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Neurologie 25. Oktober 2011

Wenn das soziale Bewusstsein verloren geht

Morbus Pick: Neuronenverlust verursacht die frontotemporale Demenz. Zugrunde geht dabei vermutlich eine Gruppe von Nervenzellen, die es nur beim Menschen und einigen höher entwickelten Tieren gibt.

Sie klauen, sie belästigen andere, sie kümmern sich nicht um soziale Normen – Patienten mit frontotemporaler Demenz muten ihrer Umgebung einiges zu. Wer daran erkrankt, kann sich schwer in andere hineinversetzen. Als Ursache haben Forscher eine Nervenzellgruppe im Visier, die es nicht in allen Primatenhirnen gibt. Diese Nervenzellgruppe steuert das Sozialverhalten und geht bei frontotemporaler Demenz früh zugrunde.

 

Patienten mit frontotemporaler Demenz (FTD), auch Morbus Pick genannt, nehmen anderen einfach das Glas Wasser vor der Nase weg und trinken es, belästigen die Freundin des eigenen Sohnes, kratzen mit dem Fingerring den Autolack auf, weil es so schöne Geräusche macht, oder stehen stundenlag unter der heißen Dusche – im teuren Anzug. Bei einem solchen Verhalten fällt es oft schwer, an eine neurodegenerative Erkrankung zu denken. Eine häufige Fehldiagnose bei FTD oder Morbus Pick ist daher Schizophrenie, berichtete Prof. Dr. Hans Förstl von der Technischen Universität München beim DGN-Kongress in Wiesbaden. Allerdings, so der Direktor der Klinik und Poliklinik für Psychiatrie und Psychotherapie, gibt es Charakteristika, die typisch für eine FTD sind. So scheinen FTD-Patienten soziale Rückmeldungen von anderen Menschen nicht mehr wahrzunehmen: Werden ihnen im Ekman-Test 60 Gesichter mit unterschiedlicher Mimik gezeigt, können sie Gesichtsausdrücke, die Angst, Trauer, Ekel oder Wut ausdrücken, kaum noch erkennen. Auch lassen sie oft jedes Taktgefühl vermissen und schauen dem Gesprächspartner ungewöhnlich lange in die Augen. Das Netz sozialer Normen scheint sie nicht zu interessieren. Der FTD-Kranke kann zwar oft noch Unrecht benennen, bezieht es aber nicht auf sein eigenes Verhalten. Während ein an Alzheimer Erkrankter oft ein gutes Gespür für Fehlverhalten hat, ist dem FTD-Kranken sein Verhalten schlicht egal: „Der Alzheimerpatient bricht in eine Wohnung ein, weil er nicht nach Hause findet, der FTD-Patient, weil er gerade etwas braucht“, so Förstl.

Teil des Gehirns fehlt

Oft sieht es danach aus, als sei dem FTD-Kranken nicht richtig bewusst, was er da eigentlich anrichtet. Und tatsächlich scheint ihm ein wichtiger Teil des Bewusstseins zu fehlen: das Hineinversetzen in andere Menschen. Indirekt gibt die FTD damit Hinweise auf die Funktionsweise des Sozialverhaltens oder vielmehr des sozialen Bewusstseins. Förstl erläuterte dies am Beispiel von Kindern, die im Alter von etwa drei Jahren lernen, sich in andere hineinzudenken. Ein Beispiel dafür ist der Sally-und-Ann-Test: Sally hat einen Ball und legt ihn in einen Korb. Ann schaut dabei zu. Dann verlässt Sally den Raum, jemand nimmt den Ball aus dem Korb und legt ihn in einen Karton. Jetzt fragt man Ann, wo Sally den Ball suchen wird, wenn sie wiederkommt. Bis zu einem bestimmten Alter wird Ann den Karton angeben können. Irgendwann wird Ann aber erkennen, dass Sally nicht da sucht, wo der Ball ist, sondern da, wo sie glaubt, dass der Ball ist. Ähnliche Tests legen nahe, dass genau diese Fähigkeit bei FTD-Kranken sehr früh wieder verloren geht.

