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Neurologie 1. August 2011

Akute Pandysautonomie – restituito ad integrum mit Hochdosis-Predinsolon

Die akute Pandysautonomie ist eine seltene autonome Neuropathie, gekennzeichnet durch eine akute, schwere, einen Großteil des sympathischen und parasympathischen Systems einbeziehende Dysautonomie. Das somatische Nervensystem wird durch den Krankheitsprozeß nicht betroffen. Die Ursache ist oft nicht bekannt, aber virale Infektionen können der Erkrankung vorhergehen. In einigen Fällen war die Pandysautonomie Zeichen einer Paraneoplasie. In der Mehrzahl besteht eine schlechte Prognose mit einem chronischen Verlauf und Defektheilung. Der Fall einer 24 jährigen bisher gesunden Patientin wird präsentiert. Sie entwickelte eine Akkomodationsstörung, Pupillotonie, Schluckstörungen, gastrointestinale Beschwerden und eine atone Blase mit 750ml Restharn. Die Ewing Batterie bestätigte eine sympathische und parasympathsiche Funktionsstörung und führte zur Diagnose der akuten Pandysautonomie. Eine eingehende Diagnostik konnte keine Ursache für die akute Neuropathie bestätigen, insbesondere keine paraneoplastische oder infektiöse Ätiologie. Die Patientin wurde mit einer Hochdosis-Prednisolontherapie behandelt, eine restitutio ad integrum konnte erreicht werden.

Walter Struhal, Stephanie Hödl, Samy Mazhar, Gerhard Ransmayr, Wiener klinische Wochenschrift 15/16/2011

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