilepsie oder unklare Anfallsursprungszone, die Überlappung der Anfallsursprungszone mit essenziellen Hirnregionen oder wenn Kontraindikationen gegen einer Operation in Allgemeinnarkose vorliegen (14). Obwohl die Effektivität der chirurgischen Behandlung bewiesen ist, erfolgt trotzdem die Zuweisung an spezialisierten Zentren sehr spät (9).

Vorteile einer frühzeitigen Intervention

Die Notwendigkeit einer frühzeitigen chirurgischen Intervention unterstreicht die Tatsache, dass bei Patienten mit therapieresistenten Anfällen ein deutlich höheres Risiko für die Mortalität und Morbidität besteht (15). Die sogenannten Standardized mortality ratios (SMRs) sind mit 1,6–2,3 bei nichtoperierten Patienten im Vergleich zu operierten Patienten deutlich höher (16), ebenfalls erhöht ist das Risiko für “sudden unexplained death in epilepsy” (SUDEP) (2,2–9,3/1000 Patienten/Jahr) (17, 18).

Zu weiteren Vorteilen der frühzeitigen Epilepsiechirurgie zählen die Vermeidung einer hochdosierten antiepileptischen Medikation sowie mögliche medikamenteninduzierte Langzeitschäden. Auch eine psychiatrische Komorbidität kann positiv beeinflusst werden. Die Epilepsiechirurgie ist eine effektive und nützliche Behandlungsmethode bei Patienten mit therapieresistenten Epilepsien und sollte frühzeitig in betracht gezogen werden.

Literatur

 

 

(1) Kwan P, Brodie MJ (2003) Clinical trials of antiepileptic medications in newly diagnosed patients with epilepsy. Neurology 60 (Suppl 4): S2-S12

(2) Pre-surgical evaluation for epilepsy surgery - European standards. European Federation of Neurological Societies Task Force (2000) Eur J Neurol 7: 119-122

(3) Palmini A, Andermann F, Olivier A, Tampieri D, Robitaille Y (1991) Focal neuronal migration disorders and intractable partial epilepsy: results of surgical treatment. Ann Neurol 30: 750-757

(4) Siegel AM, Cascino GD, Meyer FB, Marsh WR, Scheithauer BW, Sharbrough FW (2006) Surgical outcome and predictive factors in adult patients with intractable epilepsy and focal cortical dysplasia. Acta Neurol Scand 113: 65-71

(5) Siegel AM, Cascino GD, Meyer FB, McClelland RL, So EL, Marsh WR, Scheithauer B W, Sharbrough FW (2004) Resective reoperation for failed epilepsy surgery: seizure outcome in 64 patients. Neurology 63: 2298-2302

(6) Wiebe S, Blume WT, Girvin JP, Eliasziw M (2001) A randomized, controlled trial of surgery for temporal-lobe epilepsy. N Engl J Med 345: 311-318

(7) Spencer SS, Berg AT, Vickrey BG, Sperling MR, Bazil CW, Haut S, Langfitt JT, Walczak TS, Devinsky O (2007) Health-related quality of life over time since resective epilepsy surgery. Ann Neurol 62: 327-334

(8) Engel J Jr, Wiebe S, French J, Sperling M, Williamson P, Spencer D, Gumnit R, Zahn C, Westbrook E, Enos B (2003) Practice parameter: temporal lobe and localized neocortical resections for epilepsy. Epilepsia 44: 741-751

(9) Engel J Jr, Wiebe S, French J, Sperling M, Williamson P, Spencer D, Gumnit R, Zahn C, Westbrook E, Enos B (2003) Practice parameter: temporal lobe and localized neocortical resections for epilepsy: report of the Quality Standards Subcommittee of the American Academy of Neurology, in association with the American Epilepsy Society and the American Association of Neurological Surgeons. Neurology 60: 538-547

(10) Baumgartner C, Aull-Watschinger S, Czech T, Eder H, Feichtinger M, Feucht M, Gallmetzer P, Ortler G, Schwarz G, Trinka E, Wurm G (2008) Prächirurgische Epilepsiediagnostik und operative Epilepsietherapie: ein Update. Mitteilungen der Österreichischen Sektion der Internationalen Liga gegen Epilepsie 8: 2-18

(11) Baumgartner C, Czech T, Feichtinger M, Feucht M, Gallmetzer P, Laich E, Ortler M, Schnizer M, Schröttner O, Serles W, Trinka E, Wurm G (2002) Prächirurgische Epilepsiediagnostik und operative Epilepsietherapie. Mitteilungen der Österreichischen Sektion der Internationalen Liga gegen Epilepsie 2: 2-11

(12) Baumgartner C, Czech T, Feucht M, Schindler E, Podreka I (1997) [Presurgical diagnosis of epilepsy and surgical epilepsy treatment]. Wien Klin Wochenschr 109: 180-191

(13) Cross JH, Jayakar P, Nordli D, Delalande O, Duchowny M, Wieser HG, Guerrini R, Mathern GW (2006) Proposed criteria for referral and evaluation of children for epilepsy surgery: recommendations of the Subcommission for Pediatric Epilepsy Surgery. Epilepsia 47: 952-959

(14) Cascino GD (2008) When drugs and surgery don’t work. Epilepsia 49 (Suppl 9): 79-84

(15) Sperling MR, Feldman H, Kinman J, Liporace JD, O’Connor MJ (1999) Seizure control and mortality in epilepsy. Ann Neurol 46: 45-50

(16) Hitiris N, Mohanraj R, Norrie J, Brodie MJ (2007) Mortality in epilepsy. Epilepsy Behav 10: 363-376

(17) Tomson T, Walczak T, Sillanpaa M, Sander JW (2005) Sudden unexpected death in epilepsy: a review of incidence and risk factors. Epilepsia 46 (Suppl 11): 54-61

(18) Langfitt JT, Wiebe S (2008) Early surgical treatment for epilepsy. Curr Opin Neurol 21: 179-183

Zur Autorin
Ao. Univ.-Prof. Dr. Ekaterina Pataraia
Universitätsklinik für Neurologie
Medizinische Universität Wien
Fax: ++43/1/40400-3141
E-Mail:

Ekaterina Pataraia, Universitätsklinik für Neurologie, Medizinische Universität Wien, Wiener Medizinische Wochenschrift Skriptum 2/2009

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