200.000 Spindelneurone

Inzwischen, so Förstl, hat man auch ein neurobiologisches Korrelat entdeckt, das sowohl das Sozialverhalten bei FTD als auch die Entwicklung des sozialen Bewusstseins bei Kindern erklären könnte. So reift bis zum Alter von drei bis vier Jahren im Gehirn eine Gruppe von seltsamen Nervenzellen heran, die nach ihrem Entdecker Von-Economo-Neurone (VEN) oder aufgrund ihrer spindelartigen Zellkörper Spindelneurone genannt werden. Von diesen Zellen gibt es nur etwa 200.000 Stück im menschlichen Gehirn, noch weniger haben Menschenaffen, und bei anderen Primaten fehlen sie ganz, was den Schluss zulässt, dass sie erst vor relativ kurzer Zeit in der Evolution entstanden sind. Ähnliche Neurone sind parallel dazu aber auch bei sozialen Tieren mit riesigen Gehirnen wie Walen und Elefanten entstanden. Die Zellen sind äußerst groß mit einem langen Axon und langen Dendriten. Sie ermöglichen einen schnellen Informationsaustausch durch großvolumige Gehirne und sind sowohl bei Menschen als auch bei Tieren eng an soziale Verhaltensweisen gekoppelt. So kommen sie bei Menschen primär in der vorderen Inselrinde vor, die für empathische Fähigkeiten wichtig ist. Eine zweite Lokalisation ist der vordere Gyrus cinguli, der ebenfalls an der Verarbeitung von Emotionen beteiligt ist und wichtige Bewusstseinsprozesse steuert, etwa das Erkennen von Fehlern oder das Lösen von Konflikten. Die VEN sind zudem mit Rezeptoren für fast sämtliche Neurotransmitter ausgestattet, die das Sozialverhalten beeinflussen, etwa Serotonin, Dopamin und Vasopressin.

Ein Team um Dr. William Seely aus San Francisco hatte aus diesem Grund vor einiger Zeit die VEN bei FTD-Patienten nach deren Tod genauer untersucht. Das Ergebnis: Sie waren bei ihnen größtenteils verschwunden. Nur noch ein Viertel der normalen Zellzahl konnten die Forscher im Hirngewebe der Patienten nachweisen, und diese VEN waren offenbar durch Ablagerungen von Tau-Protein schwer geschädigt. Dagegen gab es bei Alzheimer-Patienten keinen großen Verlust an VE-Neuronen. Was den Forschern weiter auffiel, war der frühe, selektive Verlust dieser Zellen im Gyrus cinguli und der Inselrinde bei FTD-Patienten, benachbarte Zellschichten zeigten dagegen im frühen Erkrankungsstadium keinen oder nur einen geringen Zellverlust. Aus diesen Gründen liege es nahe, so Förstl, dass der Verlust der Von-Economo-Neurone zu den schwerwiegenden Verhaltensstörungen bei FTD führt. Umgekehrt scheint mit der Reifung dieser Zellen bei Kindern erst das soziale Bewusstsein zu entstehen.

Quelle: Vortrag von Prof. Dr. Hans Förstl beim DGN-Kongress

Diagnose frontotemporale Demenz (FTD)
Die klinische Diagnose einer FTD gilt als sehr schwierig, da zu Beginn der Erkrankung meist weder Gedächtnis- noch Orientierungsverluste auftreten. Die Hauptsymptome deuten eher auf psychische Störungen wie Schizophrenie, Manie, Zwangs- oder Persönlichkeitsstörung. Außer den gravierenden Defiziten im Sozialverhalten mit einer Verletzung der üblichen Normen, Enthemmung und Affektverflachung fallen oft schon früh Sprachveränderungen auf, etwa ein mangelnder Sprachantrieb, stereotype Wiederholungen, Perseverationen, Weitschweifigkeit, semantische Paraphrasien und Logorrhoe. Hinzu kommen oft Manierismen, ritualisierte zwanghafte Handlungen oder Heißhunger, vor allem auf Süßes.
Per MRT und CT lässt sich zunächst oft keine Gehirnatrophie erkennen, so Prof. Dr. Hans Förstl von der TU München, jedoch sollte die Bildgebung auf jeden Fall zum Ausschluss anderer Ursachen erfolgen. Im kranialen SPECT und PET werden häufig, aber nicht immer, eine Hypoperfusion und ein Hypometabolismus im Frontal- und Temporallappen deutlich. Auffällig kann auch das EEG sein, in dem dann Alpha-Wellen dominieren. Im Liquor lassen sich oft erhöhte Tau-Werte nachweisen. Histopathologisch können Ärzte die Diagnose nach dem Tod der Patienten durch Ganglienzellenschwund und Gliose im Temporal- und Frontallappen stellen, wobei kugelförmige Anhäufungen von Tau-Proteinen auffallen, die nach dem Prager Neurologen Arnold Pick benannt als Picksche Körper bezeichnet werden und der Krankheit auch den Namen Morbus Pick gaben.

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