zur Navigation zum Inhalt
 
Neurologie 17. April 2009

Enzephalitis

Neben den „klassischen“ Enzephalitiden auch im mitteleuropäischen Raum andere Ätiologien in die Differentialdiagnose einbeziehen

Der Begriff Enzephalitis umfasst eine immer größer werdende Zahl von verschiedenen Ätiologien. Während die „klassischen“ Formen der Enzephalitiden (FSME, Herpes-simplex-Enzephalitis, Meningoenzephalitis durch Enteroviren) häufigkeitsmäßig immer noch an erster Stelle stehen und sich bei der HSV-Enzephalitis ja auch durch eine Therapierbarkeit und zwingende Therapieindikation auszeichnen, ist das Spektrum der immunologisch und nicht erregerbedingten Gehirnentzündungen immer weiter geworden. Auch bei fehlender Tropenanamnese muss heute an eine West-Nil- und Chikungunya-Infektion gedacht werden, da die übertragenden Mücken und Viren ihr angestammtes Gebiet in den Tropen verlassen haben. So ist die West-Nil-Infektion in den USA landesweit auch in den weniger heißen Bundesstaaten verbreitet, und es sind in Italien Fälle von Infektionen mit dem durch Mücken übertragenen Chikungunya-Virus aufgetreten.

Bei Tropenreisenden z. B. nach Indien- oder Thailandaufenthalt ist auch eine Rabies (Tollwut) eine ernste Differentialdiagnose, zumal wenn anderweitig nicht erklärbare psychiatrische Symptome auftreten. Weiters muss bei schweren Enzephalitiden ohne Auslandsanamnese auch an die Infektion mit Amöben wie z. B. Naegleria fowleri, die man sich beim Baden in heimischen Süßwasserseen zuziehen kann, gedacht werden.

Autoimmune Enzephalitiden

Die Liste der autoimmunologisch vermittelten paraneoplastischen Enzephalitiden bei verschiedenen Formen von Neoplasien wird immer umfangreicher. Am längsten bekannt ist die limbische Enzephalitis durch Anti-Hu-Antikörper meist bei kleinzelligem Bronchiallarzinom. In letzter Zeit immer häufiger berichtet wird die Enzephalitis bei Antikörpern gegen Kalium-Kanäle. Aber auch eine Reihe von nicht neoplastischen Autoimmunerkrankungen ist zu erwähnen. Am längsten bekannt ist wohl der systemische Lupus erythematodes, dessen Behandelbarkeit durch neue Immunsuppressiva immer besser ist.

 

Bei Frauen mit Epilepsie und Pleozytose im Liquor muss an die Hashimoto-Enzephalitis, die sich im Labor durch Positivität für TPO-Antikörper auszeichnet, gedacht werden, die auch ohne Schilddrüsen-Manifestation ablaufen kann. Hier ist eine relative einfache Therapierbarkeit durch Steroide gegeben. Einen ähnlichen Phänotyp bei allerdings anderer Laborkonstellation bewirkt die Enzephalitis bei Sjögren-Syndrom. Die Liste an Autoantikörpern, deren Nachweis eine Diagnose weitgehend zuverlässig erlaubt, wird immer länger. Die neue Variante der Creutzfeldt-Jakob-Erkrankung (nvCJD) hat sich bisher nicht mit der noch vor wenigen Jahren vorhergesagten Dynamik ausgebreitet; ein autochthoner Fall in Österreich wurde bisher nicht beschrieben.

HIV-Enzephalitis

Die in ihrer Prävalenz weiter zunehmende HIV-Infektion macht im histopathologischen Sinne bei jedem Patienten eine Enzephalitis. Diese ist bei etwa einem Viertel der Infizierten im Sinne einer klinisch unspezifischen Meningoenzephalitis manifest, wobei sie auch untherapiert ausklingt, um erst im Stadium der schweren Immunsuppression bei etwa einem Viertel der Patienten als HIV-Enzephalopathie wieder aufzutreten. Seit der Verfügbarkeit der hochaktiven antiretroviralen Therapie (HAART) und dem dadurch bedingten längeren Überleben der HIV-Infizierten wird mehr und mehr deutlich, dass auch bei gut funktionierender HIV-Therapie zerebrale Dysfunktionen mit kognitiven Einschränkungen ein Problem bleiben, und dieses Problem sogar noch zunimmt.

Immunsupressive Enzephalitis

Die zunehmende Zahl von immunsuppressiven Therapien und hier insbesondere die sogenannten Biologicals (d. h. die monoklonalen Antikörper gegen spezifische immunologische Prinzipien) bewirken die Zunahme der Häufigkeit einer früher extrem seltenen Enzephalitis, nämlich der progressiv multifokalen Leukenzephalopathie (PML).

Diese wird durch das JC-Virus, einen sogenannten opportunistischen Erreger mit hoher Infektionsrate in der gesunden Bevölkerung ausgelöst. Während diese Erkrankung noch vor 15 Jahren praktisch ausschließlich bei Patienten mit AIDS auftrat, mehren sich Berichte von z. B. MS-Patienten, die mit Tysabri behandelt wurden.

Allerdings wurde die PML auch bei anderen rheumatischen Erkrankungen und unter anderen immunsuppressiven bzw. modulierenden Therapien beschrieben.

Immunrekonstitutionsenzephalitis

Eine weitere in ihrer Pathogenese völlig neuartige Form der Enzephalitis tritt im Rahmen des sogenannten Immunrekonstitutionsphänomens auf. Dieses wurde zuerst bei HIV-Infizierten bekannt, bei denen die hochaktive antiretrovirale Therapie zur Erhöhung der Zahl an CD4-positiven Lymphozyten („Helferzellen“) führte und damit zur Verbesserung der immunologischen Kompetenz. Hierdurch kommt es zu einer ausgedehnten immunologischen Antwort gegen meist opportunistische Erreger, die im Rahmen der Immunsuppression nur gering pathogen sind.

Die wiedererstarkte Immunabwehr bedingt dann sogenannte „Kollateralschäden“, die zu schweren Enzephalitiden bis hin zum Tod führen können. Diese Erkrankung wird nun auch außerhalb der HIV-Population bei Patienten beschrieben, bei denen die immunsuppressive Therapie reduziert wird.

 

In der Diagnostik der Enzephalitiden ist das „Daran denken“ mit der daraus folgenden zielgerichteten Labordiagnostik am wichtigsten, zumal die bildgebende Diagnostik sehr oft unergiebig und unspezifisch ist.

Zum Autor
Prim. Univ.-Doz. Dr. Christian Eggers
Abteilung für Neurologie mit Stroke Unit
Krankenhaus der Barmherzigen Brüder
Seilerstätte 2
4021 Linz
Fax: ++43/732/7897-25399
E-Mail:

Christian Eggers, Abteilung für Neurologie mit Stroke Unit, Krankenhaus der Barmherzigen Brüder, Linz, Wiener Medizinische Wochenschrift Skriptum 2/2009

Zu diesem Thema wurden noch keine Kommentare abgegeben.

Mehr zum Thema

<< Seite 1 >>

Medizin heute

Aktuelle Printausgaben